Pszeudo krónikus bélelzáródás
MEGHATÁROZÁS ÉS KLINIKAI LEÍRÁS
A krónikus bél ál-obstrukciós szindróma (POIC) olyan helyzetek együttesét öleli fel, amelyekben az emésztőrendszer motoros képességeinek rendellenessége miatt obstrukcióban (elzáródás és a tranzit megszakadása) akadály nélkül lehetséges.
Az emésztőrendszer motoros készsége egy összetett folyamat, amelyet az emésztőrendszer falának izmai irányítanak, és amelynek összehúzódását maga az enterális idegrendszer koordinálja.
POIC-szindróma esetén az emésztési simaizom vagy az enterális idegrendszer alkotmányos vagy szerzett rendellenessége a bél rendellenes motoros működését eredményezi, elzáródási epizódokkal, amelyek a lehető legnagyobb mértékben megakadályozzák az érintett betegek normális étrendjét.
MEGELŐZÉS
Franciaországban jelenleg körülbelül ötven, a POIC súlyos formájában szenvedő gyermeket számolnak és követnek.
Klinikai megnyilvánulások
A tünetek különböző életkorokban jelentkezhetnek. Bizonyos formákban az emésztőrendszer vagy a húgyúti rendellenességek (mega-hólyag) kimutathatók a prenatális ultrahanggal. Néhány gyermek születésétől kezdve bélelzáródást mutat, néha a húgyúti motoros képességek károsodásával jár, ami a hólyag és a vese üregének megduzzadását eredményezi. Idősebb gyermekeknél a tünetek időnként súlyosak, állandó elzáródással, vagy alattomosabbak, és társítják a hasi fájdalmat, a hányást, leggyakrabban az epehólyagot, a hasi puffadás és az átmeneti rendellenességek súlyos székrekedéssel.