Raynaud-kór és a Raynaud-jelenség
Áttekintés
A Raynaud-kórra a sápadtság paroxizmális rohamai (hirtelen bekövetkezése) és az ujjakban szimmetrikusan kétoldalúan elhelyezkedő cianózis (a bőr vöröses színe), majd vörösödés (vörösség) következik. Ezeket a támadásokat hideg és érzelmi zavarok váltják ki, és hővel javulnak. A Raynaud-szindróma különösen a fiatal nőkre jellemző.
A Raynaud-kór a digitális cianózis paroxizmális rohamai (hirtelen bekövetkező) elsődleges vagy idiopátiás formája (ismeretlen okú). A Raynaud-kór, amely gyakoribb, mint a Raynaud-kór, másodlagos a helyi vagy szisztémás állapotoktól. Raynaud-kórban a digitális artériák túlzottan reagálnak a vazospasztikus ingerekre (az ujjak és a lábujjak kis erének erős, brutális összehúzódása). Az ok ismeretlen, úgy tűnik, hogy a vegetatív idegrendszer rendellenességei vannak benne.
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által javasolt megelőzési intézkedések betartásával.
A cikk tartalma
Diagnosztikai
A Raynaud-kórra és a jelenségre a szakaszos sápadtság vagy cianózis, illetve sápadtság, majd hideg vagy érzelmi zavarok által kiváltott cianózis az ujjakban (és sokkal kevésbé a lábujjakban) következik.
A Raynaud-jelenség korai támadásaiban csak 1-2 ujj érintett. Az állapot előrehaladtával minden ujj érintett lesz. A hüvelykujj (hüvelykujj) ritkán érintett.
Megkülönböztető diagnózis
A Raynaud-kórt meg kell különböztetni a más állapotokkal összefüggő Raynaud-jelenségtől. Az orvos figyelembe veszi a páciens előzményeinek diagnózisának megállapításakor, és a klinikai vizsgálat után képes lesz kizárni a következő betegségeket:
- rheumatoid arthritis
- szkleroderma (szisztémás és lokalizált egyaránt)
- szisztémás lupus erythematosus
- vegyes kötőszöveti betegség.
A Raynaud-jelenség olykor e betegségek első megnyilvánulása.
A Raynaud-kórt meg kell különböztetni a thrombocytosis obliterans-tól is. A thrombangitis obliterans a férfiaknál általában előforduló betegség, a perifériás pulzus csökken vagy hiányzik, és ha a Raynaud-jelenséggel társul, akkor csak 1-2 ujjat érint.
Raynaud-jelenség mellkasi kompressziós szindrómában szenvedő betegeknél is előfordul. A károsodás általában egyoldalú, és a brachialis plexus kompressziójának tünetei dominálják a klinikai képet.
A carpalis alagút szindrómáját is figyelembe kell venni, egyes esetekben idegvezetési vizsgálatra van szükség.
Az acrocyanosisban a kezek cyanosisa diffúz és állandó. A fagyást a krónikus Raynaud-jelenségek bonyolíthatják.
A Raynaud-kór differenciáldiagnózisát szintén ergot-mérgezéssel kell elvégezni, amely különösen az ergotamin (az erek összehúzódását okozó és a migrén kezelésében alkalmazott gyógyszer) hosszan tartó vagy túlzott használatával valósul meg.
A Raynaud-jelenséghez hasonló megnyilvánulások a következő betegségekben jelentkeznek:
- krioglobulinémia: olyan állapot, amelyet a szérumfehérjék kicsapódása jellemez a disztális erekben, alacsony hőmérsékleten
- bleomicinnel és vinkrisztinnel kezelt betegek, a hererákban alkalmazott kezelési rend. Ezt a kezelést követően a Raynaud-jelenség egy különösen súlyos formája jelenik meg, a Raynaud-jelenség kezelése hatástalan, és a jelenség a rákellenes kezelés megszakítása után is fennáll.
- myeloma multiplex
- hiperglobulinémia (megnövekedett szérum antitestek).
A Raynaud-jelenség
Perifériás érbetegség
Köhögés - milyen szerepet játszik és hogyan kezeljük típusa szerint?
Kezelés
Általános intézkedések
A testet melegen kell tartani, és a kezeket külön védeni kell a hidegtől, a hideg évszakban kesztyűt kell viselni. A kezeket tartósan védeni kell az ütéstől, mert a sebek lassan gyógyulnak, és ennek következtében a fertőzéseket nehéz ellenőrizni.
Az ilyen betegségben szenvedő beteg gyakran alkalmaz emulgeáló és hidratáló krémeket száraz és repedezett bőrre.
A dohányzó betegeknek abba kell hagyniuk a dohányzást, mert ezeknél a betegeknél az állapot sokkal súlyosabb.
Gyógyszeres kezelés
Az értágító gyógyszerek korlátozott értékkel bírnak, különösen azoknál a betegeknél javallt, akiknél a betegség hatékony szabályozását nem sikerült általános intézkedésekkel elérni, valamint azokban az esetekben, amikor a perifériás érszűkület nem jár jelentős szerves változásokkal.
Az érintett területek hőmérsékletének gyorsabb normalizálása érdekében transzdermális nitroglicerint vagy más hosszú hatású értágítót (nitrátot) használnak.
A késleltetett nifedipin alacsony dózisai (késleltetett felszabadulás, 30 mg/nap dózisban) jótékony hatással vannak a Raynaud-kór kezelésére, és.
Sebészeti kezelés
A Raynaud-kór esetében, ha a jelenségek nagyon gyakoriak és súlyosak, zavarják a napi tevékenységet és az egyéni kényelmet, szimpatektómiát jeleznek (egy vagy több szimpatikus ideg műtéti metszete). Szintén műtéti kezelésre van szükség, ha trofikus változások következnek be, és az orvosi intézkedések sikertelenek.
A mellkasi szimpatektómia átmeneti javulást okoz a betegek túlnyomó többségében, míg az ágyéki szimpatektómia gyakrabban társul teljes és tartós javulással.
Ezen beavatkozások eredményeként a kéz funkcionális rendellenességei 1-5 év intervallumban jelentkeznek, de alacsony intenzitással és ritkábban fordulnak elő.
A szimpatektómiák korlátozott értékkel rendelkeznek előrehaladott esetekben, különösen a digitális artériák jelentős elzáródásával járó szklerodermában.
prognózis
A Raynaud-kór általában jóindulatú, enyhe kellemetlenséget okoz a hideg hatására, és az évek során nagyon lassan előrehalad. Néhány esetben a betegség gyorsan fejlődik, és a hőmérséklet legkisebb változása színváltozáshoz vezet. Ezekben az esetekben a sclerodactyly (a scleroderma olyan formája, amely az ujjak és a lábujjak hegyén kezdődik) és a gangréna kis területeinek megjelenése. A disztális ízületek súlyos fájdalma, mozgáskorlátozottsága és másodlagos ankylosisai fogyatékossághoz vezethetnek.
A Raynaud-jelenség prognózisa összefügg a mögöttes állapottal (elsődleges állapot).