Raynaud-szindróma - okok, tünetek, kezelés

Raynaud-szindróma alacsony hőmérséklet vagy stressz hatására fájdalmat okoz a végtagokban. Tudjon meg többet erről a feltételről a következő anyagban.

Tartalom:

Mi a Raynaud-szindróma?
okoz
tünetek
Diagnosztikai
Kezelés
szövődmények
Tippek a Raynaud-szindróma kordában tartása érdekében

Mi a Raynaud-szindróma?

A Raynaud-jelenség olyan állapot, amelyben bizonyos erek, leggyakrabban az ujjak és a lábujjak, túlzott szűkülettel reagálnak a hideg vagy érzelmi stressz hatásának.

Ezek a vazomotoros rendellenességek paroxizmális (hirtelen) sápadtságot és cianózist (a bőr lila színét) okoznak az ujjakon. A Raynaud-jelenség a következő kategóriákba sorolható: Raynaud-kór (ha nincs ismert oka) és Raynaud-szindróma (ha más diagnosztizált állapotokkal társul).

Ez a szindróma lehet elsődleges, kimutatható ok nélkül, vagy másodlagos egy másik állapothoz képest.

Előfordulása

Az elsődleges Raynaud-szindróma különösen fiatal nőknél fordul elő, hideg, szimmetrikus expozíció után jelentkezik, a görcs néhány perc alatt eltűnik az ujjak trófiás rendellenességei (nekrózis) nélkül.

A másodlagos Raynaud-szindróma bizonyos körülmények között fordul elő, például:

kollagenózis: SLE, scleroderma (az ujjak "köldökének" gyulladása és nekrózisa, úgynevezett nekrózis a "patkánycsípésben"), dermatomyositis.
fokozott agglutináció a vérben.
vaszkuláris elzáródás a végtagokon: arteriosclerosis, embólia, trombózis.
egyéb okok (nagyon ritka): gyógyszerek, mérgezések, rezgéstraumák.

Ennek a betegségnek a kezelése elsősorban az alapbetegség kezelésében áll. Van egy tüneti kezelés is a hideg (kesztyű, kézmelegítés), dohányzási tilalom, értágítók elkerülése által.

A vazomotoros rendellenességek 3 szakaszban alakulnak ki

Szinkopális fázis

Amelyben intenzív érgörcs van, amely "felavatja" a válságot, és a keze ügyében kezdődik. Jellemzően nagyon sápadnak, fáznak.

Az ischaemia (a vér perfúziójának kritikus csökkentése) azután közeledhet (a végtagok gyökeréig), amely az ujjakat, néha az egész kezét és még az alkarját is érinti. Általában az iszkémiás roham egy ujjal kezdődik, és később kiterjed. A kéz leginkább érintett mutatóujjai a mutatóujj, a középső és a gyűrűsujj, míg a hüvelykujj általában megkímélt. A hüvelykujj érintettsége a Raynaud-jelenség másodlagos okát jelezheti. Ebben a szakaszban egyértelmű határvonal van az iszkémiás és az egészséges terület között.

Fojtó szakasz

Ez néhány perccel (általában 10-20 perc) követi az előző fázist, és a cyanosis megjelenése jellemzi, amelynek helye megegyezik a sápadtsággal. A cianózist a gyenge szöveti perfúzió okozta oxigénkoncentráció csökkenése okozza. Ebben az időszakban az ujjak hidegek maradnak, kissé megduzzadnak, és az emberek paresztéziára (zsibbadásra), égő érzésre vagy akár fájdalomra panaszkodnak az érintett régióban. Az ujjak mobilitása is csökken.

Vazodilatációs fázis (hiperémia)

A bőrpír és a bőr felmelegedése néhány percig vagy kevesebb tíz percig tart.

Atipikus formák

A fent leírt három fázis megtalálható a tipikus Raynaud-jelenségben, de a rohamok olyan atipikus formákat ölthetnek, amelyekben csak tiszta sápadtság vagy tiszta cianózis van, ezeket a változásokat nem előzi meg vagy követi a többi fázis. Az ujjak vagy a lábujjak mellett ezek a változások a fülben, az orrban, az arcban vagy a térdben is előfordulhatnak.

Becslések szerint a Raynaud-jelenség az általános populáció 3-5% -át érinti.

A nőknél gyakoribb

A Raynaud-kór a vazomotoros rendellenességek leggyakoribb formája, és különösen 15-30 év közötti nőknél (60% -90%) fordul elő. Az ok ismeretlen. Jellemzően ez az állapot magában foglalja a szimmetrikus paroxizmális rohamok epizódjait (mindkét kézben), és nincs bizonyíték egy másik betegségre, amely ezeket a változásokat okozhatja (laboratóriumi vizsgálatok és klinikai vizsgálatok során).

okoz

A Raynaud-szindróma az ujjak "háromfázisú színreakciója" (ritkábban a lábakon), amelyet vaszkuláris görcs és/vagy artériás elzáródás vált ki, amelyet sápadtság (digitus mortus, holttestujj), cianózis és vörösség követ.

1862-ben Raynaud először leírta ezt az állapotot. Első látásra elég látványosnak tűnik, a páciens az érintett végtagok bőrszínének változásáról számol be. Kezdetben a bőr sápadt és hideg, az arteriolák görcsje miatt a bőr kifehéredik.

Aztán cianotikussá válnak és megfáznak, mert a vénák kitágulása hozzáadódik, és a bőr kék színt kap, így végül az arteriolák és vénák reaktív értágulata miatt vörös és meleg lesz.

A Raynaud-szindróma a következőkre oszlik:

Az elsődleges betegség, amely ugyanazt a nevet viseli, és amelynek oka ismeretlen.
Raynaud-jelenség, amely gyakoribb, mint a Raynaud-kór, és amely másodlagos a helyi vagy szisztémás betegségek miatt.

Raynaud-kór

Úgy tűnik, hogy a nőket érinti a leginkább, főleg az élet második és harmadik évtizedében. Progresszív evolúciója van, szimmetrikusan befolyásolja mindkét kéz ujjait. Idővel a görcsök gyakoribbá és elhúzódóbbá válnak. A Raynaud-kór diagnózisát akkor állapítják meg, amikor a jelenségek több mint 3 évig fennállnak, anélkül, hogy fel tudnák hívni a figyelmet a lehetséges okra.

A betegség abból áll, hogy az arteriolák túlzottan reagálnak a vazospasztikus ingerekre, különösen hideg vagy érzelmi stressz esetén. A betegség a felső és az alsó végtagokban, de az orrban, a fülben, az állban is megnyilvánulhat, ritka esetekben az ischaemia az érintett részek nekrózisához vezethet.

A Raynaud-jelenség

Sokkal gyakoribb, mint az elsődleges betegség, és nőknél és férfiaknál egyaránt előfordul. Másodlagosan fordul elő a következő feltételekkel:

Autoimmun betegség

Scleroderma (társulás az esetek körülbelül 90% -ában)
Szisztémás lupus erythematosus
Dermatomyositis és polymyositis
Rheumatoid arthritis
Sjögren-szindróma
vasculitis
Elsődleges pulmonalis hipertónia.

Fertőző betegségek

Neoplasztikus betegségek

lymphoma
leukémia
myeloma
Macroglobulinemia Waldenstrom
policitémia
1. típusú krioglobulinémia
Tüdő adenokarcinóma
Egyéb paraneoplasztikus szindrómák.

Metabolikus/endokrin betegségek

Hematológiai betegségek

Foglalkozási betegségek

rezgés
Polivinil-kloridnak való kitettség
fagyás
Arzénnak való kitettség
Ólom expozíció.

Káros gyógyszerhatás

Szájon át szedhető fogamzásgátló
Ergot alkaloidok
brómkriptin
Béta adrenerg blokkolók
ciklosporin
Alfa-interferon.

tünetek

A Raynaud-szindróma tünetei a következők:

hideg kezek
hideg és zsibbadt lábak
hibás perifériás keringés
a bőr színének megváltozása hidegre vagy stresszre reagálva
a fájdalom vagy a csípés érzése, amely felmelegedés után vagy a stressz enyhítése után jelentkezik

A Raynaud-szindróma rohama során az érintett bőrterületek általában először fehérednek. Aztán gyakran elkékülnek, hidegek és zsibbadnak. Amint a beteg felmelegszik, és javul a keringés, az érintett területek megpirulhatnak, megrándulhatnak, megduzzadhatnak, és a beteg bizsergést érezhet.

Bár a szindróma leggyakrabban az ujjakat és a lábujjakat érinti, a test más területeire is hatással lehet, például az orrra, az ajkakra, a fülekre és még a mellbimbókra is. Miután a beteg elkezd melegedni, 15 percbe telhet, amíg a véráramlás normalizálódik az érintett területeken.

Diagnosztikai

A betegség diagnózisa a beteg által elmondott előzményeken alapul, a bőr színváltozásának időrendi sorrendjének megállapításán, összefüggésben a hidegnek való kitettséggel. Ha a leírás nem egyértelmű, a kezeket hideg vízbe (10-15 C) merítjük, megemlítve, hogy a negatív vizsgálati eredmény nem tagadja a betegség jelenlétét.

Klinikai vizsgálat

A klinikai vizsgálat a következő szempontokat követeli meg:

Ha paresztéziája, fájdalma vagy ödémája van az érintett területen
Ha az érintett területnek legalább 2 színe van: fehér, vazospasmus okozta ischaemia miatt, kék, cianózis vagy vörös, hiperémia miatt. A bőr színei ebben a sorrendben változhatnak, bár ez nem kötelező.
Hány ujj érintett a válság során, mert a Raynaud-jelenség korai támadásaiban csak 1-2 ujj érinthető. Az állapot előrehaladtával minden ujj érintett lesz, a hüvelykujj ritkán érintett

Milyen helyzetekben fordulnak elő válságok

Ha a támadások hideg vagy érzelmi stressz esetén jelentkeznek
Ha a tapintási érzékenység csökken
Ha funkcionális impotencia lép fel
Ha a beteg továbbra is olyan egyéb tünetekben vagy állapotokban szenved, amelyek megmagyarázhatják a Raynaud-jelenséggel való összefüggést.
Ha a tünetek egyoldalúak, a Raynaud-jelenség gyanúja merül fel, míg a két- és szimmetrikusaknál az azonos nevű betegség.
A napi krízisek száma súlyos esetekben akár napi több krízist is elérhet, hosszú ideig (néhány perctől óráig)
Milyen munkája van a betegnek, milyen környezetben dolgozik

Az elemzések típusai

Erre az állapotra nincs külön vizsgálat, de az alapbetegségek diagnosztizálásához az alábbiak használhatók:

Hemoleukogram, a policitémia, a daganatok vagy az autoimmun betegségek azonosítására
Szérum karbamid, kreatinin, a lehetséges vesebetegség vagy kiszáradás kimutatására
Protrombin idő, az aktivált tromboplasztin parciális ideje a máj működésének felmérésére
Szérum glükóz a cukorbetegség kimutatására
A pajzsmirigy működésének feltárása
Antinukleáris antitestek, antifoszfolipid antitestek, amelyek pozitívak lehetnek autoimmun betegségek esetén
Rheumatoid faktor, amely növelhető rheumatoid arthritis, autoimmun betegségek vagy a krioglobulinémia bizonyos formái esetén
A kreatin-kináz fokozódhat polimiozitiszben és dermatomiozitiszben
Májvizsgálatok a fertőző eredetű lehetséges hepatitis kimutatására
Hideg agglutininek, teszt Mycoplasma fertőzésekre és lymphomára
Nehézfémek szűrése
A katekolaminok, a metanephrin, a vanilmandelsav értékelése a feokromocitóma kimutatására
Leukocita alkalikus foszfatáz, hogy a diagnózist leukémiára irányítsák.

Kezelés

Vannak olyan általános intézkedések, amelyeket a Raynaud-kórban szenvedő betegeknek meg kell tenniük: télen kerülje a végtagok hidegnek való kitettségét, de az egész testet is meleg ruházat és kesztyű viselésével. Kerülni kell a dohányzást, a koffeint, az érzelmi stresszt. Vészhelyzetekben, hosszan tartó, súlyos iszkémiás rohamokkal, a kezeket meleg vízbe kell helyezni.

A hibás perifériás keringés kezelése

Az értágító gyógyszert olyan betegeknél alkalmazzák, akiknek általános intézkedései nem voltak eredményesek. Kalcium blokkolókat alkalmaznak (nifedipin, amlodipin, felodipin, nisoldipin), hatékonyságukat különféle vizsgálatok igazolják, használatukat csak a mellékhatások lehetséges előfordulása korlátozza: fejfájás (fejfájás), a bokák ödémája vagy az arc vörössége. A gyógyszerek egyéb csoportjai közé tartoznak az alfa 1 antagonisták (prazozin, doxazozin), foszfodiészteráz inhibitorok (szildenafil), angiotenzin receptor gátlók (lozartán), szerotonin újrafelvétel gátlók (fluoxetin), szimpatolitikus szerek (metildopa, reserpin), endotelin gátlók ( boszentán), prosztaglandinok (PGE1, PCE2, PGI2). A nitroglicerin-kenőcs megakadályozhatja a kezek érgörcsös rohamait.

Sebészet

Ha az állapot súlyos formában jelentkezik, gyakori intenzív ischaemia epizódokkal, amelyek az alkalmazott gyógyszeres kezeléssel nem javulnak, szimpatektómiát jeleznek (egy vagy több szimpatikus ideg műtéti metszete). Ezeknek az idegeknek szerepük van az érszűkület és ezért a végtagok iszkémiájának elősegítésében. Ez a műtéti kezelés különösen hatékony a Raynaud-kóros betegeknél, akiknél általában nincsenek súlyos betegségformák. Raynaud-szindróma esetén a módszer hatékonysága kezdetben jelen van, de az idő múlásával jelentősen elhalványul.

szövődmények

Atrófia előfordulhat a betegségben, a bőr elvékonyodása, az epidermális minta kitörlődik, a körmök törékenyek (könnyen eltörnek). Az előrehaladott stádiumokban száraz gangréna lép fel, és ha az elváltozás megfertőződik, az érintett végtagok műtéti eltávolítása szükséges. A Raynaud-kór általában jó fejlõdésû, a betegek felében néhány év múlva javul vagy gyógyul az állapot. Raynaud-szindrómás betegeknél a betegség prognózisa az alapbetegség alakulásától függ.

Tippek a Raynaud-szindróma kordában tartása érdekében

A tünetek megelőzése érdekében:

Öltözz jól, ha elhagyod a házat

Ha hideg van, vegyen fel kalapot, sálat, zoknit és erős cipőt, valamint kesztyűt, mielőtt kifelé megy. Válasszon egy rugalmas ujjú ruhát, amelyet a kesztyű fölé helyezhet, hogy megakadályozza a hideg levegő bejutását.

Fedje le jól a végtagjait

Viseljen szemüveget és arcmaszkot, ha az orr hegye és a fülcimpák érzékenyek a hidegre.

Bemelegítse az autóját

Kapcsolja be az autó fűtési rendszerét néhány perccel a vezetés megkezdése előtt.

Tegyen óvintézkedéseket, ha bent tartózkodik

Viseljen zoknit. Ha hűtőszekrényből vagy fagyasztóból vesz ételt, viseljen kesztyűt. Vannak, akik kesztyűt és zoknit viselnek akkor is, ha télen ágyban vannak.

Mivel a légkondicionáló tüneteket válthat ki, állítsa magasabbra a légkondicionálót.