Retroperitonealis szarkómák - nehezen kezelhető daganatok
A szarkómák a daganatok különálló egysége, sokkal ritkább a karcinómákhoz képest. A kiindulási pontot a kötőszövet, a támasz képviseli, amelyet a különböző struktúrák (csontok, izmok, retroperitoneum, de a legtöbb belső szerv szintjén stb.) Szintjén találunk.
Sajnos a szarkómák továbbra is a tumorok nehezen kezelhető osztálya, amelyben a fő terápiás gesztus továbbra is a műtét. A szisztémás terápiák, például a kemoterápia szerepe továbbra is kérdéses, a válaszarány 1 és 5% között mozog. Ezen okok miatt, amelyek mind a betegségek összetettségével, mind a terápiás erőforrások hiányával vannak összefüggésben, ajánlott, hogy ezen entitások terápiás megközelítését a szarkóma terápiájában jártas referenciaközpontokban végezzék multidiszciplináris csoportok, amelyek tapasztalattal rendelkeznek ezekben a betegségekben. kezelések.
Retroperitonealis szarkómák
A lágyrész-szarkómák széles családján belül külön entitást képviselnek a retroperitoneális szarkómák. A retroperitoneum egy anatómiai régió, amely a hasüregben helyezkedik el a hasi hashártya mögött. Azokat a struktúrákat, amelyeket a hasüregben a mesentéria nem függeszt fel, és amelyek a parietális hashártya és a hasfal között vannak, retroperitoneális.
Nagyon gyakran a retroperitoneális szarkómák tünetmentesek. Bizonyos helyzetekben, amikor a daganat mennyisége nagy, a betegek felfigyelnek a hasuk térfogatának növekedésére, vagy panaszkodhatnak puffadásról, diffúz hasi fájdalomról, deréktáji fájdalomról, hányingerről stb.
A nagyteljesítményű MRI képalkotás a tumor lokoregionális kiterjedését elemzi, míg a számítógépes tomográfia (CT) vizsgálata a betegség mértékének (stádium) értékelésének szokásos eljárása. Bizonyos helyzetekben a húgyutak funkcionális feltárására is szükség van (urográfia).
A határozott diagnózis mindig bioptikus, és kötelező, hogy a bioptikus fragmenseket közvetlen biopsziával gyűjtsék össze bármilyen terápiás döntés előtt. A szomszédos szövetek neoplasztikus megtermékenyítésének kockázata minimális, és nem lehet oka annak, hogy a biopszia ne valósuljon meg.
Másrészt nem kevésbé igaz, hogy a biopszia típusának megválasztásakor ezeket a szempontokat figyelembe kell venni, és emellett csak az egyes esetek alapos elemzését követően kell meghozni, annak érdekében, hogy minimalizálják a neoplasztikus sejtekkel való mindkét szennyeződést, valamint a lehetséges szövődmények. Emiatt a biopszia soha nem lehet transzperitoneális, és ennek következtében kerülni kell a nyílt vagy laparoszkópos biopsziát.
A műtét előtti komplex képalkotó értékelés kritikus fontosságú a daganat kiterjesztésének helyes értékelésében. Bizonyos anatómiai területek (pl. Inguinalis csatorna, rekeszizom, retrohepaticus vena cava) igazi kihívást jelentenek a radiológusok számára, amelyek gyakran kiegészítő radiológiai eljárásokat igényelnek.
Az ilyen típusú szarkóma kezelése
Az egyéni terápiás tervet mindig a multidiszciplináris csoport dönti el a radiológusnak és a patológusnak adott információk nyomán. A fő terápiás gesztus továbbra is a műtét. A műveletnek el kell távolítania a daganat tömegét "en bloc" módon, teljes makroszkopikus reszekciót kell elérnie a pozitív élek mikroszkópos minimalizálásával. A specifikus szervek (hasnyálmirigy, vese stb.) Megőrzése minden lehetséges esetben desideratum. A hiányos reszekció nem megengedett, ami megkérdőjelezhető előnyökkel jár, és csak jól kiválasztott betegeknél tekinthető palliatív célokra.
Bizonyos, szintén kiválasztott helyzetekben, amikor a tumor mennyisége nagy, a neoadjuváns terápiát kemoterápia, sugárterápia, hipertermia vagy ezek kombinációja formájában alkalmazzák. Ez hihető technikailag nem feloldható daganatok vagy reszekálható határvonalak esetében, amelyek ezeket a terápiákat követve működőképessé alakíthatók. Egyes szarkómákat kemoszenzitívnek (szinoviális szarkómáknak) neveznek, míg mások sugárérzékenyeknek (magányos rostos daganatok).
A posztoperatív sugárterápiát tekintve továbbra is korlátozott értékű, és gyakran rövid, illetve hosszú távú toxicitással társul.
Jelenleg számos molekula klinikai vizsgálatok tárgya. Ezek közül az Európai Gyógyszerügynökség jóváhagyta a thrombocyta eredetű növekedési faktor receptor (PDGFR-alfa) blokkoló antitest, az olaratumab alkalmazását, pozitív eredményekkel metasztatikus betegségben. Noha a lágyrész szarkómák jelentik az egyik legnagyobb onkológiai problémát a nem reszekálható, visszatérő vagy áttétes betegség terápiás erőforrásainak hiánya miatt, a terápiás horizont optimista.