Rövid bél Altona Gyermekkórház
A rövid bél szindróma - amint a neve is sugallja - olyan bél, amely túl rövid ahhoz, hogy lehetővé tegye a normális táplálkozást és a tápanyagellátást. Ritka esetekben ez veleszületett probléma lehet, de általában a rövid bél szindróma fordul elő, amikor a bél nagy szakaszait el kellett távolítani a műtét során. Gyermekeknél ilyen műveletek történhetnek például nekrotizáló enterocolitis (NEC, gyulladásos bélbetegség koraszülött/újszülött csecsemőknél), gastroschisis ("hasi hasadék", a hasfal fejlődési rendellenességei) vagy újszülött volvulus (csavarodás és ennek következtében a bél elégtelen véráramlása) eredményeként. szükségessé válnak. Egy másik lehetséges ok azok a betegségek, amelyekben a bél normál hosszúságú, de nem működik megfelelően - vagy azért, mert a tápanyagok nem dolgozhatók fel, vagy a béltranszport funkciója korlátozott.
Gyermekeknél csak akkor beszélünk rövid bélről, ha a bél hossza kevesebb, mint az adott korcsoport átlagos bélhosszának 30 százaléka. Ezt a látszólag nagyon nagy eltérést azzal magyarázzák, hogy a gyermekeknél a bél még mindig gyorsan növekszik, egyedül az élet első évében a hossza körülbelül 30 százalékkal nő. Koraszülött gyermekeknél a bél hosszanti növekedése gyakran különösen erős - a bélszakaszok eltávolításának nem kell feltétlenül rövid bél szindrómát eredményeznie.
Ha a bél egy részét műtéti úton eltávolítják, a fennmaradó bél általában alkalmazkodik, például kitágulással (bél dilatációja) vagy a bélben lévő bizonyos struktúrák növekedésével (a bélbolyhok vagy a sejtfolyamatok/bolyhok hipertrófiája) - az orvosok erről beszélnek Msgstr "Adaptációs válasz". Ez a fajta alkalmazkodás a vastagbélben (vastagbélben) nem történik meg - a tudomány azonban még nem tudja pontosan, hogy a vastagbél „képes-e tanulni” gyermekkorában, és esetleg megtanul-e olyan élelmiszer-összetevőket befogadni, amelyeket általában a bél más részein dolgoznak fel.
vizsgálat
A rövid bél szindróma az, amikor a bél nem képes elegendő tápanyagot felszívni, és úgynevezett parenterális táplálásra van szükség. Ez a mesterséges táplálkozás egy olyan formája, amelyben az emésztőrendszert megkerülik - a tápanyagokat ezután intravénásan beadják a testnek egy speciális oldatban - azaz fecskendővel a vénába.
Mivel a tünetek az egyéni helyzettől és életkortól függően nagyban különböznek egymástól, a szoros bél szindrómában szenvedő gyermekekkel különösen szorosan foglalkozunk. Különösen szorosan együttműködünk saját központunk, az IDES gyermek gasztroenterológusaival. A betegség kialakulásának ellenőrzéséhez rendszeresen vesszük a vérét; időről időre szükség lehet röntgenvizsgálatra is.
kezelés
A rövid bél szindróma elkerülése érdekében speciális gyermekorvosaink különösen körültekintően dolgoznak, és csak annyi bélt távolítanak el, amennyire minden műtét során feltétlenül szükséges. Ez különösen vonatkozik egy mesterséges bélnyílás áthelyezésére (orvosi: "Anus Praeter").
Ha rövid bél szindróma van, akkor a hangsúly a konzervatív terápiára - azaz műtét nélküli kezelésre - kerül. Ez egyrészt azt jelenti, hogy az érintett gyermekeket mesterségesen ellátjuk a szükséges tápanyagokkal, például gyomorcsövön keresztül (egy cső, amely a szájon vagy az orron keresztül megy a torok és a nyelőcső mentén - azaz a természetes felső emésztőrendszerben - a gyomorba), egy perkután endoszkópos gasztrosztómián (PEG) keresztül. A szondát endoszkóposan a gyomor bőrén és hasfalán keresztül helyezzük el, vagy gasztrosztómiát (a gyomorban a hasfalon keresztül kialakított nyílást). Igyekszünk a bél fennmaradó kapacitásait optimálisan kihasználni, vagyis minél jobban elősegíteni a természetes táplálékfelvételt. Ehhez a bélmozgások számának és típusának rendszeres ellenőrzése szükséges. Betegünk életkorától és a belek állapotától függően egyedileg állítjuk be az ételt, és ha szükséges, gyógyszeres kezeléssel támogathatjuk az étel bevitelét és szállítását.
sebészet
Amikor rövidbél szindrómás betegeket operálunk, célunk a lehető legtöbb bélszegmens integrálása a vékonybél passzázsába. A műtét után megvárjuk, hogy mennyire alkalmazkodik a bél. Ha a belek az adaptáció következtében jelentősen kitágulnak, akkor zavarok léphetnek fel a béltartalom szállításában. Ha ezt baktériumok elszaporodása vagy bélbénulás/bélelzáródás (subileus) kíséri, további műveletekre van szükség. Ezeket a belek átmérőjének csökkentésére használják. Ehhez azonban nem távolítunk el egyetlen bélkomponent sem (reszekció) és nem szűkítjük a belet (elvékonyodunk), hanem meghosszabbítjuk. Ennek kétféle technikája lehetséges: Az úgynevezett "Kim szerinti soros transzverzális enteroplasztikában" speciális tűzőgépekkel vágjuk át a belek megnagyobbodott részeit, és cikk-cakk alakban összekapcsoljuk őket úgy, hogy a belek meghosszabbodjanak. Az úgynevezett "bél hosszanti megduplázásában Bianchi szerint" hosszában hasítjuk a belet, hogy két csövet készítsünk belőle, amelyeket egymás után helyezünk az emésztőrendszerbe. Mindkét műtéti eljárás az élelmiszer természetes bevitelének javulásához vezet.
Hosszú távú ellátás
Ha a rövid bél szindróma hosszú távú mesterséges táplálkozást igényel, ez epe torlódáshoz (kolesztázis) és előrehaladott stádiumban májcirrózishoz (zsugorodott máj) vezethet. Ezért annál fontosabb, hogy a kezelést a természetes táplálkozás nagyrészt fenntartására összpontosítsuk. Ennek érdekében a gyermekorvosok és a gyermeksebészek szorosan együttműködnek interdiszciplináris bél- és táplálkozási rendellenességekkel foglalkozó központunkban.