Sarcoid - szakember gyakorolja a tüdőt
A sarcoid (Boeck-kór [buːk], még: Schaumann-Besnier-kór) a kötőszövet szisztémás betegsége, granuloma képződéssel, amely általában 20 és 40 év között fordul elő. A betegség pontos oka még mindig nem ismert.
A szarkoid egy globális betegség, amely valamivel gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket, és a szám az életkorral megfordul. Az Egyesült Államokban és Európában az érintett személyek aránya (prevalencia) 100 000 lakosra számítva 1-40, az értékelési alaptól függően. Átlagon felüli felhalmozódás tapasztalható az észak-európaiak és az USA-ban élő afro-amerikai lakosság körében (Newman et al.). Az új esetek (incidencia) aránya a legnagyobb Svédországban és Izlandon, 100 000 lakosra vetítve 60-nál is több. Németországban az előfordulás 10-12/100 000 lakos.
A szarkoid története
Jonathan Hutchinson (1828-1913) tekinthető az első embernek, aki leírta a szarkoidot. 1863-ban egy köszvényben szenvedő beteget mutatott be, akinek bőrváltozása is volt, és négy évvel később veseelégtelenségben halt meg. Hutchinson azonban ezt köszvénynek tulajdonította - ma úgy gondolják, hogy a kalcium-anyagcsere szarkoidózis miatti változása volt a tényleges oka. Ernest Henri Besnier (1831-1909) francia bőrgyógyász szimmetrikus bőrelváltozást írt le a végtagokon 1889-ben. Cæsar Peter Møller Boeck (1845-1917) svéd bőrgyógyász az 1899-es „bőr többszörös jóindulatú szarkoidja” című tudományos cikkben megemlítette a szövettani bőrelváltozásokat, és még akkor is szisztémás betegségre gyanakodott. A bőrelváltozásokat azóta Boeck szarkoidjának nevezik.
A szarkoid egy általános gyulladásos betegség, amely minden szervet érinthet, és amelynek oka jelenleg nem ismert.
Történelmi okokból a múltban különféle kifejezéseket használtak, például Boeck/Besnier-Schaumann-kór, Löfgren-szindróma az akut formában vagy Jüngling-kór a csont érintettségében.
Szarkoidban a kötőszövet mikroszkópos csomópontjai, úgynevezett granulómák alakulnak ki. Ezek a test bármely pontján kialakulhatnak, majd a megfelelő szervfunkciók rendellenességeihez vezethetnek. A Sarcoid különféle egyéb betegségeket szimulál. Gyakran előfordul fiatal felnőttkorban vagy középkorban, és valamivel gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál.
Általában a nyirokcsomók duzzadtak. A tüdő szinte mindig érintett. Más szervek - például a szem, a szív, a bőr, a vesék, a máj, a lép, az izmok, az ízületek, a csontok és az idegrendszer - korábban, után vagy egyidejűleg is érintett lehet.
Tünetek
A betegség olyan nem specifikus általános tünetekben nyilvánul meg, mint köhögés, ízületi fájdalom és duzzanat, bőrelváltozások, láz, súlycsökkenés, csökkent teljesítmény és állandó fáradtság, valamint olyan specifikus tünetekben, mint légszomj, tartós köhögés, influenzaérzet, szívritmuszavarok, a perifériás és a központi idegrendszer funkcionális rendellenességei bénulással, Látás- és hallászavarok vagy károsodott vese- és májműködés.
Az ilyen tünetek miatt a betegek orvoshoz fordulnak, akinek ezután általában ki kell zárnia más betegségeket a megbízható diagnózis felállítása érdekében.
Sajnos a szem bevonása nagyon gyakori. Ha nem ismerik fel és nem kezelik időben, súlyos látásromláshoz vezethet. A szívszarkoid gyakoribb, mint azt korábban gondolták. A központi idegrendszer fertőzése fenyegető.
Diagnózis
Szarkoid - diagnosztika
Mivel a betegség bármely szervet érinthet, a diagnózis a megfelelő tüneteken alapul. A nyirokcsomók gyakran tünetmentes duzzanata miatt a szarkoidot nem ritkán véletlenül fedezik fel a röntgensugarak. A tüdőszarkoid a következő szakaszokra oszlik, a fertőzés mintázatától és a röntgen- vagy számítógépes tomográfiai rajztól függően:
0. szakasz: normális tüdőleletek, ha egy másik szerv érintett
I. szakasz: szimmetrikus nyirokcsomó-megnagyobbodás a tüdőszövet látható érintettsége nélkül
II. Szakasz: bilaterális nyirokcsomó-megnagyobbodás a granulomák diffúz képződésével a tüdőszövetben
III. Szakasz: tüdő érintettség hiányzó nyirokcsomó-megnagyobbodás esetén
IV. Szakasz: a tüdőszövet fibrotikus átalakítása a tüdő működésének elvesztésével
Tanfolyam és előrejelzés
A stádiumtól függően értékelni kell a szarkoid lefolyását. Különösen az I. stádiumban, akut formában, az esetek több mint 90% -ában hajlamos öngyógyulásra további terápia nélkül. Még a II. Szakaszban is magas a spontán gyógyulás aránya. Ellenkező esetben a betegség krónikus, általában kedvező prognózis mellett kiújul.
A III. Szakaszban hosszú távú fekvőbetegségre lehet számítani, amely cor pulmonale és légzési elégtelenséggé (légszomj) terjedhet. Ez a kortikoszteroidokkal végzett gyógyszeres kezelés javallata. A szarkoid prognózisa összességében jó, csak az esetek 5% -a megy krónikus formába, amely az esetek kevesebb, mint 1% -ában végzetes véget ér. Alapszabály, hogy minél fiatalabb a páciens, annál hevesebb a lefolyás, annál jobb a prognózis.
terápia
A szarkoidnak nincs valódi kauzális terápiája. Az ember megpróbálja a lehető legtünetileg enyhíteni a különféle panaszokat. A szarkoidos kortikoszteroidokkal történő kezelés megkezdésének időzítése nem vitatott, mivel a prednizonoterápia csak elnyomja a tüneteket, és lehetővé teszi számukra, hogy a terápia befejeztével újra megjelenjenek. A tüdő funkcionális korlátai miatt javallott, különösen a III. Stádiumban vagy a hiperkalcémiában. A terápiát általában három hónapig folytatják, majd kúposak. Hosszú távú terápiában immunszuppresszánsokat, például azatioprint és klorokint is alkalmaznak a kortikoszteroid adag csökkentésére.