Scleroderma

A szkleroderma egy autoimmun betegség ritka, amelynek fő megnyilvánulása a bőr. A betegség különböző formáitól függően csak a bőr érintett, vagy más szervek is érintettek lehetnek.

A patológia a tünetek és az evolúció szempontjából nagyon változó, a diagnózisa hosszú lehet és az támogatott az egyes betegek egyedi eseteihez kell igazítani.

Mi a szkleroderma ?

A Scleroderma a autoimmun betegség befolyásolja a kötőszövetet, amely kohéziót és támogatást nyújt egy szerv vagy szervek részei közöttük, valamint a kis erek között. A immunválasz rendellenes okozza a kötőszövet gyulladását, amely felesleges kollagén termelésével reagál. Ez a felesleg károsítja az ereket (az érfal megvastagodása) és a bőr megkeményedését (szklerózis).

Tudni ! A kollagén olyan anyag, amely természetesen előfordul a bőrben, az inakban, a csontokban, az érfalakban stb. A kötőszövet gerincét alkotó szálakból áll. Részt vesz a gyógyulási folyamatban is.

A betegség pontos okai a mai napig ismeretlenek, annak ellenére, hogy az immunrendszer zavara közvetlenül érintett. Bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség kiválthatja a betegséget (szilícium-dioxid, nehézfémek, oldószerek, szénhidrogének stb.). A szkleroderma más autoimmun betegségekhez társulhat, például rheumatoid arthritishez, lupushoz vagy polimiozitiszhez (az izmokat érintő autoimmun betegség).

Megjegyezni ! Ha a szkleroderma kapcsolódik a szilícium-dioxid foglalkozási kitettségéhez, akkor azt foglalkozási betegségként ismerik fel és kezelik.

A szkleroderma ritka betegség, amelyet kevés tanulmány nézett ki. Franciaországban a szakemberek 5000 és 7000 között becsülik a betegség által érintett emberek számát. A nőket három-négyszer nagyobb mértékben érintik, mint a férfiak, és a betegség felnőttkorban, 40-50 év közötti korban fordul elő, etnikai származástól függetlenül. Infantilis formák lehetségesek. Egyes tanulmányok azt sugallják, hogy bizonyos gének hajlamosak rá szkleroderma, de ez a betegség nem terjed genetikailag generációról generációra.

A szkleroderma különböző formái

A szkleroderma olyan betegség, amelynek súlyossága és lefolyása nagymértékben változik a betegségtől függően betegek. A szakemberek így megkülönböztetik a scleroderma számos klinikai formáját:

Korlátozott szisztémás szklerózis, korábban CREST szindróma néven;
Diffúz szisztémás szkleroderma, a betegség legsúlyosabb formája;
Lokalizált scleroderma, a betegség kevésbé súlyos formája;
Scleroderma bőr bevonása nélkül, más néven scleroderma sine scleroderma.

A korlátozott szisztémás szklerózis a következő tünetekkel jelentkezik:

Raynaud-szindróma;
Gastrooesophagealis reflux betegség;
A dermis enyhe vagy közepesen súlyos szklerózisa (a bőr megkeményedése);
Telangiectasias (a kis erek kitágulása a bőrön vékony vörös vagy lila vonalakkal, néhány mm-től néhány cm-ig);
Kalcinosis (kis fehéres kalcium-lerakódások képződése a bőr alatt), amely gyulladáshoz és akár fertőzéshez is vezethet;
Ritkábban tüdőfibrózis.

Ez a forma fejlődhet és befolyásolhatja más szerveket, például a beleket vagy a veséket.

Tudni ! A Raynaud-szindróma a szisztémás szklerózis egyik fő tünete. Főként az ujjak vérellátási rendellenessége, de a lábat, az orrot, a nyelvet és a füleket is érintheti. Ez a sápadtság, a megfázás és a gyógyulási rendellenességek támadásaiban nyilvánul meg. A Raynaud-szindróma fennállása nem feltétlenül jelenti azt, hogy a személy szklerodermában szenved.

A szisztémás szkleroderma diffúz Általában Raynaud-szindrómával és gastrooesophagealis reflux betegséggel kezdődik, amelyek gyakran több hónappal megelőzik a betegséget. A szklerózis általában a végtagokban (a kezekben (sclerodactyly) vagy ritkábban a lábakban) kezdődik. A bőr feszes, merev, törékeny lesz, fokozatosan korlátozza az ujjak és a különféle ízületek mobilitását. A beteg nagyon gyorsan funkcionálisan fogyatékos. A sclerosis jelensége ezután fokozatosan terjed a karokra, az ajkakra és az arcra (jellegzetes maszk megjelenés), vagy akár az egész testre. Ugyanakkor a betegség más szerveket is érint:

Az emésztőrendszer: gyomorégés, regurgitáció vagy hányás, átmeneti rendellenességek (székrekedés vagy hasmenés), hiányokat okozó bélfelszívódási rendellenességek;
Csontok és ízületek: ízületi gyulladás, különösen a csuklóban, a kézben, a térdben és a bokában, a végtagok csontpusztulása;
Izmok: izomfájdalom, görcsök, izomgyengeség, íngyulladás;
A tüdő: légszomj, száraz köhögés, mellkasi fájdalom, nehézlégzés;
A szív és az erek: magas vérnyomás, szklerodermális kardiomiopátia (a szívizom károsodása), szívburokgyulladás (a szív külső héjának gyulladása), szívelégtelenség;
A vesék: proteinuria (fehérje jelenléte a vizeletben), hematuria (vér jelenléte a vizeletben), veseelégtelenség.

Más tünetek kísérhetik ezeket a tüneteket, különösen a nyálkahártya szárazsága (szájüregi, orr-, szem-, hüvelyi), rágási és ízzavarok, neurológiai rendellenességek (nyelv, memória, koncentráció, egyensúly, hallás), ritkábban májkárosodás (sárgaság).

A lokalizált szkleroderma a kemény, száraz bőr megjelenésével kezdődik. Az esetek döntő többségében csak a bőr érintett, és a bőr keményedése két éven belül megszűnik. A lokalizált szkleroderma több típusát veszik figyelembe a bőr érintettségétől függően:

Scleroderma vagy morphea multiplex: A Morphea kerek vagy ovális foltok a bőrön, a test bármely pontján találhatók. Mérete változó, gyakran fehérek, néha lila színű gyűrű veszi körül őket. A plakkok száma és mérete a betegek szerint változó. A plakkok szintjén a szőrszálak és a verejtékképződés eltűnik. Néhány év elteltével a bőr ismét rugalmassá válik, hegnyomokat hagyva.
Köszvény szkleroderma: A test felső részén gyakran ülnek apró, gyöngyházfehér foltok.
Multiple Multiple Scleroderma: A plakkok gyakran szimmetrikusak és az egész testet érinthetik. Ez a forma néha diffúz szisztémás formává válhat.
A lineáris szkleroderma főként gyermekeknél nyilvánul meg, mint fehér szalagok az arcon és a végtagokon. A bőr szklerózisa átterjedhet az izmokra és a csontokra, növekedési zavarokat és/vagy izomsorvadást (izomméret csökkenést) okozva. Amikor a támadás a fejbőrön és az arcon van, ezt a formát "szablyaütésnek" is nevezik.
Degos scleroderma: Nagyon ritka forma, pontelváltozásokat okoz.