Sjogren-szindróma - Altmeyers-enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

belgyógyászati

Utolsó frissítés: 20.06.2020

Szinonimák

Első leíró

Gougerot, 1925; Sjogren, 1933

meghatározás

Ritka autoimmunológiai betegség, amelyet a nyálkahártya növekvő szárazsága jellemez (Sicca-szindróma: "száraz szem, szájszárazság"), amelyet krónikus, progresszív gyulladás és exokrin mirigyek elégtelensége jellemez. A szindróma a következőképpen osztható fel:

  • primer Sjogren-szindróma; Ok ismeretlen, nem társul a kollagenózishoz.
  • a másodlagos Sjögren-szindróma más betegségekkel társul: rheumatoid arthritis (M06.99) és más kollagenózisok, szintén hepatitis B (B16.9) és C (B17.1) és primer biliaris cirrhosis (K74.3) esetén is.

Érdekes is

A keringő szérumfehérjék (krioglobulinok) előfordulása, amelyek kicsapódnak a hidegben. Immu-ról van szó.

Osztályozás

Elsődleges Sjögren-szindróma (felnőtteknél): Az esetek 1/3-ban társulás extrateralis tünetekkel, például arthralgia (ritkán nem deformálódó, visszatérő ízületi gyulladás), vasculitis, polyneuropathia, ritkán központi idegrendszeri tünetek (rohamok, pszichózisok), interstitialis nephritis, tubuláris vese Acidosis, szerositis, B-sejt vagy pseudolymphoma kialakulása. Általában anti-nukleáris antitestek, anti-SS-A és/vagy anti-SS-B, valamint HLA-DR3 kimutatása. Elsődleges Sjogren-szindróma (gyermekeknél; ritka): összefüggés Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásával, anti-SS-A és/vagy anti-SS-B antitestekkel és visszatérő gyűrűs erythema.

Másodlagos Sjögren-szindróma: Gyulladásos vagy fertőző betegségek (rheumatoid arthritis, kollagenózisok, tüdőfibrózis, primer biliaris cirrhosis) összefüggésben kimutatható antitestekkel a nyálcsatornák ellen. Gyakori összefüggések vannak a krónikus hepatitis C fertőzéssel.

Etiopatogenezis

Feltehetően genetikailag meghatározott autoimmun betegség. Leírtak összefüggéseket az ICAM1 és a HLA-DR antigén fokozott expressziójával a kötőhártya-epitheliában. A keringő immunkomplexek képződése vasculitishez vezet. Ezenkívül nagyobb csoportokban kimutatható a krónikus hepatitis C fertőzéssel való összefüggés (a betegek 13,4% -a). Ebben a csillagképben egyidejűleg vegyes krioglobulinémia is kimutatható.

megnyilvánulása

Klinikai kép

  • Kúszó indulás. Ismétlődő nyomásérzékeny nyálmirigy duzzanat. Diszfágiával járó Xerostomia. Száraz, keratinizált nyálkahártya a nemi szervekben és az anális traktusban. A szem kiszáradása (xeroftalmia) keratoconjunctivitis sicca-val (Schirmer-teszt). Száraz orrnyálkahártya, esetleg orrvérzéssel, visszatérő parotid duzzanattal, sebostasis (sicca szindróma), filiform keratitis sicca.
  • Szisztémás: hasnyálmirigy-gyulladás, primer biliaris májcirrózis, interstitialis nephropathia, (poli) myositis, krónikus bronchitis társulhat. Továbbá: Raynaud-szindróma (40%), ízületi gyulladás (70%), lymphadenopathia (20%), nyelőcsőgyulladás, allergiára való hajlam és gluténérzékeny folyadék (10x gyakrabban).
  • Bőrgyógyászati: Hipohidrosis, kivörösödött, pikkelyes bőr, részben gyűrűs, noduláris, erythema exudativum multiforme vagy pernio jellegű elváltozások. Törékeny, elvékonyodó haj- és körömnövekedési rendellenességek léphetnek fel. Pellagroid-változások, Vitiligo vagy Raynaud-jelenség ritkábban fordulnak elő.
  • Egybeesés lehet primer krónikus polyarthritis (rheumatoid arthritis), progresszív szisztémás scleroderma, szisztémás lupus erythematosus vagy polyarteritis nodosa (az esetek kb. 50% -a) előfordulása.
  • A gyermekek elsődleges Sjögren-szindrómáját speciális formaként kell érteni. Az arcon és a törzsön ismétlődő gyűrűs bőrpír, időszakos lázzal és Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásával jár. A sicca-szindróma kezdetben hiányzik.

laboratórium

Opcionálisan kimutatható: antitestek a nyálmirigyek hámsejtjeivel szemben; továbbá: muszkarin antitestek (anti-M3), citoplazmatikus antigének elleni antitestek; Alfa-fodrin elleni antitestek.

Esetleg krioglobulinémia; pozitív reumatoid faktor. Ritka pajzsmirigy antitestek kimutatása.

szövettan

Krónikus lymphocytás sialadenitis fibrózissal és a mirigy parenchima későbbi megsemmisítésével. A sialadenitis objektivizálása az úgynevezett fókusz pontszám segítségével: a limfocita gócok számát (amelyet> 50 limfocitával rendelkező infiltrátumként definiálják) 4 mm² mirigyszövetben számolják. A pozitív fókusz küszöbértéke = 1). Az acini mirigyek sorvadása; kitágult csatornák maradványai maradnak.

diagnózis

  • Schirmer-teszt (csökkent könnyelválasztás), Rose Bengal-teszt (csökkent festés), szialográfia, ajakbiopszia.
  • A Vitali/osztályozási kritériumok szerinti kérdések listáját lásd az 1. és 2. táblázatban.
  • Az elsődleges Sjögren-szindróma esetén a diagnózis érzékenysége és specificitása> 90%, ha a 6 kritérium közül négy érvényes, az autoantitest-detektálás az anti-SS-A és -B-re korlátozódik.
  • A másodlagos Sjögren-szindróma esetében> 90% diagnosztikai specifitás van a sicca-szindróma nélküli kollagenosis csoporthoz képest, ha az 1. vagy 2. kritérium plusz a 2., 3., 4. és 5. kritérium érvényes (a 6. kritérium szükségszerűen pozitív ).
  • Kizárási kritériumok: már fennálló limfóma, AIDS, szarkoid, graft-versus-host betegség.

Megkülönböztető diagnózis

Mikulicz-szindróma (nincs bizonyíték SS-A vagy SS-B antitestekre

Komplikáció (k)

SSA/Ro és SSB/La antitestekkel rendelkező anyák újszülöttjeinek újszülött lupus erythematosusának kialakulása; Vasculitis (az esetek 10% -ában), rosszindulatú limfómák (MALT-NHL az esetek körülbelül 5% -ában marginális zóna lymphomákat is).

Külső terápia

Az egyes tünetek tüneti terápiája.

  • Keratoconjunctivitis sicca vagy keratitis superficialis punctata: a könnyfolyadék helyettesítése szemcseppekkel vagy szemgélekkel, lásd a 3. táblázatot. Szükség esetén kötszerlencsék (okklúziós lencsék) vagy könnycsatorna dugók használata.

Értesítés! Rendszeres szemészeti ellátás az olyan szövődmények megelőzése érdekében, mint a szaruhártya fekélyek, a szemgolyó perforációja, a fertőzések és a kötőhártya zsugorodása!

  • Xerostomia: Mesterséges nyálkészítmények, például Glandosane ízesítésű és semleges vagy R236, citromsav-glicerin 0,5/1 vagy 2% (NRF 7.4.), R066, ha szükséges, naponta többször kenje be vagy permetezze a száj és a torok nyálkahártyájára. Glicerin-vízzel és rágógumival történő szájöblítés is ajánlott.
  • Lubricatio deficiens: A nemi szervek nyálkahártyájának szárazsága, amely a Sjögren-szindróma részeként jelentkezik, problémákat okozhat, különösen a nemi aktus során. A helyi terápiában alkalmazhatók például kenőanyagok, emulziók vagy az NRF 25.3 alá tartozó anyagok. Vezetett hüvelygél (pH 5) áll rendelkezésre, amelyet vékonyan visznek fel a hüvely bejáratára nemi aktus előtt. Meg kell azonban jegyezni, hogy az óvszerek biztonsága károsodhat.
  • Száraz orrnyálkahártya: Különböző cseppek és kenőcsök (pl. R181, Nisita orrkenőcs, Bepanthen), emulziók és olajok (pl. Coldastop) állnak rendelkezésre a rhinitis sicca tüneti kezelésére, amelyek naponta többször alkalmazhatók az orr bejáratában.

Tanfolyam/prognózis

Az elsődleges Sjogren-szindrómát krónikus, többnyire jóindulatú lefolyás jellemzi.

A megnövekedett mortalitás a limfóma (5%) és a szervi érintettség fokozott előfordulása (4x megnövekedett mortalitási kockázat tüdő érintettség miatt) következménye. A másodlagos Sjogren-szindróma prognózisát az alapbetegség előrejelzése határozza meg.

Táblázatok

Kérdőív a szem- és szájszárazság értékelésére Sjögren-szindrómában (Vitali után)

Amerikai-Európai-Konszenzus-csoport (AECG) kritériumai

Szemtünetek (szemtünetek)

Több mint 3 hónapja szenved a napi, stresszes szem- és szájszárazságtól?

Gyakran idegen test érzést (homokot) érez a szemében?

Használjon könnypótlókat naponta több mint háromszor?

Szájtünetek (szájüregi tünetek)

Több mint 3 hónapja szenved a napi szájszárazságtól?

Felnőttként szenvedett-e a nyálmirigyek visszatérő vagy tartós duzzanata?

Kénytelen vagy inni valamit, hogy lenyelje a száraz ételt?

A szem megállapításai: A szem érintettségének bizonyítékai, amelyeket a két megállapítás egyike objektivál

Schirmer-teszt (4 Bijsterfeld szerint)

Szövettani kórkép: Fókuszkeresés> 1 kis nyálminta biopsziával (a fókuszt legalább 50 mononukleáris sejt agglomerációjaként definiálják. A fókuszpontszám a négyzet négyzetében lévő gócok számaként definiálva.

A nyálmirigy megnyilvánulása: Az alább felsorolt ​​vizsgálatok legalább egyike bizonyítja a nyálmirigyek részvételét.