Still szindróma felnőttek - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

bőrgyógyászati

Utolsó frissítés dátuma: 2018.11.15

Szinonimák

meghatározás

A primer krónikus polyarthritis felnőttkori speciális formája, autoinflammatorikus szindróma, visszatérő urticariális kiütéssel, lymphadenopathiával, visszatérő és időszakos lázzal> 39 ° C, carditis, a máj és a lép megnagyobbodása, pericarditis és ritkábban myocarditis.

megnyilvánulása

Érdekes is

Többnyire reverzibilis, hirtelen jelentkező, tünetmentes, körkörös, különböző fokú hajhullás.

Klinikai kép

  • Fő kritériumok (Yamaguchi és mtsai után):
    • Integumentum: Heplő, csalánkiütéses, morbilliform vagy scarlatinos exantema a végtagokon, a törzsön és az arcon, nagy valószínűséggel megismétlődve Erősítés gyakran este, reggel gyakran nincs jelen (90%)
    • Időszakos lázrohamok> 39 ° C, 1-2 csúcs/nap, legalább 1 hétig fennállnak (> 95%)
    • Arthralgia legalább 2 hétig
    • Arthritis> 2 hét (90%)
    • Leukocytosis (> 10 000/μl), legalább 80% -ban neutrofilekkel.
  • Másodlagos kritériumok:
    • Torokfájás
    • Visceralis megnyilvánulások: generalizált, nem fájdalmas lymphadenopathia splenomegaliaval vagy anélkül (45%)
    • A transzaminázok és/vagy az LDH növekedett
    • Pericarditis (25%)
    • Pleurisis (25%)
    • Rheumatoid faktor negatív
    • ANA negatív.

A "felnőtt állóképes szindróma" diagnózisához legalább 5 kritérium szükséges, amelyek közül 2 fő kritérium.

laboratórium

A leukocytosis és neutrophilia gyulladásának nem specifikus jelei, az ESR és a CRP jelentősen megnőtt, gyakran magas ferritinszint, thrombocytosis lehetséges (Höllweger N et al. 2018).

szövettan

Dermális ödéma kitágult vér- és nyirokerekkel, ritka perivaszkuláris infiltrátum a neutrofilekből, limfocitákból és makrofágokból.

diagnózis

Megkülönböztető diagnózis

terápia

Tippek)

A felnőttkori Still-szindróma az autoinflammatorikus szindrómák kiterjesztett csoportjába tartozik.

Ritka esetekben átfedéseket írtak le a Kikuchi-Fujimoto szindrómával, amely egy nyaki nyomatékkal hangsúlyozott, önkorlátozott lymphadenopathia.

irodalom

  1. Herzer P (1986) Still szindróma felnőtteknél. Dtsch Med Wochenschr 111: 865-867
  2. Höllweger N és mtsai. (2018) Felnőttkori Still-szindróma. J Dtsch Dermatol 16, 491-492
  3. Kaufmann S és mtsai. (1981) Still szindróma felnőtteknél. Hozzájárulás az "ismeretlen eredetű láz" differenciáldiagnózisához. Med World 32: 1692-1697
  4. Prendiville JS és mtsai. (2004) Pruritic Lineáris Urticarialis kiütés, láz és szisztémás gyulladásos betegség öt serdülőben: Felnőttkori kezdeti betegség vagy Szisztémás Juvenile Idiopathiás Arthritis sine Arthritis? Pediatr Dermatol 21: 580-588
  5. Zollner RC és mtsai. (1997) Hyperferritinemia Still-szindrómában felnőtt és reaktív hemofagocita szindrómában. Med Klin (München) 92: 494-498

Ajánlott cikkek

Gyakori, akut vagy krónikus, túlnyomórészt exantematikus, polietiológiai klinikai képek relapszusokkal.

Nagyon ritka, klinikailag változatos, másodlagos mycosis, amelyet az Alternaria fajok okoznak .

A DNS replikációja során spontán vagy mutagén hatások lépnek fel bizonyos gyakorisággal .

In vitro kimutatási rendszer a hisztamin felszabadítására a bazofil granulocitákból. Az allergén-specifikus stimulus.

Hivatkozás a (6) bekezdésre

Kiegészítő cikkek (4)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés dátuma: 2018.11.15

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:

Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.

Képek (1)

A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Adat-image-height =' 2689 'adat-image-id =' 5001589 'data-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzA1LzEzLzE3LzE3LzA5LzM3N2YwZjExLWRjMDMtNDNiOS1hN2ZiLTcxMzlkMjdkYmRkNC9BcnpuZWltaXR0ZWxleGFudGhlbSBnbmVyYWxpc2llcnRlcyB1cnRpa2FyaWVsbGVzRFNDRjI0MzMuSlBHIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 3949f6d9609814ee 'data-image-width =' 1971 '>