Szarkoidózis. Eset bemutatása

Első közzététele: 2016. május 9

Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA

Absztrakt

A szarkoidózis egy multisystem gyulladásos betegség, amely nem kaszkadőr granulomákként nyilvánul meg, főleg a tüdőben, valamint az intrathoracikus és az intraabdominális nyirokcsomókban. Etiológiája ismeretlen, tünetmentes vagy szisztémás vagy szervi panaszokkal jár (tüdő, máj, nyirokcsomók). A szerzők egy fiú esetét mutatják be diffúz hasi fájdalom és arthralgiák, nyirokcsomó biopsziák miatt, amelyek megalapozzák a szarkoidózis diagnózisát.

Összegzés

A szarkoidózis egy multiszisztémás gyulladásos betegség, amelyet nem kazeusos granulomák jellemeznek, főleg a tüdőben, valamint az intrathoracikus és az intraabdominális nyirokcsomókban. Az etiológia ismeretlen, a betegség néha tünetmentes vagy nem specifikus szisztémás megnyilvánulásokkal vagy szervkárosodással jár (tüdő, máj, nyirokcsomók). A szerzők egy diffúz hasi fájdalom és arthralgia miatt kórházba került fiú esetét mutatják be, az intraabdominális nyirokcsomók biopsziáját, amely megalapozza a szarkoidózis diagnózisát.

A 9 éves városi G.M.A. beteg diffúz hasi fájdalom miatt kórházba került.

Tól től örökletes-családtörténet megjegyezzük, hogy az anya (39 éves) és az apa (40 éves) látszólag egészséges, a házaspárnak 18 éves gyermeke is van, látszólag egészséges is. Nincs jelentett kapcsolat a tbc-vel vagy más fertőző betegségekkel a családban.

Élettani személyes történet kijelenti, hogy ez a pár természetes úton született második gyermeke, születési súlya 3100 g és APGAR-pontszám = 10. Legfeljebb egy évig szoptatták, az étrend diverzifikálását 6 hónapos korában helyesen végezték. Az immunprofilaxist és az ricket profilaxist helyesen hajtották végre (deklaratív).

Személyes kórtörténet számos légúti fertőzés epizódját tárja fel, 4 éves korában az agyhártyagyulladás diagnosztizálásával kórházba kerülnek a fertőző kórházban. 5 éves korában akut fertőzést kapott Epstein-Barr vírussal, később a fertőzés krónikussá vált. 2014-ben kiemelték a funkcionális impotenciával járó artralgiákat és a hepatitis C vírusellenes antitestek pozitív eredményeit, a fiatalkori polyarthritis negatív reumatoid faktorral és krónikus hepatitis C diagnosztizálásával.

Az életkörülmények és a környezeti feltételek között megjegyezzük, hogy a család egy szobában él, a társadalmi-gazdasági körülmények bizonytalanok.

Betegségelőzmények: A 2014-es klinikán regisztrált gyermek a fiatalkori polyarthritis diagnózisával, amelyért szalazopirinnel, a tünetek javulásával és krónikus hepatitis C-vel kapott kezelést.

Az ízületi állapot megjelenésével egyidejűleg a gyermek diffúz hasi fájdalom-epizódokra panaszkodik. 2015 folyamán többször kórházba került ugyanazokkal a tünetekkel, ezért vizsgálták a hasi fájdalom szindrómát.

Klinikai vizsgálat a felvételkor viszonylag jó általános állapotot mutat, afebrile, súlya 26 kg (-1 DS); derék = 130 cm (-0,5 DS), BMI = 15,38 kg/m 2 .

Az arcok általában konformak, szimmetrikusak; alkotmányos hiperpigmentációt mutat, különben a bőr rugalmas és tiszta; a nyálkahártyák normál színűek, normál beültetésű héjak, kötőszövet-zsírszövet, általában ábrázolt, nem tapintható felületi nyirokcsomó-rendszer, normotonikus, normotróf, normokinetikus izomrendszer.

Az osteo-articularis rendszer szintjén az alsó végtagok ízületeiben kétoldali (tibiotarsalis ízületek, bilaterális térd, lábak) fájdalmai vannak, gyulladásos jelenségekkel, részleges funkcionális impotenciával.

A légzőrendszer szintjén a mellkas normálisan megfelel, kétoldali szimmetrikus parti kirándulásokkal, normál tüdőhanggal, FR - 20 lélegzet/perc; szív- és érrendszer - normálisan konform prekordiális terület, csúcssokk a bal oldali V intercostalis térben a medioclavicularis vonalon, ritmikus szívhangok, további légzés nélkül, pulzáló perifériás artériák, HR = 76/perc.

Az emésztőrendszer egy normális alakú szájüreget, egy rugalmas, nyomott hasat mutat, amely légzéssel, diffúz fájdalommal, spontán és tapintható, fiziológiás béltranzitummal rendelkezik; máj 4 cm-rel a parti perem alatt, splenomegalia gr. II-III., Fájdalommentes vesefülek, fiziológiai vizelés, rendesen kialakult külső nemi szervek. Temporo-térbeli orientációjú, nem mutatja a meningealis irritáció jeleit, szimmetrikusan kétoldalúak az osteo-ín reflexek.

Biológiai kutatások kiemelte a normál leukocita képletet, a vörösvértest-sorozatot és a vérlemezkéket számváltozás nélkül. Hipokróm mikrocita vérszegénység következett be, amelynek hemoglobinszintje 9,1 g/dl volt, mind vashiány (szérum vas - 17 mikrogramm/dl), mind gyulladás miatt. A gyulladásos markerek értékei továbbra is nagyon magasak, ESR = 40 mm/h, fibrinogén = 448 mg/dl és CRP> 6 mg/l.

A transzaminázok, a vérzés és a véralvadási idők, a vesetesztek és a vércukorszint a normális határokon belül volt. Kissé alacsony szérum ionos kalcium- és LDH-szintet találtak, az összes fehérje kissé megnőtt (83 g/l). Két HCV RNS virémiát hajtottak végre, amelyek kimutathatatlanok voltak, kivéve a vírusos hepatitis C diagnózisát.

A paraklinikai feltárások között vezényelték, hasi ultrahang patológiás hepatosplenomegalia, multiplex intraabdominális lymphadenopathia (a máj és a lép hilumában) és egy veszélyes ciszta mutatkozott, az ultrahang vizsgálat többi része normális.

Az ultrahangon kapott eredmény nyomán úgy döntöttek, hogy elvégzik a hasi számítógépes tomográfia, amelyek adenopátiás blokkokat mutattak a máj hilumában, a celiakia törzsében, a lép hilumban (2. ábra) és a vese hilumokban; hepatosplenomegalia (1. ábra), portális hipertónia és lépi alsó poláris hypodense elváltozás.

Ezért a pozitív diagnózisok a következők voltak: hepatosplenomegalia, portális hipertónia, vegyes gyulladásos és hyposideremiás vérszegénység, intraabdominális lymphadenopathia, malignus lymphoma megfigyelésével.

Medullogramot hajtottak végre, amely a normális határokon belül volt, kizárva ezzel a malignus lymphoma diagnózisát. A tuberkulin hiperergiát ezt követően pozitív kvantiferon teszttel igazolták, ami felveti az intraabdominális nyirokcsomó-tuberkulózis gyanúját.

Felfedező laparoszkópiát végeztünk nyirokcsomó-biopsziával és májbiopsziával (3. ábra).

Kóros vizsgálat leírja a májat (extemporán vizsgálat), konzervált, lobularis felépítéssel, gyakori portális terekkel, limfocita infiltrátummal, a lymphoid tüszők ritka aspektusait, ritka granulomákat többmagú óriássejtekkel (4. ábra). Máj (ujjlenyomat): vakuoláris degenerációjú májsejtek, gyakori limfociták, ritka PMN-ek. Máj (paraffin): fibrózis a parenchymában, port-portális vagy port-centrolobularis hidak képződése nélkül, hepatociták degenerációja (5A, B ábra).

Ganglion - primer és szekunder limfoid tüszők, amelyek között gyakori granulomák vannak többmagos óriássejtekkel, ritka aszteroidatestekkel (6A, B, C, D ábra).

Ganglion (paraffin): primer és szekunder lymphoid tüszők, amelyek számos óriás-epithelioid granulómát mutatnak, összefolyásra való hajlam nélkül, ritkán jelennek meg aszteroida testek az óriássejtekben (7A, B ábra).

A hisztopatológiai vizsgálatot követően a máj szarkoidózisának és a szarkoidózis lymphadenitisének pozitív diagnózisát állapították meg.

szarkoidózis ritka, krónikus gyulladásos betegség, amely főleg a tüdőt és a nyirokcsomókat érinti, de bármely szervben megtalálható. Mivel a szarkoidózist elsősorban kis granulomák jelenléte jellemzi, a betegséget granulomatózisnak is nevezik. A granulációs szövetből álló göbös képződmények az immunrendszer aktiválásával jönnek létre.

A betegség etiológiája továbbra is meghatározatlan, feltételezzük, hogy a genetikai tényezők fontos szerepet játszanak a betegség kiváltásában. Az esetek körülbelül fele tünetmentesen alakul ki. A tünetek az érintett szervtől függenek. Leggyakrabban a tüdő érintett, a legkevésbé a központi idegrendszer és az urogenitális traktus érintett.

A szarkoidózis okozta tünetek az érintett szervtől függően:

Nyirokcsomók (90%) - gyulladás.
Tüdő (95%) - köhögés és nehézlégzés (ritka).
Máj (50-70%) - hepatomegalia, megnövekedett transzaminázszint.
Lép (50-70%) - splenomegalia, csökkent vörösvértestek, leukociták és vérlemezkék.
Szív (20-30%) - szívritmuszavarok.
Ízületek (10%) - több ízület gyulladása (polyarthritis).

A szarkoidózis diagnózisának megerősítésére specifikus vizsgálatokat alkalmaznak az érintett szervtől függően: képalkotó vizsgálatok, laboratóriumi vizsgálatok, funkcionális tesztek, szövettani vizsgálatok.

Jelen esetben az evolúció kedvező volt az 1 mg/kg/nap prednizon kezelés naponta történő bevezetése után, májmegtakarító kúra, májvédők. Profilaktikus, napi 200 mg hidrazidot javasoltak tuberkulózis esetén 3 hónapig. A laboratóriumi vizsgálatokat 3 hónapos kezelés után megismételtük, fenntartva a gyulladásos szindrómát (ESR = 50 mm/1h, fibrinogén = 450 mg/dl, CRP> 6 mg/l), valamint vérszegénységet, máj- és vesemintákat. Normál.

A betegség természetes evolúciója az esetek 80% -ában spontán válsággal jár, és az esetek 20% -ában a fibrózis felé halad, amelynek 5-10% -a multiorganikusan visszatér.

A szarkoidózis fő szövődménye az érintett szerv fibrózisa. A helyszíntől függően a következő szövődményeket különböztetjük meg:

Máj: fibrózis (a máj strukturális és funkcionális károsodása).
Sarcoidosis lymphadenitis: a szomszédos szervek összenyomódása, hasi fájdalom szindróma.
Tüdő: tüdőfibrózis; tüdőfertőzések.
Szív: szívelégtelenség; szívritmuszavarok.
Szem: glaukóma, vakság.
Osteoporosis (hosszan tartó kortikoszteroid gyógyszerek után), magas vérnyomás.
Non-Hodgkin-limfóma.

Az eset sajátosságaként fiatal pácienssel van dolgunk, a szarkoidózis (extrapulmonalis) ritkább formájával és súlyosabb prognózissal; a tuberkulózis fertőzéssel is társul. Ezért szorosan figyelemmel kell kísérni a beteget a betegség, de a kezelés okozta korai szövődmények felderítése érdekében.