Szarkoidózis - Zürichi Egyetemi Kórház
Aháttér
A szarkoid gyulladásos betegség, amelyet úgynevezett granulomatózus gyulladásos reakció jellemez. A szarkoidot néha "orvosi kaméleonnak" nevezik, mert a különféle szervek érintettek lehetnek, a tünetek többnyire nem specifikusak, sőt más betegségeket is utánozhatnak. Emiatt a szarkoid diagnózisa bizonyos esetekben kihívást jelent.
Kiváltó tényezőre adott immunreakcióként egyes, megfelelő genetikai háttérrel rendelkező betegeknél kialakulnak az úgynevezett nem nekrotizáló (vagy nem burkoló) granulomák, amelyek a veleszületett és az adaptív immunrendszer sejtjeiből állnak. A kiváltó tényezők egyelőre ismeretlenek. Van azonban gyanú, hogy bizonyos korábbi fertőzések, a környezeti anyagokra (beleértve a szervetlen anyagokat és idegen testeket) vagy egyes gyógyszerekre adott reakciók is szerepet játszhatnak a szarkoid kialakulásában. Ezenkívül bizonyos genetikai konstellációkat találtak az úgynevezett HLA rendszerben, amelyek kiváltóak lehetnek, vagy másrészt védelmet nyújthatnak a különféle szervi beavatkozások esetén.
A szarkoid előfordulása földrajzi/etnikai származás szerint változik. Általában észak-déli megosztottság figyelhető meg a gyakoriság szempontjából. A szarkoid Skandináviában (11-24/100 000 ember évente) és afro-amerikaiaknál (18-71/100 000 ember/év) gyakoribb, és úgy tűnik, hogy Ázsiában ritkábban fordul elő (1/100 000 ember/év). Rendszerint a megjelenés kora 40-55 év, bár a nemek ebben a tekintetben különböznek. A férfiaknál a gyakorisági csúcs 30-50 év, a nőknél 50-60 év között van.
A szarkoid tünetei döntően függenek a szerv érintettségétől és annak súlyosságától. Leggyakrabban a tüdő érintett; de más szervek, például a bőr, a szív, a szem, az idegrendszer, a gyomor-bél traktus, a vese, a máj és mások is érintettek lehetnek. Ha a tüdő érintett, a leggyakoribb tünetek a köhögés, légszomj vagy mellkasi fájdalom. A szarkoidos betegek gyakran fáradtságra és kimerültségre is panaszkodnak. A tanfolyam tekintetében megkülönböztetünk akut és krónikus formákat. Egy nagyon akut formát, a Löfgren-szindrómát a tünetek komplexe jellemez, amely lázból, kétoldalú bokagyulladásból, fájdalmas, duzzadt bőrpírból (erythema nodosum) és duzzadt tüdő nyirokcsomókból áll.
Diagnózis
Az USZ-nél minden lehetőség rendelkezésre áll minden szervrendszer diagnosztikai vizsgálatára. Széles körű vérvizsgálatot végeznek a speciális szarkoidokkal társult biomarkerek számára, és a szerveket vizsgálják a tünetek (tüdő, szív, szem, ízületek, agy, bőr, vese stb.) Függvényében. Ez magában foglalja a tüdőfunkciós tesztet, a tüdő képalkotását (röntgen, komputertomográfia), a tüdőmintát (bronchoszkópia), a szívvizsgálatot (EKG, szív ultrahang, mágneses rezonancia tomográfia), szükség esetén neurológiai vizsgálatot (mágneses rezonancia tomográfia, esetleg CSF szúrás), esetleg biopsziákat az érintett területeken (bőr, tüdő) Szív stb.) És szemvizsgálatok stb. Az utóbbi időben egyre gyakrabban alkalmazzuk a nukleáris orvostudományi vizsgálatokat (FDG-PET/CT) a gyulladás forrásának felderítésére.
terápia
A kezelés javallata függ a betegség súlyosságától és a szervkárosodás lehetséges következményeitől. Ezen túlmenően fontosak a szarkoid kezelés kiválasztásakor olyan egyedi tényezők, mint a gyógyszer-tolerancia, egyéb alapbetegségek/gyógyszerek, amelyek befolyásolják (kölcsönhatás) a szarkoid terápiát, valamint a tervezett gyermekvágy. A kezelés minden globálisan elterjedt formáját és szükség esetén kombinációit alkalmazzák.
Mit tudsz csinálni?
Az életmód megváltoztatása kiegyensúlyozott étrendre, az elegendő testmozgás és az alvás általában ajánlott. Ezenkívül abba kell hagyni a dohányzást, és kerülni kell a porokkal és vegyszerekkel való érintkezést, mivel itt asszociáció lehetséges.
Interdiszciplináris szarkoid konzultációs óra
Az USZ szarkoid konzultációs órája interdiszciplináris konzultáció, amely elsősorban pneumológiai-immunológiai, de magában foglalja az USZ összes tudományágát.
Csapatunk minden tudományterületből áll, beleértve az orvosokat, ápolási szakembereket, gyógytornászokat, foglalkozási terapeutákat, a diagnosztikai szakterület szakembereit és kutatócsoportunkat.
Fontos számunkra, hogy a kezdetektől kísérjük a pácienseinket, kezdve az első konzultációval, az azt követő diagnosztikai fázissal és végül a terápiával.
A krónikus betegség hatással lehet az elmére, a pszichére és a teljesítményre is. Ehhez pszichológusokkal és/vagy pszichiáterekkel dolgozunk, akik támogatni tudják betegeinket.
A krónikus fáradtság, a szervi megnyilvánulások sikeres kezelése ellenére, egyes betegeknél stresszes jelenség. Ennek érdekében alternatív és támogató koncepciókon is dolgozunk gyógytornászunkkal és foglalkozási terapeutainkkal együtt, valamint életmódbeli változásokkal rendelkező betegeket támogatunk dohányzásról való leszokás programjaival és táplálkozási tanácsokkal, amelyek az USZ-nél lehetségesek.
Dolgozunk is Betegszervezetek mint a Svájci Szarkoidózis Szövetség (SSARV), ahol örömmel létesítünk kapcsolatot, hogy eszmecserét folytassunk a szarkoidózisban is szenvedő betegekkel.
kutatás
Az USZ a szarkoid okát és kezelési lehetőségeit kutatja. Különféle projekteket futtatunk erre a célra.