Szisztémás szkleroderma terápia; gyógyszertári magazin
A kezelés a tüneteken alapul, és általában különböző módszerek kombinációjából áll
Akinek szisztémás szkleroderma van, annak következetesen védenie kell a kezét a hidegtől
- Áttekintés
- okoz
- Tünetek
- diagnózis
- terápia
- Szerző és szakértő
Nincs olyan ismert kezelés, amely kiküszöbölné a szisztémás szkleroderma okát és lehetővé tenné a gyógyulást. Másrészt bizonyított egy kombinált terápia, amely az érintett egyén tünetein alapul. A kezelés a szisztémás szklerodermára jellemző háromféle kóros elváltozással kezdődik. Ezek a kis erek károsodása, a kötőszövet gyulladásos reakciója és a kollagén rostok lerakódása.
UVA fénnyel történő kezelés
Az UVA fénnyel végzett fénykezelés (fototerápia) segít a bőr gyulladásának, keményedésének és megvastagodásának. Ehhez a bőrgyógyász különösen hosszú hullámú UVA sugárzást (UVA-1) vagy alternatív megoldásként UVA fényt használ, nagyon különböző hullámhosszúsággal (széles UVA spektrum). Széles spektrumú UVA-expozíció előtt a bőrgyógyász a psoralének csoportjába tartozó hatóanyag segítségével növeli a bőr fényérzékenységét. A psoralen és az UVA ezen kombinációját röviden PUVA-nak hívják. Attól függően, hogy melyik bőrfelületet kell kezelni minden esetben, az orvos a psoralent krém (PUVA krém), fürdő (PUVA fürdő) vagy tabletta (szisztémás PUVA) formájában fogja beadni.
Fontos megjegyzés a PUVA terápiáról
A PUVA terápia különböző formái léteznek, beleértve a fürdő/krém PUVA terápiát vagy a tabletták szedését és az UV-A sugárzást (orális PUVA terápia, szisztémás PUVA terápia).
Az, hogy a törvényes egészségbiztosító társaságok fedezik-e a költségeket, a PUVA terápia formájától is függ. Ha kétségei vannak, a legjobb, ha előre kérdezi kezelőorvosát vagy egészségbiztosítóját.
Orvosa a terápia megkezdése előtt részletesen tájékoztatja Önt a PUVA-kezelés lehetséges kockázatairól és mellékhatásairól is.
Az extrakorporális fotoferézis (ECP) a PUVA terápia nagyon különleges, nagyon összetett változata, amely inaktiválja a vér gyulladásos sejtjeit. A vérmosáshoz (dialízishez) hasonlóan a vért folyamatosan egy vénából táplálják egy speciális eszközbe. Ott összekeverjük egy psoralen oldattal, majd UVA-nak tesszük ki. Ezután a psoralent újra kiszűrjük a vérből, és a vért visszavezetjük a vénába.
A diffúz típusú korai stádiumú szisztémás szkleroderma betegeknél a metotrexáttal végzett belső kezelés szintén javíthatja a bőr keményedését. Ezt az anyagot évtizedek óta sikeresen alkalmazzák különféle gyulladásos betegségek kezelésében, de hivatalosan még nem engedélyezték kifejezetten a szisztémás szkleroderma kezelésére. Az orvosnak és a betegnek ezért közösen részletesen meg kell vitatniuk, hogy a terápia továbbra is lehetséges-e az egyes esetekben, milyen kockázatok állnak fenn és milyen mellékhatások jelentkezhetnek.
Annak érdekében, hogy az ujjak ízületei rugalmasak maradjanak, a szisztémás szklerodermában szenvedő betegeknek általában minden nap fizioterápiás gyakorlatokat kell végezniük. Ha az ujjak duzzadtak és gyulladtak, további nyirokelvezetés hasznos lehet. Meleg paraffin vagy fűtött kölesszemek gyúrása fenntartja a mobilitást és javítja a vérkeringést. Mivel a nikotin erős vaszkuláris toxin, az érintettek semmilyen körülmények között nem dohányozhatnak.
Óvja a kezét a hidegtől
A szisztémás szklerodermában szenvedő betegeknek következetesen meg kell védeniük kezüket a hidegtől. Ehhez kerülniük kell a hideg vízzel való érintkezést, és télen különösen vastag kesztyűt kell viselniük. A meleg zokninak és a vastagon bélelt csizmának télen szó nélkül kell szólnia. Májusig és szeptembertől ismét a reggeli kinti hőmérséklet Németországban gyakran olyan alacsony, hogy a szabadban tartózkodás kiválthatja Raynaud támadásait.
Ezért az érintetteknek tavasszal és ősszel legalább vékony béléssel ellátott bőrkesztyűt kell viselniük. A hideg autó kormánykerékei műszőrmével boríthatók. További segédeszközök a speciális fűtött kesztyűk és cipőtalpak, de az úgynevezett zsebmelegítők is. Ezek kicsi hőpárnák, amelyek jól elférnek a kabátzsebben, és kémiai vagy fizikai folyamatok miatt hőt engednek ki.
Ha ezek az intézkedések nem elegendőek a Raynaud-rohamok megelőzésére, az orvos további gyógyszereket ír fel. A kalciumantagonista tabletták értágító hatásúak, és csökkentik a rohamok gyakoriságát és súlyosságát. Az iloprost anyagnak gyulladáscsökkentő hatása is van. Lehetővé teszi az ujjbegyek nyílt területeinek gyorsabb gyógyulását és megakadályozza azok újbóli kialakulását, de csak infúzióként adható be.
A szexuális erősítőként ismert szildenafil hatóanyag és a foszfodiészteráz-5 inhibitorok csoportjába tartozó egyéb anyagok hasonló hatásúak, mint az iloprost. Tabletták formájában szedhetők, de a szisztémás szkleroderma kezelésére még nincs hivatalosan jóváhagyva. Az orvosnak és a betegnek részletesen meg kell vitatnia, hogy a terápia továbbra is lehetséges-e az egyes esetekben. Az endotelin receptor antagonisták új csoportjába tartozó bozentánt és szitaxentánt tartalmazó tablettákat szisztémás szkleroderma esetén engedélyezték az ujjbegyek nyitott területeinek megelőzésére.
Kezelje az egyedi panaszokat
Az úgynevezett H2-receptor antagonisták, például a ranitidin és a protonpumpa-gátlók, például a pantoprazol segítenek a gyomorégés ellen a szisztémás szkleroderma összefüggésében. Ezek a hatóanyagok csökkentik a gyomor savtermelését és javítják a reflux oesophagitist. A domperidon segít, ha nyelési nehézségei vannak, vagy ha felfújt vagy rosszul érzi magát étkezés után. Ez a gyógyszer elősegíti az élelmiszer cellulózának a belek felé történő szállítását.
Pulmonalis artériás hipertónia esetén az endothelin receptor antagonisták csökkentik a pulmonalis artériák vérnyomását és javítják az érintett személy fizikai teljesítőképességét. A tüdő kötőszövetében fellépő akut gyulladást (alveolitis) erősen gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel, például ciklofoszfamiddal vagy azatioprinnal, kortizonkészítménnyel (glükokortikoid) kombinálva kell kezelni.
Ha a vesék érintettek, az ACE-gátlók, például a ramipril, megakadályozhatják a vesék további károsodását. Ha azonban a veseműködés hirtelen romlik (vesekrízis), és a vérnyomás meredeken emelkedik, az orvos különösen nagy adagokban fogja beadni az ACE-gátlókat, és intenzív orvosi ellátást intéz. Különösen súlyos esetekben néhány napig vérmosást (dialízist) végez, amíg a veseműködés helyre nem áll.
A kortizonkészítmények (glükokortikoidok) metotrexáttal kombinálva segítenek a vázizmok gyulladásában (myositis). Ez utóbbi anyagot még nem hagyták jóvá hivatalosan a szisztémás szkleroderma kezelésében.
Mivel a szisztémás szkleroderma nagyon különböző szervrendszereket érinthet, ideális esetben az érintett személyeket mind a bőrgyógyász, mind a reumatológus együttesen kezelje. Ha a betegség bizonyos belső szerveket érint, más szakterületek belgyógyászainak, például gasztroenterológusoknak (gyomor-bél traktus), pulmonológusoknak (tüdő), kardiológusoknak (szív) és nephrológusoknak (vesék) is segítséget kell nyújtaniuk az orvosi ellátásban.