Szklerotikus zuzmó és atrófiás zuzmó
Sclerose zuzmó egy krónikus gyulladásos dermatózis, amely fehér plakkokat okoz dermális atrófiával. Nemi és extragenitális megnyilvánulásai vannak. Különféle nevek alatt ismert, mint pl balanita xerotica obliteranta, kraurosis vulvae. A vulva károsodásában megnő a pikkelysmr kialakulásának kockázata.
Férfi nemi zuzmó szinte csak körülmetéletlen férfiaknál figyelhető meg. A zuzmó szklerózis nem mutat megnövekedett mortalitást, ha a betegnek nem alakul ki neoplazma az érintett területen. Az extragenitalis területeken kialakult rákot ritkán írják le. Számos gyermekkori eset pubertáskor javul. Az extragenitalis és a legtöbb nemi szerv tünete nincs, kivéve a kozmetikai megjelenést és a viszketést. A súlyos esetek erózióval vagy progresszív hegesedéssel és jelentős szexuális diszfunkcióval társulnak.
Sclerose zuzmó a lemezekben kialakuló fehér, sokszögű papulákkal kezdődik. A méret néhány mm-től az egész csomagtartóig változik. Az extragenitális elváltozások a test bármely pontján előfordulhatnak, bár gyakoriak a háton és a vállakon.
Tünetmentes extragenitális zuzmó általában nem igényel kezelést. A genitális elváltozások reagálnak a helyi kortikoszteroidokra. A klinikai megjelenés nem mindig tűnik el, bár tünetileg javul. A körülmetélés elősegítheti a férfiak szklerotizáló zuzmóját és a vele járó fimózist. Vulvar műtét nem ajánlott, ha rosszindulatú daganat nincs jelen. A prognózis jó a nemi szervek esetében, különösen azoknál a gyermekkorú betegeknél, akik spontán megoldódhatnak. Extragenitális esetekben a prognózis negatív.
Patogenezis és okai
A fibroblasztok gyulladása és megváltozása a papilláris dermisben a felső dermis fibrosisához vezet. A nemi szervek bőrét és a nyálkahártyákat leggyakrabban ez érinti, de extragenitális zuzmó szklerózis lép fel. Szisztémás károsodást nem írnak le.
A szklerózis zuzmó oka ismeretlen. Számos elméletet javasoltak. Ezek borrelia fertőzéssel, genetikai és autoimmun faktorokkal, helyi irritációval járnak. A szklerotikus zuzmónak magas tényezője van a premenopauzás nőknél az orális fogamzásgátlóknál.
Tünetek és diagnózis
Fizikális vizsgálat
A szklerotikus zuzmó azzal kezdődik fehér, sokszög alakú papulák képezik a plaketteket. A comedomák az appendikuláris ostium eltörlésének felelnek meg. Idővel eltűnnek, és sima porcelánlemez marad. A lemez mérete nagymértékben változik, néhány mm-től cm-ig. A vulvari szklerotikus zuzmó előrehaladhat a szeméremajkak fokozatos elpusztításáig és az introitus szűkületig. Ha a gyulladás súlyos, az epidermisz széles elválasztását okozhatja hólyagok és hólyagok kialakulásával.
Extragenitális elváltozások bárhol előfordulhatnak a testen, bár a hát és a vállak gyakrabban érintettek. A női nemi szervek elváltozásai korlátozódhatnak a kis szeméremajkakra, de általában magukba foglalják és megsemmisítik a kisajkakat és beszűkítik az introitust. A lágyék és a perianalis területek gyakran érintettek. Férfi elváltozások a hüvelyre és a fitymára korlátozódnak. A scrotalis károsodás ritka. A kezdeti megjelenés szklerotikus gyűrű lehet a fityma szélén.
A Koebner-jelenség ebben a feltételben van leírva. Az elváltozások eloszlását a Blaschko vonalakon extragenitális esetekben írják le. A bőr színe fehér, fényes porcelán megjelenésű. Telangiectasias és follikuláris dugók figyelhetők meg.
szövődmények
A férfi nemi szervek szövődményei Tartalmazzák:
- fájdalmas erekció
- vizeletelzáródás
- képtelenség visszavenni a fitymát
- pikkelysmr - ritka.
- dyspareunia
- vizeletelzáródás
- krónikus fekély által okozott másodlagos fertőzés
- szteroid terápiás másodlagos fertőzés
- laphámsejtes karcinóma.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- a bőrbiopszia a fő elvégzett vizsgálat
- autoantitest teszt nem javallt a zuzmó szklerózisával összefüggő számos autoimmun állapot miatt
- A borrelia elleni antitestek titrálása nem ajánlott.
Szövettani vizsgálat
Megkülönböztető diagnózis
- krónikus atrófiás acrodermatitis
- albinizmus
- atrofoderma
- körülírt balanita
- Bowen-kór
- idiopátiás bél hypomelanosis
- lichen planus
- zuzmó nitidus
- leocoplachia
- morphea
- laphámsejtes karcinóma
- vitiligo
- tinea versicolor
- a gyermekek szexuális bántalmazása.
Kezelés
Orvosi terápia
Sebészeti terápia
A körülmetélés elősegítheti a szklerózis zuzmót és a fimózist. Vulvar műtét nem ajánlott, ha nincsenek daganatok. Az extragenitális elváltozások kimetszhetők, de a zuzmó szklerózis ismét megjelenhet a hegekből. Használhatja krioterápiát, YAG lézert, dinamikus fényterápiát psoralennel és UVA-val is.