Szőrössejtes leukémia - okai, tünetei és kezelése
A Szőrsejtes leukémia a B-limfociták nagyon lassan előrehaladó rosszindulatú betegsége, az egyik úgynevezett non-Hodgkin-limfóma. Általános szabály, hogy a leukémia ezen formája kemoterápiás gyógyszerek alkalmazásával nagyon jól kezelhető.
Tartalomjegyzék
Mi a szőrsejtes leukémia?
Szőrsejtes leukémiában degenerált B limfociták vannak jelen, amelyek ellenőrizetlen szaporodása a csontvelő fokozatos pusztulásához vezet. Ezáltal a csontvelő normál őssejtjei kiszorulnak. Ennek eredményeként összességében kevesebb vérképző sejt képződik, amelyek vörösvértestekből, leukocitákból és trombocitákból állnak. Vérszegénység és legyengült immunrendszer fordul elő.
Összességében elmondható, hogy a szőrsejtes leukémia nagyon ritka, átlagos előfordulási gyakorisága körülbelül három/millió ember. A férfiak négyszer-ötször gyakrabban betegednek meg, mint a nők. A betegség általában középkorban fordul elő. A gyermekek kivételével azonban bármely életkor befolyásolható. A szőrsejtes leukémia genetikailag módosított B-limfocitákból indul ki.
A B-limfociták a leukociták speciális formája. Az immunreakciók részeként felelősek az antitestek képződéséért. A rosszindulatúan megváltozott B-limfociták rojtszerű plazmafolyamatokat képeznek, amelyek hajként jelennek meg. Emiatt az érintett sejteket szőrsejteknek nevezik. Mivel a szőrsejtek kontrollálatlan módon szaporodnak, ezt hajsejt-leukémiának nevezik.
A szőrsejtes leukémia az egyik úgynevezett non-Hodgkin-limfóma. Ez a betegségek heterogén csoportja, amelyet a limfociták szaporodása jellemez. A Hodgkin-kórral ellentétben ezek a limfómák nem képeznek többmagos magvú Sternberg-Reed sejteket, amelyeket több Hodgkin-sejt (degenerált limfocita) aggregációja jellemez.
Szőrsejtes leukémia esetén a B-sejtes non-Hodgkin limfómák egyik alcsoportja. Összességében a szőrsejtes leukémia nagyon lassan előrehaladó betegség, amelyet kemoterápiás szerekkel történő kezeléssel nagyon jól el lehet nyomni. A terápiában normális várható élettartam érhető el.
okoz
A szőrsejtes leukémia oka nagyrészt ismeretlen. Úgy gondolják, hogy többek között szerepet játszhatnak a rovarirtók vagy a gyomirtók is. A gyomirtás során alkalmazott glifozát hatásáról szintén szó esik.
Mindenesetre mutációkat mutattak ki a BRAF génben a 7. kromoszómán. Ezek azonban nem veleszületett, hanem szerzett szomatikus mutációk, amelyek a B-limfociták megnövekedett sejtosztódási sebessége és a mutagén anyagok hatása következtében jelentkezhetnek. A megfelelő mutációk azonban spontán is előfordulhatnak.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
A klasszikus szőrsejtes leukémiára az összes vérképző sejt számának csökkenése (pancytopenia) jellemző a csontvelő lassú pusztulása következtében. Ez észrevehető az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék alacsony koncentrációján keresztül. Az eritrociták (vörösvértestek) hiánya vérszegénységhez vezet, fáradtsággal, sápadtsággal és általános gyengeséggel.
A leukociták (fehérvérsejtek) alacsony koncentrációját leukopéniának is nevezik. Növeli a fertőzések iránti fogékonyságot, mert a fehérvérsejtek a tényleges immunsejtek. Végül a vérlemezkék hiánya (thrombopenia) fokozott vérzési hajlamhoz vezet. Ugyanakkor a leukociták erőteljes növekedése az érintettek csupán 10-20 százalékánál is megfigyelhető.
Megnagyobbodott lép (splenomegalia) és megnagyobbodott máj (hepatomegalia) további tünetekként jelentkezhet. Ritkább esetekben súlyosabb tünetek, például érgyulladás, csontelváltozások és lázzal, éjszakai izzadással és fogyással járó B-tünetek jelennek meg. De a betegség folyamatának elején vannak tünetmentes formák is.
diagnózis
A szőrsejtes leukémia diagnosztizálásának legjobb módja a vérvizsgálat. A tipikus szőrsejteket általában kimutatják. Ezenkívül általában túl alacsony eritrociták, leukociták és vérlemezkék koncentrációja található meg.
Néhány betegnél azonban megemelkedik a fehérvérsejtszám. Van még éretlen, különböző méretű vörösvértest is. Általában az összes vörösvértest nagyjából azonos méretű.
Bonyodalmak
A szőrsejtes leukémia nagyon fárasztóvá és általában gyengévé teszi a beteget. A legtöbb esetben a beteg ellenálló képessége is csökken, így bizonyos napi tevékenységeket és sporttevékenységeket már nem lehet egyszerűen elvégezni. Ennek eredményeként az életminőség rendkívül romlik, és vannak pszichológiai panaszok és zavarok is.
Az érintett személy hajlamos leukémia következtében különböző gyulladásokra és fertőzésekre is hajlamos, ezért gyakrabban betegszik meg. A vérzési hajlam is nagymértékben megnő, így az érintett személy kisebb sérülések esetén is bőséges vérzésben szenved. Bizonyos esetekben a vérzés spontán, különösebb ok nélkül jelentkezhet.
A mindennapokat a beteg számára a szőrsejtes leukémia is megnehezíti. Fogyás és súlyos láz továbbra is előfordul. Éjjel izzadás és nem ritkán légszomj van. A legrosszabb esetben a beteg meghalhat a szőrsejtes leukémia tüneteiben, ha ezt a betegséget nem kezelik.
A szőrsejtes leukémiát kemoterápia segítségével kezelik. A legtöbb esetben a betegség pozitívan halad, ha a rákot korai stádiumban diagnosztizálják. A betegnek a kezelés után is különféle vizsgálatokon kell átesnie.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mivel a szőrsejtes leukémia súlyos, sőt életveszélyes tünetekhez vezethet, ezt a betegséget mindig orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie. Általános szabály, hogy orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személy tartós fáradtságtól és fáradtságtól szenved.
Ezt a kellemetlenséget nem lehet kompenzálni elegendő alvással. Általános gyengeség is előfordul, így a szőrössejtes leukémia által érintett személy rugalmassága jelentősen csökken. Orvoshoz is kell fordulni, ha fokozott a vérzési hajlam.
Az érintettek egyszerű és apró metszésekkel is bőséges vérzésben szenvednek, ami nem áll meg könnyen. A fertőzések iránti fokozott érzékenység szőrsejtes leukémiára is utalhat. Gyulladások és fertőzések gyakoribbak. Ezenkívül az éjszakai izzadás vagy a súlyos fogyás szőrsejtes leukémiára utal, és ezeket szintén meg kell vizsgálni. A diagnózist általában háziorvos vagy gyermekorvos teheti meg. Ezután a további kezelést szakember végzi.
Kezelés és terápia
A szőrsejtes leukémia kemoterápiával nagyon jól kezelhető. Az esetek több mint 90% -ában a beteg sejtek teljes vagy legalább részleges remissziója van. Kemoterápiás szerként purinanalógokon alapuló úgynevezett citosztatikumokat alkalmaznak. A citosztatikumok megakadályozzák a sejtek további szaporodását. A purin analógok a purinok helyett a sejtmag DNS-ébe épülnek be. Így megakadályozzák a további sejtosztódást.
A purin analógokkal történő terápia előtt interferonokat alkalmaznak az immunrendszer megerősítésére. Összességében ez a terápia teljesen elpusztíthatja a beteg sejteket és legyőzheti a rákot. A kiújulások kialakulása azonban akkor lehetséges, ha nem minden rákos sejtet öltek meg. A lassú növekedés miatt ezek a kiújulások akár több év után is előfordulhatnak.
De a relapszusok ismét kezelhetők kemoterápia segítségével is. A klasszikus terápiában a beteg hétnapos, 14 órás folyamatos infúziót kapott. Ma a kezelés öt napig tart, napi 2 órás infúzióval. Mint korábban említettük, a betegek több mint 90 százaléka reagál erre a kezelésre. Az érintettek több mint 80 százaléka öt év után sem mutatja a visszaesés jeleit.
A szőrössejtes leukémia speciális változatában, a leukociták számának növekedésével az interferonokkal és purinanalógokkal történő kezelés mellett monoklonális antitesteket is alkalmaznak. Itt is általában sikeres a kezelés. Korábban a lépet gyakran nagyon jó remissziós eredménnyel távolították el. A kemoterápiával végzett kiváló prognózis miatt ma a splenectomiát általában már nem hajtják végre.
Kilátás és előrejelzés
A szőrsejtes leukémia diagnózisa utáni kilátások jónak értékelhetők. Számos hosszú távú vizsgálatot végeztek a tudósok. Eszerint az összes beteg ember 70 százaléka normálisan folytathatja életét a kezelés után. A pozitív kimenetel szempontjából kulcsfontosságú, hogy az emberek reagáljanak a kezelésre.
A szőrsejtes leukémia tipikus jeleinek tartósan és nem csak részben kell alábbhagyniuk. Ettől meg kell különböztetni a szőrössejtes leukémiaváltozatot (HZL-V). Sok terápiára nem reagál. Ha a betegek statisztikailag szenvednek, rövid életet kell feltételezni.
Miután az első betegség és tünetek teljesen megszűntek, fontos a relapszusok mielőbbi diagnosztizálása. Mivel a szőrsejtes leukémia krónikus, újra és újra kitörhet. Nincs felhasználható adat arról, hogy mely időszakokhoz kapcsolódik túlzott kockázat. Sokkal inkább a betegség soha nem tér vissza az érintettek közül, ha a tünetek első alkalommal alábbhagynak.
A vér- és ultrahangvizsgálatokat rendszeresen el kell végezni. Kezdetben a testmintákat négy hetente, később legalább félévente kell megvizsgálni. A megelőző ellátás szoros hálózata elősegíti a teljes reintegrációt a mindennapi életbe, és minimalizálja az újbóli megbetegedés kockázatát.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Jelenleg nincsenek ajánlások a szőrsejtes leukémia elleni megelőző intézkedésekre.
Utógondozás
A szőrsejtes leukémia legtöbb esetben a páciensnek nincsenek különleges nyomon követési lehetőségei, mert a betegség nem kezelhető teljes mértékben. Egész életen át tartó terápia alkalmazható, bár a beteg várható élettartamát ez a betegség nagyon csökkenti. Általában a szőrössejtes leukémia korai diagnózisa mindig pozitív hatással van a betegség további lefolyására, így ennek a betegségnek a középpontjában a korai felismerés áll.
Maga a kezelés általában különféle gyógyszerek segítségével történik. A betegnek mindig figyelnie kell a helyes adagolásra és a rendszeres bevitelre. Az orvos rendszeres és folyamatos ellenőrzése szintén nagyon fontos a betegség tüneteinek megfelelő ellenőrzése érdekében.
A tünetek megszűnése után is orvosnak rendszeres vizsgálatokat kell végeznie. Az érintetteknek a család és a közeli barátok segítségére, szeretetteljes ellátására és támogatására van szükségük a szőrsejtes leukémia okozta rák elleni küzdelemben. Ez enyhítheti a depressziót vagy más mentális rendellenességeket is. A más betegekkel való kapcsolat gyakran pozitívan befolyásolja a szőrsejtes leukémia lefolyását.
Ezt megteheti maga is
A diagnosztizált szőrsejtes leukémia nem önkezelési rendellenesség. A terápiát onkológusnak kell kísérnie. Ebben az esetben az első választás általában a kemoterápia. Mivel ez nem mentes a mellékhatásoktól, az érintettek azonban megtehetnek néhány intézkedést a kísérő tünetek enyhítésére és a gyógyulás esélyeinek javítására.
Alapvetően meg kell erősíteni az immunrendszert, mert a szervezet fogékony a fertőző betegségekre a rák során. A jól működő immunrendszer kiegyensúlyozott étrendet igényel létfontosságú anyagokban, sok friss gyümölcs és zöldség mellett, valamint elegendő folyadékbevitelt szénsavas ásványvíz vagy édesítetlen gyógyteák formájában.
Ezek kiegyensúlyozzák a sav-bázis egyensúlyt is. A meglévő savasodás - mint a nyugati világ legtöbb emberének - elősegítené a test gyulladásos folyamatait. Ezenkívül a testmozgás - lehetőleg friss levegőn - serkenti az anyagcserét és a nyirok áramlását. Ez megkönnyíti a szervezet számára a méregtelenítést és a stressz csökkentését.
Figyelembe kell venni a stressz csökkentését is: a kis szünetek és az éberségi gyakorlatok nagyon jól beépíthetők a napi rutinba. A megfelelő alvás stabilizáló hatással van az immunrendszerre is.
Az ideiglenes mikroelem-kezelés étrend-kiegészítők formájában szintén hasznos lehet a test további támogatásához. Ezek fontos ásványi anyagokkal látják el a testet, és növelik a szervezet védekező képességét. Az akupunktúrával vagy akupresszúrával végzett kezelés segíthet az olyan tünetek ellen, mint az émelygés és a hányás.