Táplálkozási és alkoholos neuropathiák - Swiss Medical Review
összefoglaló
Az alkoholos és táplálkozási perifériás neuropathiákat (PN) az alkoholtól való függőség szindrómájában, különféle okokból vagy cöliákiához kapcsolódó vitaminhiány során figyelik meg. Megjelenhetnek több szerv károsodásának nyilvánvaló kontextusában, de a szokatlan kontextus miatt a háttérben is lehetnek. A polineuropátia kialakulása az alkoholizmus és a hiányosságok súlyosságának mutatója. Ezeket a PN-ket nem szabad kezelni, mielőtt biológiai feltárásokkal (vérszegénység keresése, vitaminok vizsgálata, endomiziális antitestek) és elektrofiziológiai vizsgálatokkal diagnosztizálnák azokat a pozitív diagnózist, amelyek lehetővé teszik a terápiás monitorozáshoz hasznos számszerűsítést. Ez kiegészítő és tüneti.
Bevezetés
Alkoholos polineuropátia
E polineuropátia eredete továbbra is vitatott. 2 Az alkoholizmus komplex és poligén függőséget okozó betegség. A tudományos érdeklődés tehát a függőség megértése felé fordult, nem pedig a perifériás idegi szövődmény eredetének bemutatásába, amelynek tiamin és más vitaminok szerepe részben bebizonyosodott. Ezt a PN-t kísérletileg nehéz reprodukálni, és akkor jelenhet meg, amikor a szérum tiaminkoncentráció normális marad. Bármi legyen is az esemény, az alkohol idegrendszerre gyakorolt toxicitása a közvetlen hatások lépcsőhöz kapcsolódik, a sejtmembránok és a különféle neuroreceptorok szintjén, ami jelentős hatással van a lipid anyagcserére. Az alkohol hatással van a perifériás ideg gyors axonális transzportjára is. 3 Közvetett hatások is ismertek, a tiamin bél felszívódásának versenye és a gyomor-hasnyálmirigy rendellenességek miatt.
Járványtan
Az adatok pontatlanok a szisztematikus vizsgálatok hiánya és a szubklinikai formák jelenléte miatt. Nem minden etilbetegnél alakul ki PN, de a polineuropátia ennek a populációnak körülbelül 10% -ánál tapasztalható. A legújabb tanulmányok magasabb gyakoriságot javasolnak. 4 Ismert kockázati tényezők az alkoholfogyasztás mértéke, időtartama és kora, a női nem szerepe ellentmondásos. A kisagyi ataxia súlyossága nem korrelál a PN-vel. Nincsenek adatok a lehetséges genetikai fogékonyságról.
Klinikai szempontok
A vizsgálat során a hiányosságok szimmetrikus disztális polineuropátiában szenvednek, homogén amyotrófiával. A borjúizmok és az Achilles-inak tapintása fájdalmas, a mesterünk számára kedves „Vaudois-kiáltás” eredeténél. A reflexek a kezdeti szakaszban megőrződnek, majd eltűnnek az alsó végtagokban, míg a felső végtagok reflexei megmaradnak. Az érzékszervi hiány minden modalitást befolyásolhat, de túlnyomórészt hipoesztéziát és disztális hipoalgéziát. A hyperpathia kiváltható. A mély érzések változhatnak, de a gyaloglás során bekövetkező ataxia inkább a kisagy érintettségének eredménye (lásd a szövődményeket). Gyakori a kezek és a lábak hiperhidrózisa. Az ortosztatikus hipotenzió nem kép része a képnek, ellentétben a légzési aritmia eltűnésével. 4
Bonyodalmak
Elektrofiziológiai szempontok és további vizsgálatok
Az elektroneuromiográfiai vizsgálatok (ENMG) egy disztális és szimmetrikus szenzoros-motoros axonális NP-t tárnak fel, amely tapasztalataink szerint korán nem fejeződik ki alkoholos betegségben. Ezek a rendellenességek különböznek attól a PN-től, amely bonyolítja a diszulfirám alkalmazását, amely az axon-myelin polineuropátia jellemzőit mutatja, csökkent idegvezetéssel.
Szövettani kórképek
Valerian axonális degenerációval rendelkeznek, amelyek az összes szálat érintik. A krónikus forma az axonális regeneráció klasztereivel társul, az akut fájdalmas formára inkább a kis rostok túlsúlya jellemző. 2
Kezelés és prognózis
Kórházban minden alkoholizmussal gyanús betegnél 100 mg tiamin-hidrokloridot i. vagy i.v. NaCl-infúzióban, a glükóz bármilyen injekciója előtt ez utóbbi kiválthatja az utolsó tiamintartalmak felhasználását, 1 és kiválthatja a Gayet-Wernicke encephalopathiát. Ezután előnyben kell részesíteni a B-vitaminok kombinációjának orális adagolását napi dózissal több héten keresztül. Kérdés továbbá a visszaélések feltétlen leállításának és a kiegyensúlyozott étrend folytatásának javaslata. Szükség esetén hasznos lehet kininszármazékok felírása görcsök kezelésére (200 mg kinin-szulfát este vagy 250 mg klorokin-foszfonát/nap) vagy fájdalmas paresztézia esetén antiepileptikumok kezelésére.
Ez a kombinált kezelés több hónap alatt lehetővé teszi a perifériás ideg regenerálódását. Gyakran a motoros megnyilvánulások gyorsabban helyreállnak. Ez a hosszú folyamat egy speciális gondozási problémát vet fel a gyakori demotivációs problémák miatt. Az alkoholos PN általános prognózisa tehát a függőség súlyosságától függ.
Beriberi vagy tiaminhiányos polineuropátia
A Beriberi egy olyan klinikai entitás, amelyet a B1-vitamin vagy a tiamin hiánya okoz. Világszerte nincsenek epidemiológiai adatok a hátrányos helyzetű lakosság endémiás csoportjairól. A tiaminigényünk a kalóriabeviteltől függ; 0,5 mg/1000 kcal/nap nagyságrendűek (0,35 µmol/1000 kJ), ami megfelel 1,2–1,5 mg (3,6–4,4 µmol) értéknek. A normál szérumszint 10-65 ng/ml. A hiány jelei körülbelül egy hónap múlva jelentkeznek. A tiamin játszik szerepet a koenzim szerepében, amely számos reakció szempontjából elengedhetetlen a ketonsavak lebontásában (például piruvát), és egyben koenzim is a pentóz útjában, figyelembe véve a szénhidrát bevitelével arányos szükségleteit. 1
Tartalék hiányában a tiaminhiány leggyakrabban kiváltó helyzetekben (terhesség, szoptatás, csecsemők szoptatásának elválasztása, fertőző hasmenés, étrendváltás, túlzott szénhidrátbevitel) jelentkezik. Egyéb okok kapcsolódnak a felszívódási zavarhoz vagy a tisztán parenterális bevitelhez, valamint a glükóz beadása után tünetmentes betegeknél, akiknél tiaminhiány van, különösen gyomor műtét után. 8.
A PN-t nagyon hasonló módon fejezik ki, mint az alkoholos polineuropátia (lásd fent), disztális és szimmetrikus tünetekkel az alsó végtagokban, proximális progresszióval. 5.8
A PN-n kívül a tiaminhiány egyéb megnyilvánulásai a szívet (nedves beriberi) és a központi idegrendszert (Gayet-Wernicke encephalopathia) érintik. A nedves be-ribériában három kardiovaszkuláris zavar van; nagy áramlás, ödémák és általános szívelégtelenség. Az akut fulmináns (vagy shoshin) forma reagál a tiamin beadására. A hiányos beteg tehát vegyes tüneteket mutathat, kardiovaszkuláris és agyi, de tiszta formák, szív, agy vagy neuropátiák találkozhatnak. Ezeknek a megnyilvánulásoknak a relatív túlsúlya összefügg a hiányosságok időtartamával és súlyosságával, a fizikai fáradtság mértékével és a kalóriabevitel szintjével, a kalória korlátozással járó hiányossággal és a száraz beriberi kialakulását elősegítő relatív inaktivitással.