Tényleg tudja, mi a Charcot-betegség Franciaország Assos Santé

Emlékszel az Ice Bucket Challenge-re? Az a kommunikációs művelet a közösségi hálózatokon, amely abból állt, hogy lefilmezte magát, amikor öntött egy vödör jeges vizet a fejére, majd kihívta barátait, hogy tegyék ugyanezt? És emlékszel, mi okozta ezeket a kihívásokat és mit jelentenek? Jelképezik azoknak a betegeknek a félelmét, akik megtudják, hogy amiotróf laterális szklerózisban (ALS) szenvednek, amelyet Franciaországban Charcot-kórnak is neveznek, mivel a patológia első jeleinek megjelenése után az életidő átlagosan 3 év.

Az ALS része az úgynevezett neurodegeneratív betegségeknek, mint például az Alzheimer-kór vagy a Parkinson-kór. Az ALS ebben az esetben a motoros idegsejtek degenerációja, amelyek azok a sejtek, amelyek irányítják az önkéntes izmainkat, és lehetővé teszik számunkra a mozgást, járást, beszélgetést, lélegzést. Néhány hónap alatt, néhány év alatt a lassú evolúció eseteiben, az ALS-ben szenvedő betegek - formájuk szerint - bénulással, beszédképtelenséggel, nyeléssel, ezért enni és légzőizmaikkal is szenvedhetnek. megérinteni.

Ahogy Christine Tabuenca, az amiotróf laterális szklerózis kutatásával foglalkozó szövetség (ARSLA) főigazgatója pontosítja: „Az esetek 80% -ában, miközben a betegek a fejükben vannak, súlyos fogyatékossággal élnek, és már nem tudnak kommunikálni. Olyanok, mintha a saját testükbe lennének zárva. "

Bár nem biztos, hogy mindenki emlékszik az Ice Bucket Challenge által támogatott okra, ezek a kihívások mindazonáltal lehetővé tették az adományok növelését ezen erőszakos betegség kutatása céljából, amely Franciaországban 6000 embert érint és világszerte 150 000 embert érint. Három új esetet diagnosztizálnak naponta Franciaországban, leggyakrabban átlagosan 55 éves embereknél, akiknek nagyon gyakran intenzív fizikai aktivitása van.

INTERJÚ KRISTIN TABUENCÁVAL, AZ AMIOTROFOS LATERÁLIS SZKLERÓZISZ KUTATÁSAI SZÖVETSÉG VEZETŐI IGAZGATÓJÁVAL

66 millió beteg: Meghatározták-e az ALS kockázati tényezőit ?

Van egy kis része, amely genetikai eredetű, és egyértelmű, hogy a stresszt és különösen a hiperaktivitást emelik ki, de nem tudni, miért és hogyan váltja ki a betegséget a szintjük és az okok kombinációja.

A hiperaktivitást illetően nem feltétlenül beszélünk magas szintű sportolókról, mert a betegség érintheti például egy olyan anyát is, aki soha nem áll meg munka, otthon, család, barátok, sport stb. Között. Van néhány környezeti vezetőnk is, mivel megjegyeztük, hogy a csendes-óceáni Guam-szigeten sok lakost érintett az ALS-hez hasonló szindróma, mivel a szigeten nagyon jelen lévő cikád nevű növényben található toxinok, étrendjükben találták.

Ennek a feltételnek a nagy problémája tehát az, hogy nehéz megérteni, mi annak köszönhető, és az a tény is, hogy ez nem egyenként fejeződik ki egyformán. Az élettartam átlagosan 3 év, ami az Egészségügyi Világszervezet (WHO) szerint az egyik legkegyetlenebb betegség. Néhány beteg néhány hónapon belül elmúlik, amikor a diagnózis felállításakor meglehetősen gyengék voltak a tünetei, mások pedig 7–8 évet élhetnek.

Átlagosan a becslések szerint a diagnózist másfél évvel a betegség megjelenése után állapítják meg, de egy olyan betegségben, ahol a várható élettartam átlagosan 3 év, már nagyon késő.

A korai diagnózis sajnos nem változtatja meg nagymértékben a betegek várható élettartamát, másrészt viszont nagymértékben javítja általános ellátásukat és ezáltal beteg életminőségüket.

Van egy hatékony kezelés, ha a betegség kezdetekor alkalmazzák, amely néhány hónappal meghosszabbíthatja a betegek életét. Tekintettel a betegség várható életének rövid várható élettartamára, a kutatás egyik problémája az, hogy kevesen tesztelhetik a kezeléseket.

Az első jelek:

vagy beszédzavarok és nyelési nehézségek, ilyenkor a betegeket gyakran logopédusokhoz vagy gyógytornászokhoz, majd otolaryngológushoz (ENT) vagy ideggyógyászhoz fordítják, és sajnos késő olyan kezelést mérlegelni, amely késleltetheti a betegség előrehaladását.
vagy rendellenességek, amelyek főleg az alsó végtagokat érintik, amelyek gyakran meglehetősen gyakori jelek, például izomgörcsök vagy görcsök. A betegek aggódni kezdenek, ha ez idővel folytatódik, vagy amikor a bénulás bekövetkezik, mint például néha a hüvelykujjban történik. Sajnos itt is sajnos a legtisztább jelek jelennek meg, és figyelmeztetik a betegeket, amikor a betegség már meglehetősen előrehaladott állapotban van.

Franciaországban az ALS-ben szenvedő betegek részesülnek-e jó ellátásban ?

Az 1990-es években kialakították az első multidiszciplináris központokat a betegség kezelésére, amelyek jelentősen javították a betegek ellátását és életminőségét.

Beépülünk a ritka betegség tervébe, és referencia központjaink vannak az ALS-nek szentelve, ami nagy előnyt jelent más patológiákkal szemben. A beutaló központokon áteső betegek nagyon jó ellátással rendelkeznek, és az egészségbiztosítás ALD-ként (Long-term disease) ismeri el a betegséget.

Most szereztünk egy 19. referencia központot a francia tengerentúli területeken. Nyilvánvaló, hogy duplájára lenne szükség az egész terület lefedésére, de más betegségekhez képest már elég nagy a hálózatunk. További pozitívum, hogy az ALS gondozására fordított költségvetés az elmúlt 20 évben nem csökkent, ami a francia egészségügyi panorámában meglehetősen kivételes.

Legfőbb nehézségünk az, hogy mivel ez a patológia különösen az időseket érinti, nehézségekbe ütközhet az anyagi támogatás, ha a betegség 60 éves kor felett jelentkezik, mivel a segélyek (pénzügyi, házi segítségnyújtás stb.) Néha korlátozottabbak 60 éves kor, mint akkor, amikor a fogyatékossággal kapcsolatos helyzeteket 60 éves kor előtt felismerték.

Küzdelmeink további célja, hogy megfelelőbb befogadó létesítményeket hozzunk létre olyan súlyos fogyatékossággal élő emberek számára, mint az ALS által érintettek.

A Ice Bucket Challenge megváltoztatott-e valamit a betegek ellen? ?

Van egy jégvödör kihívás előtt és után. Növelte kutatási költségvetésünket, és segített megváltoztatni a lakosság véleményét is erről a betegségről. Ráadásul az egyesületen belül addig alig volt kommunikációnk a nagyközönséggel, mert úgy gondoltuk, hogy ez egy patológia ijeszt meg, és hogy a betegekre kell koncentrálni a kommunikációs erőfeszítéseket. Tehát másképp beszélünk a betegségről, talán szabadabban.

Például egy versenymeccsen alapuló kommunikációs kampányt folytattunk az élelmiszerekről. Valójában, mivel a súlycsökkenés a betegség jele és súlyosbodó tényezője, vegyes receptversenyt indítottunk a gondozók számára, mivel a betegeknek egyre nehezebb nyelniük és össze kell keverniük ételeiket. Ha azonban csak keverten étkezünk, gyakran elveszítjük bizonyos ízek örömét, mert az ételek keverésüknél eltérő ízűek. Kísérletezzen brokkolival, amely összekeverve nagyon keserűvé válik. Ez a verseny szórakoztató módja a betegek egészségének javításában.