Thieme E-folyóiratok - folyóirat a gasztroenterológiához

Háttér/Bevezetés: A kezeletlen natív Sprue az enteropathiával társult bél T-sejtes lymphoma előfordulásának kb. 40-szer nagyobb kockázatával jár. Beszámolunk egy olyan betegről, akinek 2000-ben diagnosztizálták a bél T-sejtes lymphomáját (ITZL), majd ezt követően egy eltérő klonális "sprue-szerű T-sejtes lymphomával".

e-folyóiratok

ANYAGOK ÉS MÓDSZEREK: 1982-ben az 52 éves páciensnél először hasmenéssel és tisztázatlan vérszegénységgel diagnosztizálták az őshonos sprue-t. Az ajánlás ellenére a beteg nem követett gluténmentes étrendet. 2000 augusztusában a jejunal ITZL klinikai prodromák nélküli bélperforációt eredményezett (IE stádium). Korábbi szívbetegség esetén IMVP-16-tal kemoterápiát végeztek. A posztoperatív időpontban a nyombél nyálkahártyája normális volt, normál intraepithelialis limfocita szám volt, és az őshonos sprue szerológiai jelei nem voltak. A továbbiakban a beteg szigorú gluténmentes étrend mellett jó általános állapotról számolt be, 2002. februárjában gasztroszkópiát végeztek a fogyás miatt. Ebben az időpontban a mély duodenális biopsziák részleges villus atrófiát mutattak, tömött villusokkal és 75 intraepithelialis T limfocitával 100 enterocitánként, CD8 expresszióvesztéssel. A sprue-asszociált antitestek most pozitívak voltak. A további képalkotás nem mutatott bizonyítékot további limfóma megnyilvánulásokra.

Eredmények: A jejunum reszekció és a duodenális biopsziák T-sejt receptor (TCR) -α és TCR-β génjeinek klonalitási vizsgálata 2002-től eltérő méretű domináns PCR termékeket tárt fel (lásd a táblázatot).