Tüdőfibrózis - okai, tünetei és kezelése Egészségem
A tüdőfibrózisnak több mint 200 formája létezik, amelyek közül sok ritka betegség. További információ a tüdőszövet ezen kóros merevségének okairól, tüneteiről és kezeléséről.
Szinonimák
intersticiális tüdőbetegség, pneumokoniózis, idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás
meghatározás
A tüdőfibrózis nem önálló betegség, sokkal inkább a tüdőszövet és a környező erek változása, amelyet a tüdő működésének fokozódó csökkenése kísér. Ez a funkcióvesztés azért következik be, mert egyre több tüdőszövet változik, mint például a kötőszövet és az alveolusok, úgymond, megfulladnak. Ugyanakkor a tüdő egyre jobban elveszíti rugalmasságát, hogy belélegezve felfújódjon. Ennek eredményeként a tüdőfibrózis krónikus légszomjat okoz oxigénhiánnyal, ami végül végzetes. A betegség lefolyása néha lelassulhat. A tüdőfibrózis egyelőre nem gyógyítható.
frekvencia
Nincs pontos információ a tüdőfibrózis gyakoriságáról Németországban. A betegség messze leggyakoribb formája ebben az országban az idiopátiás tüdőfibrózis. Szakértők becslései szerint az IPF előfordulási aránya évente legfeljebb 10 eset/100 000 lakos.
Számos tüdőfibrózisos betegség olyan ritka, hogy ritka betegségnek (árva betegségnek) minősül.
Tünetek
A tüdőfibrózis gyakran sok éven át észrevétlen marad, mert a tüdő hosszú ideig képes kompenzálni a működő alveolusok és hörgők elvesztését. A tüneti kúra kezdetén légzési nehézségek jelentkeznek, amelyek elsősorban a fizikai megterhelés során észlelhetők. Később olyan tünetek, mint a légszomj és a légszomj, nyugalmi állapotban is jelentkeznek. Általános szabály, hogy a tünetek tovább súlyosbodnak. A köhögés és a felgyorsult sekély légzés a tüdőfibrózis másik jele. Az oxigénhiány általában súlyosan korlátozza a fizikai teljesítőképességet. Az előrehaladott tüdőfibrózis tipikus látható jelei a kék ajkak és az ujjak. Ez a cianózis az oxigénhiány következménye. Ez vonatkozik az úgynevezett alsócomb-ujjakra (dugattyú alakú ujjvégek) és szembetűnően ívelt körmökre (üvegüveg körmök).
okoz
A tüdőfibrózisnak vagy az úgynevezett fibrózus tüdőbetegségeknek több mint 200 oka van. Minden formában közös, hogy az alveolák és a környező tüdőerek és a hörgők közötti kötőszövet tovább szaporodik. Az orvosok ezeket a szöveteket interstitiumnak nevezik.
Gyulladásos folyamat eredményeként az interstitium egyre jobban megkeményedik és hegesedik. Ennek két következménye van: egyrészt az alveolusok mintha megfulladnának, másrészt a tüdő egyre kevésbé képes felfújni belégzéskor. Ez azt jelenti, hogy kevesebb oxigén jut el a tüdőbe. És ezt a csökkent oxigénmennyiséget az alveolusok is egyre kevésbé képesek felszívni és felszabadítani.
A gyulladásos folyamat menetét még nem tisztázták egyértelműen. A legújabb vizsgálatok szerint a gyulladásos válasz az alveolusok felszínén kezdődik.
A gyulladás mellett a gyógyszerek elősegíthetik a tüdőfibrózist is. Különösen az amiodaron, a bleomicin és a buszulfán hatóanyagok gyaníthatóan változást okoznak a kötőszövet tüdejében. A tüdőfibrózis egyéb okai a rostok, például azbeszt és porszemcsék, például kvarcpor, allergiás reakciók és sugárkezelés.
kezelés
A tüdőfibrózis gyógyíthatatlan. Az elveszett tüdőszövet nem aktiválható újra. Kezelés nélkül a tüdőfibrózis végzetes. A kezelés időben történő megkezdésével a gyógyszeres kezelés lefolyása lelassulhat. Mindenekelőtt kortizonon alapuló gyulladáscsökkentőket alkalmaznak. A tüdőfibrózis kezelésében további jellemző hatóanyagok az immunszuppresszánsok, például azatioprin és a ciklofoszfamid.
Az előrehaladott tüdőfibrózis gyakran hosszú távú oxigénterápiát igényel. Az utolsó lehetőség a tüdőtranszplantáció.