Tüdőfibrózis terápia - Tüdőinformációs Szolgálat
A tüdőfibrózis terápia célja tehát az F progressziójának megakadályozásaa tüdő ibrosációja (hegesedés) álljon meg vagy legalább lassítson. Végül is a tüdőszerkezet egyszeri hegesedése nem fordítható meg. Ezért a tüdőfibrózis még nem gyógyult meg.
Ezenkívül létezik tüneti terápia, amely a tünetek lehető legnagyobb mértékű enyhítését, valamint az esetleges szövődmények és másodlagos betegségek megelőzését szolgálja.
A tüdőfibrózis még nem gyógyult meg. A tüdőfibrózis terápia célja a betegség előrehaladásának lelassítása vagy leállítása.
Ha ismertek a tüdőfibrózis okai, akkor a legfontosabb terápiás intézkedés ezek megszüntetése. Ez azt jelenti, hogy ok-okozati összefüggésbe hozható alapbetegségek, például egy Szarkoid vagy a reumás ízületi gyulladást kell optimálisan kezelni.
Egyikkel keresztül szervetlen porok vagy allergének tüdőfibrózis, rendkívül fontos elkerülni a szennyező anyagok további belégzésének kitettségét vagy a lehető legnagyobb mértékben csökkenteni őket. Szükség lehet a foglalkozás megváltoztatására is.
Tartalom:
Tüdőfibrózis terápia: milyen szerepet játszik a kortizon és az immunszuppresszánsok?
Mivel a fibrosizáló tüdőbetegségek, például a tüdőfibrózis gyakran gyulladásos összetevőket tartalmaznak, a kortizonkészítmények sok beteg számára fontos terápia részét képezik.
A kortizon-kiegészítők a szervezet saját kortizol-hormonjának szintetikus származékai, és rendelkeznek ilyennel gyulladáscsökkentő és antiallergén hatások. Használhatók tabletták vagy fecskendők formájában.
Ha a tüdőfibrózis a reumatikus csoport betegségei, például a reumás ízületi gyulladás kapcsán fordul elő, alternatívaként vagy kiegészítésként az immunszuppresszánsok csoportjából származó gyógyszereket alkalmazzák, amelyek - különféle mechanizmusok révén - csillapítják az immunrendszert és így gátolják a gyulladásos folyamatokat.
Kortizonkészítményeket és immunszuppresszánsokat használtak és alkalmaznak az érintetteknél is idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) gyakran használt. A betegség azonban ritkán reagál, és amikor reagál, általában csak átmeneti. A különféle vizsgálatok elemzése nem mutatott bizonyítékot a hatékonyságra, még csak kortizonnal történő kezelés esetén sem.
Antifibrotikus terápia: IPF gyógyszerek
Hosszú ideig nem volt olyan gyógyszeres terápia, amellyel az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) lefolyása bizonyíthatóan késleltethető lenne. Az utóbbi években azonban két specifikus gyógyszert engedélyeztek az IPF kezelésére - a pirfenidont és a nintedanibot.
Pirfenidon
A pirfenidon hatóanyag 2011 márciusában kapott EU-jóváhagyást az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésére. Ez egy úgynevezett "kis molekula", amely többek között gátolja a transzformáló béta1 növekedési faktort.
Tanulmányok kimutatták, hogy a gyógyszer lelassítja a tüdőfunkció romlását az IPF-ben szenvedőknél. Ezért tekintették a remény hordozójának az idiopátiás tüdőfibrózis terápiájában.
Az érintetteken végzett klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy a pirfenidon lelassítja a tüdőfunkció (létfontosságú kapacitás) csökkenését. Ez a tüdõ hegesedésének mértékének tekinthetõ. Vannak pozitív hatásai is
- fizikai teljesítőképesség, mérve: 6 perces séta, és
- a teljes túlélésről egy év alatt.
A légzési nehézségekre és az életminőségre gyakorolt pozitív hatás azonban nem bizonyítható.
A pirfenidon mellékhatásai között voltak gyomor-bélrendszeri problémák és kiütések, valamint a napfényre való érzékenység. Annak érdekében, hogy az érintetteknek, akik pirfenidont szednek, normál nappali fényben is 50-es fényvédő faktort kell alkalmazniuk.
A kimutatott hatások és a mellékhatások mérlegelése után az IPF kezelésére vonatkozó, jelenleg érvényes orvosi irányelvek szerzői arra az ajánlásra jutottak, hogy az IPF-ben szenvedő betegeket pirfenidonnal kell kezelni. Az érintetteket azonban részletesen tájékoztatni kell a hatásokról és a lehetséges mellékhatásokról. Ezen vizsgálatok alapján az EU-ban 2011 óta engedélyezik a pirfenidont enyhe vagy közepesen súlyos IPF-ben szenvedő betegek kezelésére.
Nintedanib
Németországban 2015 márciusa óta kapható egy második, idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek kezelésére jóváhagyott gyógyszer. A tirozin-kináz inhibitor nintedanib (más néven BIBF 1120).
Összesen jóval több mint 1000, IPF-ben szenvedő ember vizsgálata azt is kimutatta, hogy a nintedanib jelentősen csökkenti a tüdőfunkció csökkenését (vitális kapacitásként mérve), ráadásul az akut kialakulásáig eltelt időt Súlyosbodása (Betegség fellángolása) meghosszabbítva. Ezek az akut fellángolások különösen aggasztják az IPF-ben szenvedő embereket, mert jelentősen rontják a prognózist. A vizsgálatok pozitív hatást mutattak a nintedanib teljes túlélésére is. A nintedanib mellékhatásainak leggyakoribb tünete a gyomor-bélrendszeri panaszok és a hasmenés volt.
Az IPF terápiájának jelenleg érvényes irányelvei a nintedanibot ajánlják azzal a megkötéssel, hogy a betegeket részletesen tájékoztatni kell a terápia hatásairól és a várható mellékhatásokról. Az EU-ban és Németországban a nintedanib engedélyezett az IPF kezelésére, a betegség bizonyos súlyosságának korlátozása nélkül.
Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) kezelésére a jelenleg érvényes irányelv a pirfenidont és a nintedanibot javasolja.
Összességében két hatékony gyógyszer áll rendelkezésre az IPF kezelésére, bár nincs közvetlen összehasonlítás a két anyagról. A vizsgálatokban alkalmazott kezelési hatások összességében összehasonlíthatónak tűnnek, így a terápia megválasztását minden esetben meg kell vitatni a beteg és az orvos között.
A jelenleg az IPF kezelésére jóváhagyott nintedanib és pirfenidon gyógyszerek hatásainak meghatározásához különféle tanulmányokban kimutatták
- egyéb rostos tüdőbetegségek,
- az előrehaladott betegség szakaszaiban és
- a lehetséges kombinációkról
megvizsgálták. Emellett különféle egyéb gyógyszereket is vizsgálnak olyan vizsgálatokban, amelyek eredményei a következő években lesznek elérhetőek.
Videóinterjú: Idiopátiás tüdőfibrózis (IPF)
Itt van a Vimeo videója. Az Ön beleegyezésével létrejön a kapcsolat a Vimeóval. A Vimeo sütiket is használhat. További információért kattintson ide: Vimeo adatvédelmi irányelvek
Interjú Prof. Dr. Andreas Günther, a Gießen-Marburgi Egyetemi Kórház IPF-szakértője, a Német Tüdőkutató Központ partnere: Milyen tünetek utalnak a betegségre, hogyan diagnosztizálják és milyen hatással van az idiopátiás tüdőfibrózis az érintettek életére? (Forrás: Roche Pharma AG)
Oxigénterápia és transzplantáció
A tüdőfibrózis tüneti kezelései a következők: Hosszú távú oxigénterápia (LOT), ahol az érintett személy napi legalább 16 órán át további oxigént kap. Hosszú távú oxigénterápiát alkalmaznak, ha a tüdőfibrózis miatti gázcsere annyira korlátozott, hogy a vér oxigéntartalma egy bizonyos határérték alá esik. A LOT gyakran olyan jelentősen javítja a fizikai teljesítőképességet, hogy sok érintett számára lehetővé teszi, hogy újra megbirkózzanak a hétköznapi tevékenységeikkel.
Fontos továbbá a légúti és a tüdőfertőzések kezelése, amelyekre a tüdőfibrózisos betegek különösen hajlamosak, korán és következetesen.
A fejlett IPF másik terápiás lehetősége az egyik Tüdőátültetés. Ha a betegség tovább súlyosbodik, a kezelő orvosok tüdőfibrózisos betegeiket transzplantációs központba irányítják. Ott tisztázható, hogy a beteg alkalmas-e transzplantációra.