Újszülött kolesztázis - 2017. március 18. - MedBlog - MedTorrents - Orvostanhallgatók webhelye

Újszülött kolesztázis

Az újszülöttkori kolesztázis megnyilvánulása a csökkent vagy leállt epeáramlás vagy az epeképződés rendellenességei miatt.

1. leggyakrabban az újszülött korában jelentkeznek,
2. a kórházi kezelés fő oka egy gyermek hepatológiai szolgálatban
3. A májtranszplantáció indikációinak 80% -a gyermekeknél.

kolesztázis = csökkent epefolyás

• sárgaság jelen lehet, de ez nem kötelező

(anikterikus, sárgás és elhúzódó kolesztázis)

• a viszketés mindig jelen van,
• az epesóhiány klinikai következményei a vékonybélben;

Biokémiai megnyilvánulások - növekvő szérumkoncentráció mellett, epeürítéssel;

• bilirubinostasis akut cholestasisban,
• a krónikus kolesztázis szövettani változásai !

A kolesztázis szempontjából három fogalmat kell tisztázni: anicteris cholestasis, sárgás cholestasis, elhúzódó (krónikus) cholestasis.

Anikterikus kolesztázis

A fő klinikai megnyilvánulás a viszketés.

A szuggesztív klinikai megnyilvánulások hiányozhatnak, és ebben az esetben a diagnózis a biológiai együttesen alapul:

Megnövekedett, gyakran jelzett γGT és FA;

Normál vagy enyhén emelkedett bilirubinszint, de 1,5 mg% alatt;

A vizeletvizsgálat néha, még a bőr sárgaságának hiányában is, diszkrét bilirubinuriát mutat, amelyet kis mennyiségű konjugált bilirubin refluxjával adnak, amely nem elegendő a sárgaság meghatározásához, de amely a vizelettel ürül;

A koleszterinszint megemelkedhet.

Sárgaság kolesztázis

Sárgaság kolesztázis, amelyet sárgaság jelenléte határoz meg, néha diszkrét, néha hangsúlyos és zöldes árnyalattal.

A vizelet sötétbarna, a bilirubin jelenléte miatt esetleg zöldes árnyalatú.

A szék elszíneződött és színpompás.

A viszketés következetlen. A bradycardia következetlen jelnek számít.

Az intrahepatikus kolesztázisban a máj objektív vizsgálattal normális, legalábbis az első evolúciós fázisban.

A bilirubin meghaladja az 1,5 mg% -ot, főleg a konjugált bilirubin, a közvetett bilirubin, a B-érték legfeljebb 30% -a.

A konjugált bilirubin renális eliminációja miatt a bilirubinemia általában nem haladja meg a 30 mg% -ot.

Ha a koncentráció meghaladja ezt a koncentrációt:

• veseelégtelenség - csökkentse a kötőanyag vizelettel történő kiválasztódását,
• súlyos hemolízis - fokozott bilirubin termelés.

A kolesztázis veseelégtelenséggel és hemolízissel való összefüggése elsősorban a cirrhosist jellemzi.

Hosszan tartó kolesztázis (krónikus)

A fent leírt klinikai kép gazdagabbá válik:

• dystrophia vagy fogyás, elsősorban a lipid felszívódási zavar miatt.
• sárgaság hátterében, többé-kevésbé hangsúlyos, barna bőr pigmentáció jelenik meg, a melanin (!) felhalmozódása miatt.

• xantómák;
• az osteodystrophia jelei (rachitis);
• vérzés;
• látászavarok, különösen "alkonyatkor" (A hipovitaminosis).

Az újszülöttkori kolesztázis fő jellemzői

• sárgaság konjugált hiperbilirubinémiával (közvetlen):> 2 mg/dl, a teljes bilirubin> 20% -a
• változó alkoholos székek
• sötét vizelet
• hepatomegalia

Az okok lehetnek intrahepatikusak és extrahepatikusak.

Klinikai jellemzők - az intrahepatikus esetek 85% -ában megkülönböztethetők:

• koraszülött, kicsi a terhességi kor számára, nyilván beteg
• hepatosplenomegalia, egyéb érintett szervek
• hiányos kolesztázis (könnyű széklet)
• azonosított ok (fertőzések, anyagcsere-betegségek)

---