UKGM Gie; enMarburg; Cisztás fibrózis járóbeteg-szakrendelés felnőtteknek

Tábornok

fibrózis

A Cisztás fibrózis ambuláns felnőtt klinikája a II. Orvosi klinikán (igazgató: Prof. Dr. Werner Seeger) az 1990-es évek közepe óta létezik. Jelenleg 50-60 beteget látnak el egy interdiszciplináris csoportban, amely nemcsak orvosi és ápolószemélyzetet foglal magában, hanem fizioterápiát, táplálkozási terápiát és pszichológiai ellátást is. A bonni Mukoviszidose e.V. járóbeteg-osztálya a Gyermekklinika Gyermekpneumológiai Osztályával (OA Dr. L. Nutrlich) együtt több éve cisztás fibrózis központként tanúsított. Részt vesz az Alsó-Szászországi Orvosi Társaság éves cisztás fibrózis minőségbiztosításában is.

A felnőttek cisztás fibrózisos ambulanciája az UKGM főépületében található, a Klinikstrasse 33. A járóbeteg-bemutatókon, amelyek általában negyedévente zajlanak, a tüdőfunkciós vizsgálatok mellett a köpet mikrobiológiai vizsgálatát és vérvizsgálatokat is végeznek. Fizikális vizsgálat és orvosi konzultáció után a terápiát szükség szerint egyedileg adaptálják.

A gyógyszertárral együttműködve lehetőség van ambuláns intravénás antibiosisra (= otthoni infúziós terápia). A klinika más területeivel folytatott jó együttműködés miatt az orvosi szolgáltatások széles skálája ajánlható (pl. Termékenységi konzultációs órák, genetikai diagnosztika, cukorbetegség-konzultációs órák, gasztroenterológiai diagnosztika gyomor-kolonoszkópiával, port beültetés, hörgőartéria embolizáció, tüdőátültetés előkészítése és felsorolása) . Segítjük betegeinket az alaki követelmények teljesítésében (pl. Rehabilitációs alkalmazás, párbeszéd a szociális jóléti irodákkal és az egészségbiztosító társaságokkal).

Akut egészségügyi problémák, például súlyos tüdőgyulladás vagy vérköhögés esetén telefonon bármikor, azaz a nap 24 órájában elérhetők vagyunk (mobilszám: 0172/4461945). Szükség esetén a fekvőbeteg befogadása lehetséges. Erre a célra rendelkezhetünk egyágyas szobákkal is, amelyek elszigetelésre alkalmasak, vagy ágyakkal rendelkezünk a köztes és intenzív osztályon.

A klinikán található légzőközpont felelős a betegek ellátásáért, és gondoskodik a költségek átvállalásáról is (pl. Inhalációs terápia, hosszú távú oxigénterápia, nem invazív szellőzés).

Információ a cisztás fibrózisról

A cisztás fibrózis vagy a cisztás fibrózis (CF) az 1: 2500 születésű fehér lakosság leggyakoribb veleszületett betegsége. Németországban körülbelül 8000 ember szenved CF-ben, amelyek körülbelül 50% -a 18 évnél idősebb.

A CF autoszomális recesszív módon öröklődik, a mutáció a 7. kromoszóma hosszú karját érinti. Az itt található cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó (CFTR) gén kloridion-csatornát kódol, amely a mirigysejtek hámjának apikális sejtmembránjában expresszálódik. A CFTR gén több mint 1500 mutációja ismert, összesen 6 mutációs osztályt különböztetünk meg. A leggyakoribb az ún. delta F508 mutáció, amely Németországban a betegek kb. 70% -ában található meg.

A CF klinikai gyanújának diagnosztizálásakor első lépésként verejtéktesztet kell végrehajtani. A 60 mmol/l> NaCl (asztali só) koncentrációt határozottan kórosnak tekintik. Határértékek (30-60 mmol/l) esetén további genetikai és esetleg elektrofiziológiai (potenciálkülönbség mérés az orrnyálkahártyán) diagnosztika ajánlott.

A cisztás fibrózis kemény és rosszul szállítható nyák képződéséhez vezet a mirigysejteket hordozó szervekben, például a hörgőkben és a hasnyálmirigyben. Az ismételt gyulladásos folyamatok progresszív szöveti pusztuláshoz és funkcióvesztéshez vezethetnek. Ez klinikai kifejeződését egy több szervből álló betegség kialakulásában találja meg:

Hörgők/tüdő

  • Bronchiectasis képződés nyálka visszatartással ("mucoid ütések")
  • másodlagos krónikus bakteriális kolonizáció (kezdetben Staph. aureus, Hämophilus influenzae, később Pseudomonas aeruginosa, Xanthomonas maltophilia, MRSA, Burkholderia cepacia)
  • allergiás bronchopulmonalis aspergillosis (ABPA)
  • A vér köhögése a hörgőartériából konvulul
  • Pneumothorax

Orr/orrmelléküregek

  • krónikus visszatérő rhinosinusitis

  • Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség: emésztési rendellenességek alultápláltsággal és alulsúlyos
  • endokrin hasnyálmirigy-elégtelenség: diabetes mellitus

Emésztőrendszer/epe/máj

  • Székrekedés a bélmozgásokból (disztális bélelzáródás szindróma, DIOS)
  • Epekő képződés
  • a máj kötőszövetének átalakítása (epe cirrhosis)

  • Okluzív azoospermia meddőséggel férfiaknál (a vas deferens aplasiája)

A cisztás fibrózis klinikai spektruma nagyon változatos. A betegség enyhe formái vagy a tüdő- vagy hasnyálmirigy-érintettség nélküli betegségek is előfordulhatnak, amelyeket csak felnőttkorban lehet diagnosztizálni. A legfontosabb negatív prognosztikai tényező a Pseudomonas aeruginosa-val történő bronchopulmonáris kolonizáció jelenléte.

A cisztás fibrózis terápiájának kialakult formái:

Sport/fizioterápia/légzőgyakorlatok

Táplálkozási terápia

  • Az egyénileg adaptált, magas kalóriatartalmú étrend betartása
  • A hasnyálmirigy-enzimek pótlása
  • Zsírban oldódó vitaminok (A, D, E, K) pótlása
  • Hashajtók (hashajtók) visszatérő DIOS-okhoz
  • Inzulin terápia diabetes mellitus esetén

orvosi terápia

  • inhalációs antibiotikumok a krónikus Pseudomonas kolonizációhoz
    • Tobramicin nedves belégzéssel
    • Tobramicin por
    • Colistin
    • Aztreonam
  • inhalációs mukolitikumok ("köptetők")
    • rekombináns emberi DNSse
    • hipertóniás sóoldat (NaCl 5,85%)
  • gyulladáscsökkentő anyagok
    • Makrolidok, például azitromicin

Az említett gyógyszerek "lassíthatják" a tüdőfunkció csökkenését a CF-ben, és csökkenthetik a fertőzések súlyosbodásának mértékét. Ezenkívül általában a hörgőket tágító gyógyszereket, például ß2 utánzó szereket és antikolinerg szereket, amelyek ismertek az asztma és a COPD terápiájában, általában belélegzik.

A krónikus Pseudomonas fertőzés enyhe/közepesen kifejezett fellángolása esetén az antibiotikumok inhalációs dózisa megduplázható. Ezzel egyidejűleg gyakran adnak be girázinhibitort orálisan, például ciprofloxacint. Ha nincs válasz, vagy ha az exacerbáció súlyos, akkor egy i.v. Infúziós kezelés, például ceftazidim, piperacillin vagy imipenem/meropenem tobramicinnel, kolistinnel vagy giráz inhibitorral kombinálva. A terápia időtartama kb. 14 nap legyen. Ugyanezeket a gyógyszereket alkalmazzák, amikor a Pseudomonas aeruginosa-t először észlelik a hörgőkiválasztásban vagy a torok törlőjében. A felszámolás az esetek akár 80% -ában is elérhető különböző terápiás rendszerekkel.

Krónikus staphylococcus kolonizáció esetén általában kerülni kell az antibiotikumok hosszú távú alkalmazását, mivel ez elősegítheti a Pseudomonas fertőzést.

Kortizonkészítmények alkalmazása (tabletta formájában és inhaláció formájában) általában nem ajánlott cisztás fibrózis esetén. Kivételt képeznek az egyidejű asztmában vagy allergiás bronchopulmonalis aspergillosisban (ABPA) szenvedő betegek. Ez utóbbi betegségben általában "gombaellenes" gyógyszereket alkalmaznak (pl. Itrakonazol, vorikonazol). Terápiás-refrakter esetekben a tesztelt anti-IgE antitestek (omalizumab) beadása.

Súlyos és/vagy ismételt endobronchialis vérzés esetén, amely bronchoszkóposan lokalizálható, mérlegelni kell a bronchiális artéria embolizációját (a szívkatéteres vizsgálat részeként a vérző erek elzáródása fém spirálokkal).

A cisztás fibrózisos betegek várható élettartama az említett terápiás intézkedések eredményeként tovább javult. Jelenleg átlagosan 40 év körül van. A betegségük utolsó szakaszában lévő betegeket fel kell készíteni egy kétoldalú tüdőátültetésre, amikor csak lehetséges. A műtétre várva áthidaló intézkedéseket kell alkalmazni (pl. Hosszú távú oxigénterápia, nem invazív szellőzés).

Számos új terápiás lehetőség várható CF-betegek számára a jövőben. Ezek jelenleg klinikai vizsgálatokban ún. II. És III. Fázisú vizsgálatok, de még nem állnak rendelkezésre a piacon:

  • Antibiotikumok inhalációhoz
    • Colistin por
    • Ciprofloxacin por
    • liposzomális amikacin
  • Mukolitikumok inhalációhoz
    • Mannitol por
  • A hámion-transzporton alapuló gyógyszerterápia
    • Denufosol (P2Y2 receptor agonista, aktiválja az alternatív kloridcsatornát)
    • Moli 1901 (alternatív kloridcsatornát aktivál)
    • PTC 124 (I. osztályú mutációk)
    • VX-809 (II. Osztályú mutációk)
    • VX-770 (III. Osztályú mutációk)

Jelenleg más terápiás lehetőségek állnak rendelkezésre. még kísérleti stádiumban van (pl. génterápia, Pseudomonas vakcinák).

Aktuális publikációk

  • Bouka A, Tiede H, Liebich L, Dumitrascu R, Hecker C, Reichenberger F, Mayer K, Seeger W, Schulz R. Életminőség klinikailag stabil felnőtt cisztás fibrózis out-betegeknél: Társulások nappali álmossággal és alvásminőséggel. Respir Med 106: 1244-1249, 2012
  • Rath T, Menendez KM, Kügler M, Hagel L, Wanzel C, Schulz R, Graf J, Nahrlich L Roeb E, Roderfeld M. TIMP-1/-2 és a tranziens elasztográfia lehetővé teszi a cisztás fibrózis társult májbetegségének nem invazív diagnózisát. Dig Liver Dis 44: 780-787, 2012
  • Roderfeld M, Rath T, Schulz R, Seeger W, Tschuschner A, Graf J, Roeb E. Szérum mátrix metalloproteinázok felnőtt CF betegeknél: összefüggés a tüdő exacerbációjával. J Cyst Fibros 8: 338-347, 2009.

Jelenlegi kutatási projektek

  • A CF-hez kapcsolódó hepatopathia (korai) kimutatása a máj elasztográfiájával (Fibroscan) a gasztroenterológiával együttműködve (Prof. Dr. Elke Roeb)
  • TH17 sejtek cisztás fibrózisban
  • Nyugtalan láb szindróma cisztás fibrózisban

  • Mukoviszidose e.V., Bonn: http://www.muko.info/
  • Európai Cisztás Fibrózis Társaság (ECFS): http://www.ecfs.eu/
  • Cisztás Fibrosis Alapítvány: http://www.cff.org/
  • Journal of Cystic Fibrosis: http://www.cysticfibrosisjournal.com/

Cisztás fibrózis járóbeteg-szakrendelés felnőtteknek
Egyetemi Kórház Giessen és Marburg GmbH
Orvosi Klinika és Poliklinika II
Klinikstrasse 33/0. szint
35392 öntvény

Tel: 0641/985-57030 (hétfőtől péntekig 09: 00-12: 00)
Fax: 0641/985-42599