Üres nyereg szindróma - megnagyobbodott nyereg
Üres nyereg szindróma a Sella turcica (török nyereg), az agy tövében lévő, az agyalapi mirigyet körülvevő és védő csontszerkezet. Gyakran fedezik fel az agyalapi mirigy rendellenességeinek vizsgálata során, amikor a mirigy radiológiai képe egy üreges török nyerget mutat. Agyalapi mirigy zsugorodik vagy ellapul. (1)
Az üres nyereg kifejezés a megnagyobbodott vagy deformált nyereg radiológiai megjelenésére utal, részben vagy teljesen cerebrospinalis folyadékkal megtöltve.
Korábban az orvostudományban a megnagyobbodott nyereg radiográfiai megjelenését egyenlővé tették a perisellaris neoplazma jelenlétével. Néhány betegnél azonban a pneumoencefalografie hogy a megnövelt nyerget nem daganattömeg foglalta el, hanem jelentős mennyiségű levegő. Különböző kifejezéseket használtak ennek a patológiának a leírására, például: intracelluláris ciszta, arachnoid intracelluláris diverticulum, hibás nyereg-rekeszizom, intracelluláris ciszterna. (5)
A kifejezést elfogadták üres nyereg az állapot leírására. Az üres nyereg kifejezés azonban valójában téves, mert a nyereg nem teljesen üres, az agyalapi mirigy anatómiailag és funkcionálisan mindig jelen van, bár gyakran a cerebrospinalis folyadék nyomása miatt elmozdul és összenyomódik. Véletlenül felfedeznek egy üres nyerget, amely abnormális agyalapi mirigy működését okozza.
Mérettől függetlenül a török nyereg teljesen vagy részben tele van cerebrospinalis folyadékkal. Bármely életkorban és nemben előfordulhat. Ez azonban gyakoribb a nőknél, és az életkor előrehaladtával növekszik. (3)
A szindróma elsődleges formája nem kezelhető, ha az agyalapi mirigy működése normális. Olyan gyógyszerek, mint pl brómkriptin, amelyek alacsonyabb prolaktinszintet írhatnak fel, ha a prolaktin emelkedett és zavarja a petefészek vagy a herék működését. Másodlagos nyereg szindróma esetén a kezelés a hiányzó hormonok kiegészítését foglalja magában. Az üres nyereg szindróma elsődleges formája nem okoz egészségügyi problémákat, és nem befolyásolja a várható élettartamot. szövődmények enyhe hiperprolaktinémia. A másodlagos forma szövődményei a mirigy patológiájának etiológiájához vagy az alacsony prolaktinszint hatásához kapcsolódnak. (1)
Az üres nyereg szindróma osztályozása
Egy üres nyereg besorolható elsődleges amikor olyan betegeknél fordul elő, akiket nem kezeltek agyalapi mirigy vagy sebészeti sugárkezeléssel, míg az ilyen eljárások után feltárt rés másodlagos.
Kórélettani mechanizmus
A hiányos nyerthártya elengedhetetlen az üres nyereg szindróma kialakulásához. A többi tényező csak hajlamos az intraselláris subarachnoidalis sérv kialakulására, a suprasellaris subarachnoidális térben megnövekedett nyomással vagy az agyalapi mirigy méretének csökkentésével.
A nyereg-rekeszizom veleszületett hiánya
A nyereg diafragma teljes hiányát a normál emberek 20% -ánál jelentették. Üres nyereg szindrómáról a normál populáció 5% -ában is beszámolnak.
Kedvező túlértékesítési tényezők:
Ha az égi rekeszizom hiányos, a cerebrospinális folyadék pulzációi közvetlenül az agyalapi mirigy felső felületén hatnak. A supraselláris tartály nyomása növekszik, ha a koponyán belüli nyomás magas. Ezenkívül a hátul elhelyezett optikai chiasma a mirigy felső felületét is kiteszi, és ezáltal növelheti a cerebrospinalis folyadék nyomását.
Az agyalapi mirigy kedvező tényezői:
Az agyalapi mirigy méretének bármilyen csökkenése kedvez a suprasellaris subarachnoidális tér intraselláris kiterjesztésének.
Ezeket a csökkentéseket a következők okozhatják:
- Fiziológiai megoldás: ez a jelenség nőknél fordul elő; a terhesség a mirigy megnagyobbodásához vezet, amelyet a születés után feloldódás követ; hasonlóan a menopauza után csökken az agyalapi mirigy térfogata. Ezek a változások magyarázzák az üres nyereg elsődleges formájának túlsúlyát a nőknél, különösen 40 év után. Ugyanez történik az elsődleges szervi elégtelenség (pajzsmirigy, mellékvese, nemi mirigy) esetén is, amikor a mirigy hiperpláziája a visszacsatolás útján történő kontrollvesztés miatt következik be. A hiányos hormonok pótlása az agyalapi mirigy trofikus hormonjainak szekréciójának visszacsatolásával és a hiperplasztikus hipofízis involúciójával történő visszaszorításhoz vezet, amelynek eredménye egy üres nyereg.
- Kóros involúció: után következhet be az agyalapi mirigy zsugorodása Sheehan-szindróma vagy agyalapi mirigy infarktus: érbetegségek, cukorbetegség, megnövekedett koponyaűri nyomás, fej trauma, agyhártyagyulladás vagy kavernus sinus trombózis.
Intrasellaris vagy parasellaris ciszta felszakadása:
A sejtrégió folyadékcisztái jól ismertek, vizuális vagy endokrin tüneteket, valamint változásokat okozhatnak a sejt kontúrjában. A ciszta felszakadása intraselláris kiterjesztést tesz lehetővé a subarachnoidális térbe. Ilyen szakadás azonban ritkán fordul elő. (4)
jelek és tünetek
Üres primer nyereg szindróma
Az elsődleges üres nyereggel rendelkező emberek többsége tünetmentes, és ennek a rendellenességnek a felismerése véletlenszerű lehet. A tipikus szindróma a elhízott és nők sokoldalú. Ezeknek a betegeknek néha lehet fejfájás és magas vérnyomás. A fejfájásnak nincs jellegzetes mintázata vagy helye, ezért radiológiai vizsgálatot igényelhet, amely e rendellenesség felfedezéséhez vezet. Ritkán látási rendellenességeket jelentettek ilyen formában csökkent látásélesség, perifériás látómező szűkülete, bitemporális hemianopszia vagy quadrantinopia. (5)
Az endokrin rendellenességek nem gyakoriak. hiperprolaktinémia alkalmanként fordul elő, valószínűleg véletlenszerű mikroprolactinomák miatt. A növekedési hormon szekréciós tartaléka ezeknél a betegeknél gyakran rendellenes, valószínűleg az elhízás következménye.
Esetenként tirotropin és gonadotropin hiányosságok leírhatók. Ritkán az üres nyereg-szindróma hormonális felesleggel társul, valószínűleg a tömörített mirigyben található microadenomák együttélése miatt. Spontán rhinorrhoea cerebrospinalis folyadékkal és agyi daganatok két szindróma kapcsolódik időnként az üres nyereg szindrómához. (2)
Másodlagos üres nyereg szindróma
Az állapot iatrogén eseményekkel, például műtéttel, besugárzással vagy mindkettővel, vagy nem itatogén betegséggel, például szívrohammal és agyalapi mirigy fertőzéssel társul. A műtét utáni nyereg szindróma az agyalapi mirigy daganatok transzkranialisan vagy transfenoidálisan történő eltávolításával függ össze, az eljárás végén inkompetens sejtdiafragmával. Ez a folyamat a harmadik kamra és az optikai készülék sérvéhez vezet az üres török nyeregben.
A nem műtéti szövődményekben, például besugárzásban, fertőzésben vagy infarktusban szenvedő betegeknél a szekunder üres nyereg szindróma nem a coeliakia rekeszizomának közelmúltbeli hibájának köszönhető, hanem celiacia rekeszizma hasonló az általános populációhoz.
Ezekben a betegeknél az uralkodó klinikai jellemző a vizuális rendellenesség, amely az arachnoid adhéziók és az optikai készülék tapadása miatt következik be. Kezdetben a betegek vizuális javulást tapasztalhatnak, amelyet műtét követ, a tünetek visszatérése és az üres nyereg szindróma kialakulása miatt. Míg egyes betegeknél kezdetben nincsenek vizuális tünetek, mások a közelmúltban jelentkeznek. (4)
szövődmények
- A műtét utáni tapadások okozta megnövekedett koponyaűri nyomás és az optikai chiasmra való tapadás miatt látómezőhibák léphetnek fel, amelyek gyakran kezelést igényelnek.
- A cerebrospinalis folyadék rhinorrhoája fordulhat elő, amely nem traumás és tartós orrfolyással nyilvánul meg. Az agyhártya fertőzésének kockázata nő.
- Hosszan tartó emelkedett intracelluláris nyomás az agyalapi mirigy diszfunkciójához vezethet, amelyet megfelelő hormonterápiával kell korrigálni.
Diagnosztikai
Hormonprofil:
A teljes vagy részleges hipopituitarizmus diagnózisának meghatározásához és a hipofízis diszfunkciójának okának meghatározásához a következő hormonokat kell mérni: szérum tirotropin és T4, kortikotropin és kortizol, LH és tesztoszteron, bazális és stimulált növekedési hormon és prolaktin. Az üres nyereg szindrómában szenvedő betegeknél általában a hormonális profil normális. A betegek 15% -ában azonban enyhe hiperprolaktinémia fordul elő vagy anélkül galactorrhoea.
Az agyalapi mirigy stimulációs tesztjei a betegek 50% -ában rendellenesek voltak. A leggyakoribb rendellenesség a növekedési hormon gyenge szekréciója volt a stimulációs tesztek során. Az adrenocorticalis hormon, a luteinizáló hormon és a pajzsmirigy-stimuláló hormon szekréciójának rendellenességeiről szintén beszámoltak az üres nyereg szindróma kapcsán. (2)
A hiperprolaktinémia és a prolaktin időszakos növekedése egyaránt összefügg az elsődleges üres nyereg szindrómával, és az üres nyerges nők 25% -ának magas a prolaktin szintje. Az üres nyereg szindrómában a hiperprolaktinémia mértéke mérsékelt. Az értékek magasabbak a prolaktinoám.
Az agyalapi mirigy normális működése a kiterjedt arachnoidalis sérv ellenére is fennmaradhat, az agyalapi mirigy súlyos összenyomódása és ellapulása mellett. A nem daganatos hyperprolactinemia esetei azonban diabetes insipidus az elsődleges üres nyereg szindrómában megfigyelt normális hipotalamusz-hipofízis utak megszakadására utalnak. (1)
Képalkotó vizsgálatok:
A koponya oldalirányú radiográfiája normál méretű vagy megnagyított nyereget mutathat. Az elsődleges megnagyobbodott nyereg-szindrómát gyakran összekeverik az intrasellaris neopláziával, amikor a röntgen megnagyobbodott nyerget mutat. Egyes jellemzők azonban sok esetben az elsődleges szindróma megkülönböztetésére szolgálhatnak.
Klasszikus, a török nyereg nem haladhatja meg a 17 mm hosszúságot és a 13 mm mélységet. Az üres nyeregben szenvedő betegek többségénél ezek a mérések messze meghaladják. Az elsődleges üres nyereg szindróma a megnagyobbodott nyereg esetek akár 25% -áért is felelős lehet a sima röntgenfelvételeken. A normál térfogat azonban nem zárja ki az üres nyerget, és egy olyan nyereg, amelynek mélysége meghaladja az anteroposterior hosszát, további vizsgálatot igényel. (4)
Roentgenográfiai változások ide tartoznak a szimmetrikus nyereg ballonozásai, amelyek továbbra is zárt konfigurációt tartanak fenn. Bár a padló jelentősen elvékonyítható, a klinoid folyamatok általában nem gyengülnek. Az antero-posterior szögből a nyereg padlója szimmetrikus, mindkét helyzetben és vastagságban. Az agyalapi mirigy daganatának jellegzetes változásai is megfigyelhetők, beleértve a hátsó nyereg elülső elmozdulását és demineralizációját a nyereg padlójának kettős kontúrjával, vagy az egész nyereg erózióját. Ezek a változások lehetnek stabilak vagy progresszívek. (5)
CT és MRI lecserélték pneumoencefalografia az üres nyereg szindróma diagnózisában. A CT-vizsgálatok során egy üres nyereg alacsony sűrűségű rendellenességként jelenik meg az agyalapi mirigy fossa-ban, gyakran a nyereg padlójának eróziójával. A kontraszt intravénás infúziója után azonosítható az agyalapi mirigy infundibulumának és esetleg a normál mirigy hangsúlyozása, amely általában hátulról és alulról csúszik. A koszorúér előfordulása hasznos.
Az üres nyereg-szindróma és az MRI cisztás tömegétől való megkülönböztetésének kulcsfontosságú elemei a folyadék és a cerebrospinalis folyadék izointenzitása, valamint az égi üreget a maradék hipofízisszövetbe keresztező infundibulum vizualizálása. Cisztás daganatokban vagy az agyalapi mirigy cisztás degenerációja esetén az infúzió nem azonosítható a daganat csúcsa alatt. A leírás hasonló a diagnózisban arachnoid ciszta. (3)
Kezelés
Az első üres nyereg szindróma általában tünetmentes, és véletlenül kimutatható, anélkül, hogy specifikus kezelést igényelnének. Ha azonban endokrin diszfunkció kíséri, hormonpótló kezelésre van szükség. A cerebrospinalis folyadék rhinorrhea jelenléte műtéti korrekciót igényelhet.
Másodlagos nyereg szindrómában adhéziók alakulnak ki a nyereg diafragma és a chiasma között. Ezen adhéziók visszahúzódása a daganat méretének csökkenése miatt egy üres nyeregbe vonhatja a chiasmot a látómező hibái. Ezeket kijavítja chiasmopexie. A nyeregüreg bélése az agyalapi mirigy daganata transzfenoidális eltávolítása után szintén elvégezhető a chiasma sérvének elkerülése érdekében egy sebészeti nyeregben.