USA A hasnyálmirigy eltávolításának speciális formája sikeres 4 éves gyermekeknél a német CF segítség
| Előzetes megjegyzés: Alig hiszed el, túl őrülten hangzik: Eltávolítod a hasnyálmirigyet (valamint a lépet és a függeléket), és az eltávolított hasnyálmirigyből sejtvonalakat helyezel a májba. Egy idő után az inzulin, sőt az emésztőenzimek is valóban úgy termelődnek és adódnak tovább, hogy a gyermek újra elviselje a zsírokat!? Milyen hosszú távú kilátások lesznek a lány számára? |
Esettanulmány: Fiatal lány felépül a hasnyálmirigy-eltávolítás után sejttranszplantációval
Egy esettanulmány szerint egy cisztás fibrózisban (CF) és akut visszatérő hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő fiatal lány normális ételt fogyaszthatott, és enyhült a hasi tünetein, miután hasnyálmirigyét teljesen eltávolították, és hasnyálmirigy-sejtjeit átültették a májába.
4 éves korában úgy tűnik, hogy ő a legfiatalabb CF-beteg, akinél valaha is ezt az eljárást alkalmazták az akut relapszusos hasnyálmirigy-gyulladásra - mondták a Journal "Journal of the Journal cisztás fibrózis.
A hasnyálmirigy-gyulladás ritka szövődmény, amely az összes CF-beteg 0,5-1,8% -át érinti, és súlyos hasi fájdalmat, valamint a beteg életminőségének romlását okozhatja. A hasnyálmirigy-csatornák nyálkahártya-felhalmozódása váltja ki, amely megakadályozhatja az étel normális emésztését.
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás és az akut visszatérő hasnyálmirigy-gyulladás kezelése gyakran tartalmaz alacsony zsírtartalmú étrendet, hasnyálmirigy-enzim-helyettesítő terápiát, fájdalomcsillapítást és invazív endoszkópos beavatkozásokat az elzáródás feloldására.
Azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak ezekre az orvosi megközelítésekre, teljes hasnyálmirigy-szigetsejt-autotranszplantációs (TPIAT) műtéten kell átesniük, amely a hasnyálmirigy teljes műtéti eltávolítására utal a szervezet saját hasnyálmirigy-sejtcsoportjainak infúziójával, amelyek az emésztési enzimeket és hormonokat termelik.
A Cincinnati Gyermekkórház Orvosi Központjának egy csapata beszámolt egy 4 éves lány esetéről, aki krónikus köhögésben, gyakori légzőszervi megbetegedésekben és boldogulási kudarcban szenvedett. 2 éves korában CF-t diagnosztizáltak pozitív verejtékklorid-teszt után.
Első értékelésénél a hasnyálmirigy exokrin elégtelenségével - a hasnyálmirigy enzimek hiányával, amelyek szerepet játszanak az étel lebontásában - és a rossz táplálkozásban, beleértve a széklet zsírfeleslegét és az elakadt növekedést, tüneteket mutatott. Erre építve elkezdte az enzimpótló terápiát.
A születés utáni szűrés nem talált CF-hez kapcsolódó genetikai mutációt a 23. panel variánsán belül. Egy másik genetikai teszt azonban megerősítette, hogy a CFTR gén klinikailag jelentős mutációjának hordozója volt, és egy másik, bizonytalan klinikai jelentőségű variáns.
Klinikai kórelőzményének értékelése azt mutatta, hogy az első akut hasnyálmirigy-gyulladás epizódja 32 hónapos volt. Abban az időben lipázszintje - egyfajta zsírmegosztó hasnyálmirigy-enzim - magas volt, de két hónappal később nem volt bizonyítéka krónikus hasnyálmirigy-gyulladásra.
3 éves korában endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfiának nevezett vizsgálaton esett át, amely lehetővé teszi az orvos számára, hogy megjelenítse a hasnyálmirigy különböző struktúráit. Ez azt jelezte, hogy normálisan működő hasnyálmirigy-csatornái vannak.
Azonban továbbra is havi akut pancreatitis epizódokat tapasztalt, súlyos hasi fájdalommal és nagyon magas lipázszinttel, amely kórházi kezelést igényelt - több mint 28 000 egység/l, ahol a normál tartomány 48-199 egység/l.
Ekkor a klinikai csoport fontolóra vette a TPIAT elvégzését, de a lány májja túl kicsi volt ahhoz, hogy biztonságosan és hatékonyan végezze az eljárást.
Számos kísérlet a kalóriabevitel növelésére egy etetőcsövön keresztül (G-cső) - egy cső, amelyet az élelmiszer-bevitel megkönnyítése érdekében közvetlenül a gyomorba helyeznek - a fájdalom súlyosbodásával és az élelmiszer-intoleranciával társult. 4 éves korában a lány elkezdte a teljes parenterális táplálkozást, beleértve a lipideket is - egy speciális táplálkozási képletet, amelyet ezért közvetlenül a vénába juttattak be.
Amikor a máj elegendő mennyiséget ért el, a csapat sikeresen befejezte a TPIAT eljárást, amely a lép, az epehólyag és a függelék eltávolítását jelentette. A máj és a belek, valamint a gyomor-bél traktus egyes sérült részei közötti kapcsolat rekonstrukcióját szintén elvégezték a műtét során, és gasztroejunosztómiás csövet helyeztek el, hogy megkönnyítsék az élelmiszereknek a gyomorból a belekbe történő szállítását.
A műtét után egy hónappal a lányt leszoktatták az összes parenterális táplálkozásról, súlya pedig az 50. percentilis volt. Közel hat hónapig folytatta az inzulin (a hasnyálmirigy által előidézett hormon) használatát a magas vércukorszint megelőzése érdekében, miközben a májba transzplantált sejtek építésének folyamata látszólag hatékonyan működött. Később abbahagyta az inzulin szedését.
A jejunal táplálékról - közvetlenül a vékonybélbe adagolva - átállt a gyomorcsövön keresztül történő táplálásra, képes volt szájon át bevenni néhány ételt, és a vizsgálat befejezése után normális volt a vércukorszintje. Bár továbbra is enyhe átmeneti hasi tünetei voltak, nem kellett kórházba kerülnie.
"Legjobb tudomásunk szerint ez a legfiatalabb CF-ben szenvedő beteg, akinek TPIAT-on esett át az akut visszatérő hasnyálmirigy-gyulladás hatásainak enyhítésére" - írták a kutatók. "Ha több CFTR modulátor van a piacon, amely helyreállíthatja a hasnyálmirigy bizonyos funkcióit, és növeli a fiatalabb korosztályok jóváhagyását, a CF klinikusoknak éberebben kell figyelniük a pancreatitis kialakulására."