Veleszületett csípő dysplasia

A műtét indikációi attól függenek a betegség súlyossága, kétoldalúság és hamis acetabulum kialakulása. A kezelési indikációk a beteg korától és a korábbi technikák sikerességétől függenek. A 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeket, akiknek vizsgálata során instabilitásuk van, a végtag kárpit és hámok. Ha ennek a módszernek nincs előnye próbálja meg a zárt tapadáscsökkentést a csökkentés előtt. Amikor a gyermek több mint 2 éves, vagy más kipróbált módszerek nem megfelelőek a csökkentést nyitottnak tekintik. Ha a beteg több mint 3 éves, próbálja ki végtag rövidítése. 4 évnél idősebb maradék acetabularis dysplasia-ban szenvedő beteget acetabularis eljárással kell kezelni. A felnőttkorban diagnosztizált beteg kezelése megfontolandó maradék csípő dysplasia.

A csípő dysplasia miatt kezelt gyermekek fejlődése nagyon jó, különösen, ha a diszpláziát zárt kezelés szabályozza. Ha a zárt technikák nem járnak sikerrel és nyílt redukcióra van szükség, akkor a prognózis kevésbé kedvező, bár a rövid távú prognózis kedvezőnek tűnik. Ha másodlagos eljárásokra van szükség a redukció eléréséhez, a prognózis romlik. A korai diagnózis döntő szempont a csípő diszpláziában szenvedő gyermekek kezelésében. Az ultrahang és más képalkotó eljárások alkalmazása, valamint speciális oktatási programok megvalósítása csökkentette a csípődiszpláziában szenvedő és későn diagnosztizált gyermekek számát. Kevésbé invazív technikák: az endoszkópos technikák, a képalkotással vezérelt műtét a halandóság csökkentésére irányuló erőfeszítés a műtéten és a gyors helyreállításon keresztül.

Bár a legtöbb beteg számára a probléma spontán megoldódik az élet első hónapjaiban, a tartós dysplasia krónikus fájdalmat, növekedési és súlyzavarokat, valamint degeneratív ízületi gyulladásokat okozhat. Súlyos formájában a csípő diszplázia az egyik leggyakoribb születési rendellenesség és a gyermekkorban a fogyatékosság egyik fő oka.

Patogenezis

A csípő dysplasia etiológiai tényezői nem ismertek, de úgy tűnik, hogy az állapot számos tényezőhöz kapcsolódik, mint pl a gyermek genetikai, faji, méhen belüli elhelyezkedése és neme, oligohidramonok, agyi bénulás, myelomeningocele, arthrogryposis. A faji különbségek a csípődiszplázia etiológiai tényezői, ezért az állapot gyakoribb az őshonos Lappföldön, az amerikaiaknál, a feketéknél és a kínaiaknál. A genetikai tényezőhöz képest úgy tűnik, hogy a csípődiszpláziában szenvedő szülőkkel rendelkező gyermekek tízszeres hajlamot mutatnak a betegség kialakulására. További terhelő tényezők a női nem, az első születés. A betegek több mint 80% -a nőneműek. Beszámoltak arról, hogy az intrauterin rossz elhelyezkedés vagy a végtagok elmozdulásának egyéb mozgásszervi rendellenességei, például a metatarsus adductus vagy a torticollis, társulnak a csípő dysplasiaval. A bal oldali diszplázia gyakoribb mint a jobb oldalon, a gyermek bal oldalán az anya keresztcsontja előtt történő elhelyezése miatt. A babát szorosan beburkoló kultúrákban a gyermekek a combjukat addícióra kényszerítik. A csípő fejlődési diszpláziája rendellenes növekedését vonja maga után. A szalagok lazaságát társítja.

A csípőízület fejlődésének anatómiája:
A normális egyensúly egyetlen porcblokkból alakul ki, amely acetabularis és femorális komponensekké válik szét a terhesség 7-8 hetében. A csípő jellegzetes alakja az acetabulum és a combcsont növekedés közbeni érintkezésének eredménye. Születéskor az acetabulumnak van egy kis csontkomponense és egy nagy porcikája. A születés utáni első 6 hétben az acetabulum hajlamos a modellezésre. Ha a combfej kóros helyzetben van az acetabulumban, akkor a kóros csípő jelenik meg.

Az acetabulum normális növekedése a triradiális porc és a pubis, iliacus és ischialis acetabularis részében található 3 csontosodási központ normális epiphysealis növekedésétől függ. Az acetabulum normális növekedése az acetabulum normál appositiós intersticiális növekedésétől függ. A gömb alakú combfej jelenléte az acetabulumban kritikus fontosságú az acetabulum normális fejlődésének stimulálásához. Az elmozdult csípő anatómiája, különösen néhány hónap múlva, magában foglalja a neolimbus nevű híd kialakulását. A zárt redukció a késői prezentációkban nem sikeres, mivel a redukciónak számos akadálya van. Ezek közé tartozik az elrabló és psoas összehúzódás, szalagrepedések, keresztirányú acetabuláris szalag, kapszula és tüdő összehúzódása. Hosszú távú diszlokációk esetén a labrum beillesztése megzavarhatja a redukciót.

jelek és tünetek

A klinikai bemutatások a gyermek életkorától függenek. Az újszülöttek csípő instabilitással rendelkeznek, a gyermekek elrablása korlátozott, az idősebb gyermekeknél pedig sántaság, ízületi fájdalom és osteoarthritis van..
A korai klinikai megnyilvánulásokat az újszülöttek vizsgálata és teljesítménye során azonosítják Ortolani-manőver, amikor kézzelfogható kattanást észlelnek, amikor az egyensúly csökken az acetabulumban és azon kívül, valamint a neolimbus felett. Ortolani ezt a kattintást a comb subluxációjából vagy csökkentéséből eredőnek írta le. Az Ortolani jel egy kattintásra utal, amikor a csípő az acetabulumban lecsökken, a combot pedig elrabolják. A manőver helyes elvégzéséhez a beteget lazítani kell. Egyszerre csak egy mérleget vizsgálunk.
A 3-6 hónapos gyermek klinikai vizsgálata eltér. Ezen a ponton, ha a mérleg elmozdul, rögzített helyzetben van. A Galeazzi jel az egyoldalú csípő elmozdulás klasszikusa. Akkor hajtják végre, amikor a beteg fekvő helyzetben van, hajlított térd és comb. A vizsgának igazolnia kell egyetlen tag rövidülését.

Egyoldalú elmozdulások határozza meg a lábak jelentős egyenlőtlensége, súlyegyenlőtlenséggel és fájdalommal a combban és a térdben. A hamis acetabulum kialakulása a betegek 75% -ában negatív prognózissal jár. A késői elmozdulások egyéb fizikai jelei a következők gluteális aszimmetria vagy laterális bőrredők, csökkent elrablás az érintett oldalon, gyalogos vagy bipedális helyzet külső rotációval és a lábak közötti egyenlőtlenség.

Kétoldali csípő elmozdulások, különösen idős korban nehéz diagnosztizálni. Az állapot hiperlordózisként nyilvánul meg, az egyoldalú diszplázia számos jele nincs jelen, például a Galeazzi-jel, az aszimmetrikus arccsont vagy a bőrredők.
A beteget meg kell vizsgálni az egyéb neuromuszkuláris rendellenességek kizárása érdekében. A proximális fokális femorális hiány csípő dysplasiaként nyilvánulhat meg. Mivel a combfej nem csontosodik meg, a röntgenfelvétel differenciális. Egyéb neuromuszkuláris rendellenességek közé tartozik a Charcot-Marie-Tooth betegség.

Veleszületett csípő dysplasia spektrum:
Diszplasztikus egyensúly: a csípőnél az acetabulum képződése nem megfelelő. Lehet, hogy az állapot klinikailag nem nyilvánvaló, de számos radiográfiai rendellenességet okoz.
Szubluxált egyenleg: a combfej részben elmozdulhat az acetabulumon kívül.
Kiszorított egyenleg: a combfej teljesen kívül esik az acetabulumon. A diszlokációk két típusra oszthatók:
- teratologice - a méh elején jelennek meg, és gyakran más problémákkal is társulnak, például Larsen-szindrómával, arthrogryposissal vagy spina bifidával. Ezek a diszlokációk rendkívül ritkák és műtétet igényelnek
- klasszikus elmozdulások - általában egészséges gyermekeknél fordulnak elő, és kialakulhatnak prenatális vagy postnatalis állapotok.

A betegség alakulása:
Bár a legtöbb beteg számára a probléma spontán megoldódik az élet első hónapjaiban, a tartós dysplasia krónikus fájdalmat, növekedési és súlyzavarokat, valamint degeneratív ízületi gyulladásokat okozhat. Súlyos formájában a csípő diszplázia az egyik leggyakoribb veleszületett rendellenesség és a gyermekkori fogyatékosság egyik fő oka.
A csípődiszplázia diagnosztizálásának és kezelésének elmulasztása az azonnali újszülöttkori időszakban jelentős morbiditáshoz vezethet: nyitott terápiák szükségességéhez és az osteoarthritis kialakulásához vezethet. A kezelés lehetséges szövődményei közé tartozik a visszatérő dysplasia, a visszatérő diszlokációk és a femoralis fej érrendszeri nekrózisa.

Diagnosztikai

Képalkotó vizsgálatok:
ultrahang fő előnyei vannak a csípődiszpláziában szenvedő gyermekek értékelésében és kezelésében. Még ultrahanggal is előfordulhat, hogy egyes gyermekeket későn diagnosztizálnak, vagy a magzatokat túl diagnosztizálják csípődiszpláziában. Az ultrahang értékelést béta vagy alfa szögek mérésével vagy dinamikus kiértékeléssel végezzük. Az alfa szög az acetabulum felső felületét jelenti, 60 fokos szöget tekintve normálisnak. A béta szög általában 55 fok alatt van, és az acetabulum porcos komponenseit képezi.

Normál röntgenfelvétel magában foglalja a medence elülső-hátsó aspektusát, a csípő semleges helyzetben és hamis profilú, amelyben a páciens 65 fokos szöget zár be a röntgenlemezhez képest, így az acetabulum elülső oldala figyelhető meg.
A mágneses rezonancia képalkotás hasznos a csont- vagy lágyrész-rendellenességek azonosítására.

Artrogramele dinamikus vizsgálatok, amelyeket kontraszt injektálásával végeznek a csípőízületben, és a beteget fluoroszkópiával, altatásban vizsgálják. A kedvezménnyel együtt hajtják végre. A mediális ízületi tér növekedését a kontraszt és a femorális fej mediális felhalmozódása írja le, amely a kedvezőtlen prognózis mutatója. A redukció után egy keresztirányú CT-vizsgálatot végeznek annak biztosítására, hogy a csípő ne legyen subluxált vagy diszlokált hátul.
Megkülönböztető diagnózis a következő állapotok okozzák: szeptikus ízületi gyulladás, traumás hamarthrosis, veleszületett nyári comb, agyi bénulás, rendellenes ízületi lazaság.

Kezelés

Több megfigyelési tanulmány is jelzi a csípő dysplasia spontán gyógyulásának megnövekedett aránya az újszülöttnél. Ez a csontnövekedésnek, valamint a combcsont és az acetabuláris porc kialakulásának köszönhető.
A műtét indikációi attól függenek a betegség súlyossága, kétoldalúság és hamis acetabulum kialakulása. A kezelési javallatok attól függenek a beteg életkora és a korábbi technikák sikere. A 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeket, akiknek vizsgálata során instabilitásuk van, a végtag kárpit és hámok. Ha ennek a módszernek nincs előnye, próbálja ki redukció a redukció előtt vontatással zárva.

Pavlik hámterápia:
A csípő dysplasia kezelése az újszülött gondos vizsgálatával kezdődik. Ha instabilitás van egy Pavlik-kampót jeleznek. Az ultrahangvizsgálat kiváló módszer a combcsökkentés dokumentálására a Pavlik-technika szerint, és a terápia során el kell végezni. Ha a csípő hátul subluxált, akkor a Pavlik terápiát abba kell hagyni. A Pavlik-kezelés időtartama nincs meghatározva. Ha a beteg 6 hónaposnál idősebb, a terápia sikere kevesebb, mint 50%, ezért 6 hónaposnál fiatalabb betegeknél kell alkalmazni.

Kedvezményes terápia:
Amikor a beteg 6 hónaposnál idősebb, vagy ha a Pavlik-terápia nem jár sikerrel, zárt redukciót próbálnak ki. A vontatást gyakran 2-3 hétig végezzük a redukció előtt. A vontatás történhet otthon vagy a kórházban. Gondosan követni kell a bőr integritásának biztosítása érdekében. A tapadás általános előnye továbbra is ellentmondásos. A zárt redukciót artrográfia segítségével végezzük a redukció mértékének meghatározásához. Meghatározták a csípőstabilitási kúpot, amely magában foglalja: hajlítást, elrablást és belső vagy külső forgást. Ha a kúp 30 fok felett van, a technika kielégítőnek tekinthető. Redukció után CT-vizsgálatot végeznek a hátsó subluxáció meghatározására. Amikor a gyermek 2 évesnél idősebb, vagy más kipróbált módszerek meghiúsulnak, a csökkentést nyitottnak tekintik. Ha a beteg több mint 3 éves, megpróbálják rövidíteni a végtagot. 4 évnél idősebb maradék acetabularis dysplasia-ban szenvedő beteget acetabularis eljárással kell kezelni. A felnőttkorban diagnosztizált beteg kezelése maradék csípő dysplasia esetén mérlegelhető.

Nyitott kedvezmény:
2 évesnél idősebb gyermekek számára választott kezelés a diagnózis idején, vagy amikor a zárt redukció kísérletei kudarcot vallottak. Teratológiai egyensúlyú gyermekeknél a nyitás csökkentése mediális megközelítéssel végezhető el. Gyakrabban a standard anterolaterális megközelítést alkalmazzák idősebb gyermekeknél. Ha a gyermek több mint 3 éves, a végtag rövidül. A medence osteotomia szükséges a maradék csípő dysplasia esetén.

A kezelés szövődményei:
Számos szövődmény fordulhat elő, többek között áthelyezés, csípőmerevség, hatástalanság, vérzés és a legpusztítóbb - combcsont-nekrózis. A nekrózis aránya jelentősen változik. Tanulmányok azt mutatják, hogy a szélsőséges elrablással, kiterjesztéssel és belső rotációval kombinálva nagyobb az avaszkuláris nekrózis.

prognózis:
A korai diagnózis döntő szempont a csípő diszpláziában szenvedő gyermekek kezelésében. A csípő dysplasia miatt kezelt gyermekek fejlődése nagyon jó, különösen, ha a dysplasia zárt kezeléssel szabályozható. Ha a zárt technikák nem járnak sikerrel és nyílt redukcióra van szükség, akkor a prognózis kevésbé kedvező, bár a rövid távú prognózis kedvezőnek tűnik. Ha másodlagos eljárásokra van szükség a redukció eléréséhez, a prognózis romlik.