Veleszületett szívhibák meghatározása, okai és tünetei
A veleszületett szívhibák különféle betegségek, amelyeket a A szív fejlődésének megzavarása esemény. Évekig észrevétlenek maradhatnak a születés után, vagy súlyosságuktól függően azonnal észrevehetik őket, vagy akár halálhoz is vezethetnek. A veleszületett szívhibák több mint 90 százalékában az ok nem ismert. Előfordulhatnak külön-külön, kombinációban vagy más betegségek részeként.
A veleszületett szívhibák gyakorisága
Minden 1000 élveszületés után 8–10 gyermeknél veleszületett szívhiba vagy a nagy erek hibája van, amely a szívhez vezet vagy a szív felé vezet. A veleszületett szívhibák tehát a leggyakoribb veleszületett betegségek. Kezelés nélkül A gyermekek 25 százaléka csecsemőkorban, mintegy 60 százaléka hal meg első életévében. Csak 15 százalék éri el a felnőttkort kezelés nélkül.
A gyermekek 25 százaléka még mindig szenved egyéb betegségek, számos kromoszómahibáról (genetikai betegség). Az egyik példa a Down-szindróma, amelynek 30 - 40 százaléka a fő artéria szűkületével (az aorta koarktációja) függ össze.
A lehetséges veleszületett szívhibák osztályozása és bemutatása
A veleszületett szívhibák a következő csoportokra oszthatók:
- Szív- és érrendszeri hibák rövidzárlat nélkül, a szívkamrát terhelő nyomással (pl. Aorta stenosis, aorta stenosis, pulmonalis stenosis)
- Fejlődési rendellenességek a tüdő fokozott véráramlásával vagy a kis keringés térfogat-terhelésével: bal, jobb oldali sönt (pl. Ductus botalli, kamrai septum defektusa, pitvari septum defektus)
- Malformáció a tüdő csökkent véráramlásával: jobb, bal oldali sönt (pl. Fallot tetralógiája, kamrai septum hiba)
- Rotációs rendellenességek, amelyeket gyakran kombinálnak pitvari vagy kamrai szeptálhibákkal és a tüdő túl- vagy alul áramló vérével (pl. A nagy artériák transzpozíciója, dupla kivezetésű bal/jobb kamrák)
Az alábbiakban ismertetjük néhány jól ismert veleszületett szívhibát.
Aorta szűkület
Aorta szűkületnél a zsebszelepek tapadásai általában egyhez vezetnek csökkentett nyitási terület. Csak a bal kamrai izomtömeg növelésével lehet legyőzni a szívbillentyű megnövekedett ellenállását és kompenzálni a szívhibát.
Ha a gyermekeknél olyan tünetek jelentkeznek, mint légszomj vagy sápadtság terheléskor, akkor a műveletet a szelep normál működésének helyreállítására használják.
Aorta szűkület
Pulmonalis stenosis
Írta: a Szűkület a pulmonalis szelep területén megnövekedett stressz van a jobb kamrán. Gyakran a zsebek összeolvadnak, ami megakadályozza a pulmonalis szelep teljes kinyílását.
A szívkatéterrel történő kiterjesztés mellett az anatómiai eredményektől függően különféle műtéti eljárások alkalmazhatók a szűkület eltávolítására. A műtét kora a pulmonalis stenosis súlyosságától függ.
Fallot-tetralógia
A Fallot-tetralógia egy cianotikus szívhiba, amely a Négy kapcsolódó szív-rendellenesség kombinációja magában foglalja: pulmonalis szelep szűkület, a jobb kamrai izomtömeg kísérő növekedésével, az aorta gyökér elmozdulása kamrai septum hibán keresztül.
A kapott csökkent a vér áramlása a tüdőbe légszomjjal és kék függőséggel jellemzi a klinikai képet.
A mindig operatív eljárás előterében a tüdőkeringés javítása áll. A cél egy teljes korrekció elérése a pulmonalis szelep szűkületének megszüntetésével és a kamrai septum hibájának lezárásával csecsemőkorban. Ez nem mindig lehetséges a szív anatómiájának összetett változása vagy súlyos cianózis miatt. A tüdő keringésének javítása érdekében az aorta először rövidzárlatos a pulmonalis artériával. Ezután egy későbbi időpontban elvégzik a korrekciót.
Nyílt Ductus arteriosus Botalli (Ductus Botalli)
A ductus botalli összeköti a pulmonalis artéria áramlási útját a fő artériával, és születése előtt a jobb kamrából származó vért táplálja a test keringésébe. Ezek Megkerülve a tüdő keringését fontos a születendő gyermek oxigén- és tápanyagellátása szempontjából.
Normális esetben a ductus botalli spontán bezárul a születés utáni első napokban. Ha ez mégsem fordul elő, akkor több vér jut ellentétes irányban a pulmonalis keringésbe. Ennek eredménye a bal szívfeszülés és a pulmonalis magas vérnyomás. A kezelés fő hangsúlya a ductus botalli bezáródása. A műtéten időnként operatív ligatúrát hajtanak végre Újszülött kor.
Ductus Botalli (sárgával karikázva)
További információ a Botalli csatornáról.
Nagy artéria átültetése (TGA)
Ezzel súlyos cianotikus szívhiba az aorta jobbról, a pulmonalis artéria a bal kamrából származik.
A túlélés csak akkor lehetséges, ha elegendő kapcsolat van a tüdő keringése és a test keringése között. A világosan kifejezett cyanosis miatt a születés után már az élet első néhány hetében műtét szükséges e két fő artéria és a koszorúerek újrapozícionálására.
Kamrai septum hiba (VSD)
A kamrai szeptálhiba (VSD) a leggyakoribb veleszületett szívhibák. A kamrai septum nyílása miatt több artériás vér jut balról a jobb kamrára. A kamrai septum defektusának nagyságától függően a bal szívterhelés mellett a pulmonalis keringésben hipertónia alakul ki.
Ha az élet első néhány évében nem következik be spontán záródás, akkor a kamrai septum hibájának műtéti korrekciója szükséges. A szeptum nyílása varrattal vagy mesterséges tapasszal van lezárva.
A pitvari septum hibája (pitvari septum defektus, ASD)
A pitvari septum hibája esetén a pitvari septum hibája elvezeti a vér egy részét a bal pitvarból vissza a jobb pitvarba. A pitvari septum defektusának nagyságától függően ez megnövekedett keringő pulmonalis érrendszert eredményez a jobb szív kísérő stresszével.
Ha az inga térfogata meghaladja a kritikus értéket, akkor a hibát le kell zárni. Nagy pitvari septumhibák és kedvezőtlen helyzet esetén a nyílás általában óvodai korban műtéti úton záródik.
A veleszületett szívhibák okai
Ha az anyaméhben a szívfejlődés során növekedési rendellenességek lépnek fel a szív és/vagy a nagy ellátó és/vagy ürítő erek területén, ez veleszületett szívhibát eredményez. Az ok több mint 90 százalékban ismeretlen.
Ok lehet Fertőző betegségek, például rubeola, herpesz vagy citomegalia fertőzés a terhesség első három hónapjában. Következő Alkohol fogyasztás is tud Gyógyszer szedése befolyásolják az embrionális szív fejlődését. A sugárzás genetikai károsodása veleszületett szívhibákhoz is vezethet.
A tünetek különbözőek
A tünetek a szívhibától függően változhatnak. Legfeltűnőbb a súlyos cianózis (kék kiütés). Amikor a szívelégtelenség megkezdődik, a test már nem képes megfelelően ellátni oxigént. A veleszületett szívhibákkal küzdő gyermekek és felnőttek állandóan fáradtak, és minden tevékenységüket megerőltetőnek találják. Gyorsan és röviden lélegzik.
A szívritmuszavarok veleszületett szívhibák következményei is lehetnek. Felnőttkorban, akár műtéti úton korrigálva, akár nem, a károsodás valószínűleg a szívelégtelenség tipikus jeleiként jelentkezik. A fáradtság és kimerültség mellett ezek a légszomj és a szívritmuszavarok.
Veleszületett szívhiba diagnosztizálása
A szív ultrahangja (echokardiográfia) bebizonyosodott, hogy a választott módszer (arany standard). Gyermekeknél a mellkas falán kívülről történő echokardiográfia általában elegendő. A növekvő mellkasi kerület és a bordavastagság miatt komplex szívelégtelenségben szenvedő felnőtteknél "nyelési ultrahang" (TEE) segítségével végzett vizsgálatot jeleznek, amelyben egy kis ultrahangfejet csövön keresztül helyeznek a nyelőcsőbe, és az orvos akadálytalanul kilátást nyújt a szívre a nyelőcsőből hátulról. megengedett.
Ezen túlmenően számítógépes és mágneses rezonancia tomográfiával végzett vizsgálatok állnak rendelkezésre. Invazív módszerként az ágyékban lévő erek szúrásával a kis és a nagy test keringése kontrasztanyag segítségével vizualizálható és értékelhető (angiográfia).
Védelem az érbélés gyulladása ellen
A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekeket és felnőtteket egyaránt meg kell akadályozni az érbélés gyulladásának (endocarditis) kialakulásában egy életen át. Leggyakrabban a szívbillentyűk érintettek. Megfelelő "endocarditis profilaxist" kell alkalmazni, különösen a fogorvosnál, a szájban és a torokban, a gyomor-bél traktusban és a húgyúti traktusban történő beavatkozáskor.
A fejlődési rendellenesség kezelése
Szinte minden szív- és érrendszeri rendellenességről beszámoltak az elmúlt 25-30 évben Javítási műveletek fejlett. Néhány esetben a műtét teljesen egészséges szívet hoz létre. A legtöbb esetben "javítási körülményekről" van szó, amelyek kritikus pontokkal rendelkeznek a varratok területén. A gyermeksebészet fejlődése lehetővé tette a komplex veleszületett szívhibák sikeres operálását, különösen az elmúlt 10-15 évben.
A rövid műtéti előzmények miatt a következő években hosszú távú eredmények nem állnak rendelkezésre. Továbbá az elmúlt években Katéteres technikák alakultak ki, amelyek lehetővé teszik a szív septum hibáinak és a szelep szűkületének kezelését.
Korrigált veleszületett szívelégtelenségben szenvedő, serdülőkorban kinőtt betegeket gyermek- és felnőtt kardiológusok kezelnek.
Prognózis veleszületett szívhibákkal küzdő gyermekek számára
A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek kilátásai nagyon eltérőek, mivel a szívhiba súlyosságától és diagnózisától függ. Az orvosi fejlődésnek, különösen a szívműtéteknek (műtéteknek) köszönhetően a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek 90 százaléka felnőtté válik.
A gyermek és felnőtt kardiológusok szakosodott központokban jöttek össze, hogy biztosítsák az optimális ellátást a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő betegek számára. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő serdülők és felnőttek krónikus szívbetegségben szenvedhetnek, de célzott gondozással és tanácsadással jó életminőséget érhetnek el.
Szerző:
Thomas F. M. Konorza
J. Forkel