Werlhof-kór (immun trombocitopénia); gyógyszertári magazin

Immuntrombocitopéniában a test tévesen megtámadja saját vérlemezkéit, így azok gyorsabban lebomlanak. Ennek lehetséges következménye a vérzés. További információ a tünetekről, a diagnózisról és a terápiáról

gyógyszertári

  • Mi az immunotrombocitopénia (Werlhof-betegség)?
  • ok
  • Tünetek
  • diagnózis
  • terápia
  • Konzultációs szakértő

Immunothrombocytopenia (ITP) - rövid magyarázat

Immunothrombocytopenia (más néven ITP vagy Werlhof-betegség) esetén a test tévesen autoantitestekkel támadja meg saját vérlemezkéit (trombocitáit). Az esetek körülbelül 80 százalékában nincs kiváltó ok, azután egy elsődleges formáról beszélünk. Az esetek körülbelül 20 százalékában van olyan kiváltó tényező, mint például vírusfertőzés vagy gyógyszeres kezelés, amelyet másodlagos formának neveznek. Az ITP mindkét formája a vérlemezkék hiányához vezet, ami fokozott vérzési hajlamhoz vezet. Jellemzőek a punctiformás bőrvérzések (petechiák). Ha súlyos a vérlemezkék hiánya, fennáll a súlyos vérzés veszélye. Az ITP folyamata más. Akutan megjelenhet és önmagában leállhat, vagy krónikus formává válhat. A terápia a tanfolyam súlyosságától függ, és a "várakozástól", a gyógyszer beadásától (kortizon, a vérlemezkék képződésének stimulálása az úgynevezett trombopoietin agonistákkal) és a lép eltávolításáig terjed, és mindig egyénileg kell eldönteni.

Mi az immunotrombocitopénia (Werlhof-betegség)?

A Werlhof-kór (Werlhof-kór) - más néven immunotrombocitopénia vagy röviden ITP - egy autoimmun betegség, amelyben az érintettek antitesteket képeznek a test saját vérlemezkéivel (trombocitákkal) szemben. Az antitestekkel töltött vérlemezkék nagyon gyorsan lebomlanak a lépben. A vérzésre való hajlam növekszik, amikor a vérlemezkék koncentrációja csökken a vérben. Az érintettek a hematológia szakembereinek kezébe tartoznak.

Az ITP ritka betegség, felnőttkorban és gyermekkorban egyaránt előfordulhat. A gyermekkori ITP-ben a fiúkat gyakrabban érinti, mint a lányokat, és úgy tűnik, hogy ez is gyakrabban kapcsolódik korábbi fertőzésekhez. A gyermekeknél az ITP lefolyása ritkábban krónikus (20–30 százalék), az érintett felnőtteknél az esetek mintegy 60 százalékában krónikus.

A felnőtt ITP megjelenésének átlagos életkora 50-55 év, de úgy tűnik, hogy tendencia van a magasabb életkor felé.

Háttérinformáció - trombociták (vérlemezkék)

A vérlemezkék a csontvelőben készülnek, és onnan érésük után azonnal bejutnak a véráramba. Élettartamuk nyolc-tizenkét nap, ezt követően a lépben lebontják őket. A vérlemezkék egyik fő feladata a vérzés leállítása. Érrendszeri sérülések esetén a vérlemezkék az érfalhoz kapcsolódnak, lezárják és mozgásba hozzák a "helyreállító mechanizmusokat", hogy a vérzés leálljon, és az ér ismét meggyógyuljon.

Az ITP-ben immunrendszerünk, általában ok nélkül, saját vérlemezkéink felszíni struktúráit "idegennek" tekinti, így idő előtt lebomlanak. Ezért hiányzik a vérlemezkékből, ennek következménye a fokozott vérzési hajlam.

Ok: Mi okozza az immuntrombocitopéniát (ITP)?

Az ITP-t az immunrendszer diszregulációja okozza. A diszreguláció kiváltó oka általában nem ismert (az esetek 80 százaléka), majd elsődleges ITP-nek nevezik. Az úgynevezett másodlagos ITP-ben (az esetek 20 százaléka) kiváltó ok megtalálható, például fertőzések vagy gyógyszeres kezelés után.

Gyermekkorban az ITP inkább fertőzés után következik be, és néhány hét múlva gyógyul. Felnőtteknél is spontán gyógyulás lehetséges az első évben. A betegség 12. hónapja után az immun thrombocytopenia krónikusnak tekinthető.

Az ITP okai

A vérlemezkék csökkenése következik be az ITP-ben a vérlemezkék fokozott lebomlása miatt, például a vérlemezkék miatt

  • Autoimmun betegségek - itt a saját immunrendszere a vérlemezkék ellen irányul
  • a gyógyszer által kiváltott, végül tévesen irányított immunreakció
  • Vírusfertőzések, például HIV (emberi immunhiányos vírus) vagy hepatitis
  • oltások után

Sok más betegség is van, amely a vérlemezkék számának csökkenéséhez vezet. Ezek a thrombocytopenia kifejezés alá tartoznak. Gyakran a vérképződést kemoterápia vagy metasztázisok gátolják a csontvelőben. Az ITP úgymond a thrombocytopeniák "alcsoportja".

Az immunválasz módjai:

Trombocita antitestek

A thrombocytopenia (a vérlemezkék hiánya) oka a védekező anyagok (antitestek) képződése a saját immunrendszer által. Ezek az antitestek kötődnek saját vérlemezkéikhez, és ezáltal a lépben és a májban a vérlemezkék fokozott lebomlásához vezetnek. Ezek az autoantitestek (a test saját komponensei ellen irányított antitestek) nemcsak a vérlemezkék gyorsabb lebomlásához vezetnek, hanem maguk a vérlemezkék is tönkremennek.

A T-sejtek diszregulációja

Az ITP-betegeknél egyensúlyhiány van az úgynevezett szabályozó és aktiváló fehérvérsejtek között. Úgy tűnik, hogy a T-limfociták maguk támadják meg a vérlemezkéket, és hozzájárulnak azok megsemmisüléséhez.

Az ITP-ről akkor beszélünk, amikor a vérlemezkeszám többször 100 x 109/l alatt van, és egyéb okokat kizárunk. A vérlemezkeszám normál tartományának szokásos alsó határa a legtöbb laboratóriumban 150 x 109/l körül van.

Tünetek: Milyen tüneteket okoz az immunotrombocitopénia?

Amikor a vérlemezkék száma hirtelen csökken, az erek apró sérülései nem zárhatók le. Vér szivárog az erekből. A tünetek ennek megfelelően változatosak. A kezdeti szakaszban kicsi, "bolhaszerű" vérzés (petechia) jellemző, főleg a bőrön és a nyálkahártyákon. A vérzés akkora, mint a csap feje, és főleg a lábakon, ritkábban a csomagtartón vagy a karokon fordul elő. A vérzés a száj és az orr nyálkahártyájának területén is előfordulhat. A fokozott vérzési hajlam miatt az érintettek kisebb sérülésekkel is zúzódások alakulnak ki. Vérzés az urogenitális régióban (vér a vizeletben), fokozott menstruációs vérzés vagy vér a székletben is előfordulhat.

A nagyon súlyos vérzés akut életveszélyes sokktünetekhez vezethet, és károsíthatja az érintett szerveket (lép, máj, vese és tüdő, agy). Ez az úgynevezett "belső vérzés" azonban ritkán fordul elő az ITP-ben.

A fokozott vérzési hajlam mellett az érintettek kimerültséget, fáradtságot és depressziós hangulatot is tapasztalhatnak.

Diagnózis: Hogyan diagnosztizálják az immunotrombocitopéniát?

Az ITP a kirekesztés diagnózisa. Ez azt jelenti, hogy ha az orvosnak trombocitopénia (a vérlemezkék számának csökkenése) gyanúja merül fel, akkor először ki kell zárni minden olyan betegséget, amely szintén trombocitopéniát okozhat. Nincs olyan laboratóriumi teszt vagy vizsgálat, amelyet az ITP "bizonyítani" tudna.

Kórtörténet és fizikális vizsgálat

Először is figyelmet fordítanak a tipikus tünetekre, például a fokozott vérzési hajlamra. A beszélgetés során tisztázzák, hogy más okok, például antikoaguláns gyógyszerek alkalmazása magyarázhatja-e a vérzési hajlamot.

Laboratóriumi tesztek

A vérképben a vérlemezkék száma jelentősen csökken. Biztosítani kell, hogy a csökkent vérlemezkeszám először ne alakuljon ki a vérgyűjtő csőben (ún. Pseudothrombopenia). A vérkenetet tapasztalt hematológus vizsgálja meg, hogy kizárja az egyéb vérbetegségeket. Meghatározzák az alvadási paramétereket is.

Trombocita antitestek kimutatása

A thrombocyta antitestek kimutatása nem része a szokásos diagnosztikának, és jelenleg csak egy speciális laboratóriumban ajánlott krónikus vagy atipikus betegség esetén. Gyakran találnak hamis pozitív eredményeket, vagyis még egészséges embereknél is az antitestek kötődnek a vérlemezke felületéhez, de nem rombolják le őket.

Csontvelői vizsgálat

Ha a megállapítások rendellenesek vagy 60 évesnél idősebb, a csontvelő vizsgálata csontvelő aspirációval ajánlott más betegségek (pl. A csontvelő őssejtbetegsége) kizárására.

Egyéb lehetséges vizsgálatok

További vizsgálatok hasznosak lehetnek. Ha az alsó bélben vérzés gyanúja merül fel, a széklet vérvizsgálata elvégezhető (okkult vérvizsgálat). A gyomor vagy a nyelőcső vérzésének gyanúja esetén gasztroszkópia végezhető. Belső vérzés gyanúja esetén ultrahangvizsgálatra (szonográfia), számítógépes tomográfiára (CT) vagy mágneses rezonancia tomográfiára (MRI) lehet szükség.

Terápia: Hogyan kezelik az immunotrombocitopéniát?

A terápia nagymértékben függ az egyedi esettől és a diagnózis idejétől. Ezenkívül speciális pontrendszereket (pontszámokat) használnak a terápia ajánlására. A döntő tényezők itt a vérzési hajlam súlyossága és az érintett személy általános állapota. A legtöbb ITP-s gyermek és serdülő csak enyhén vérzik, és a vérlemezkék száma általában magától normalizálódik hat hónapon belül, így nincs szükség terápiára.

Az akut ITP kezelése

Akut formában a vérzés megelőzésére vagy megállítására helyezik a hangsúlyt. Az úgynevezett első vonalbeli terápiában, ha a vérzési hajlam alacsony, és a vérlemezkék számától függően lehet várni (figyelni és várni), vagy az orvos kortikoszteroidokat ír fel legalább három hétig kell venni (felnőtteknél). Erre a célra speciális protokollok állnak rendelkezésre az orvos számára. Az első vonalbeli terápia általában körülbelül három hónap múlva fejeződik be. A kortizon terápiával a kezeltek 90 százalékában nő a vérlemezkék száma, amely azonban a kezelés abbahagyása után az érintettek többségében ismét csökken. Ez azt jelzi, hogy a kortikoszterioidok csökkenthetik a tanfolyam súlyosságát, de nem gyorsítják a gyógyulást.

Sok kortizonterápián áteső beteg olyan mellékhatásokat is tapasztal, mint a súlygyarapodás, pattanások vagy csontritkulás, ezért a kortizon adagolását időben korlátozni kell. Különösen gyermekeknél a kortizonterápia enyhe formában eltekinthet. Ha a hangsúly súlyos vagy életveszélyes vérzésre irányul, ez egyértelműen jelzi a kezelést. Szteroidokat, vénán keresztüli immunglobulinokat (IV) vagy speciális onkológiai/immunológiai gyógyszereket alkalmaznak a rákterápiában. Szükség lehet vérlemezke-koncentrátumok, TRA-k (thrombopoietin receptor agonisták) beadására, vagy akár a lép eltávolítására (splenectomia).

A krónikus ITP kezelése

Tartós vagy visszatérő súlyos vérzéssel járó krónikus ITP esetén fontolóra lehet venni a TRA-val (thrombopoietin receptor agonistákkal) vagy a lép eltávolításával (spenectomia) járó kezelést. Mivel azonban a TRA-kat jóváhagyták (lásd alább), a lép eltávolítása sokkal kevésbé szükséges. A kezelőorvos, a pácienssel és hozzátartozóikkal együtt, a műtét előtt gondosan mérlegeli a lehetséges előnyöket a műtét kockázataival szemben. A lehetséges "gyógyítást" azzal a kilátással, hogy a gyógyszeres terápiák mellékhatásai nélkül életet élnek, és a súlyos vérzés következményei miatt nem lehet meghalni, ellensúlyozzák a műtét lehetséges szövődményei. Körülbelül minden harmadik betegnél legalább egy kezelést igénylő relapszus lép fel a lép eltávolítása ellenére. A műtét okozta halálozás kockázata egy százalék.

Mik azok a TRA-k (trombopoietin-receptor agonisták)?

Az úgynevezett TRA-kat (Eltrombopag és Romiplostim) a krónikus ITP kezelésére használják. A throbopoeitin receptorhoz kötődve a gyógyszerek megakariociták növekedését és további fejlődését okozzák, amelyek vérlemezkekké fejlődnek. Ez a vérlemezkeszám növekedéséhez vezet.

Az Eltrombopag orálisan, tabletta formájában naponta egyszer kerül bevételre.

A romiplosztimot hetente egyszer injektálják a szubkután zsírszövetbe (szubkután).

A TRA-kat általában jól tolerálják, a lehetséges mellékhatások lehetnek fejfájás, fáradtság, orrvérzés, ízületi és végtagfájdalom, hasmenés és a felső légutak fokozott fertőzései. Ha az egyik gyógyszerre túl alacsony a válasz, akkor válthat a másikra.

A felnőttkori ITP gyakran eltér a lefolyása és az előrejelzése szempontjából a gyermekek ITP-jéhez képest. A gyermekekkel és serdülőkkel egy speciális kezelési csoportnak kell gondoskodnia (Gyermekhematológiai Klinika).

Tanácsadó szakértőnk:

Dagad:

  • Onkopedia, Immunothrombocytopenia (ITP). Online: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (hozzáférés: 2020. február 27.)
  • Gyermekek vérbetegségei, immun-trombocitopénia (ITP). Online: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/ Krankungen/blutplaettchen/immunthrombozytopenie_itp/(hozzáférés: 2020. február 28.)
  • Priv.-Doz. Dr. med. Oliver Meyer, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Transzfúziós Orvostudományi Intézet. Az immun thrombocytopenia (ITP) diagnosztikája és terápiája. Online: https://cme.medlearning.de/novartisoncology/itp_diagnostik_therapie/pdf/cme.pdf (megtekintve 2020. április 20.)

Fontos jegyzet:
Ez a cikk csak általános információkat tartalmaz, és nem használható öndiagnosztikához vagy önkezeléshez. Nem pótolhatja az orvos látogatását. Szakértőink nem tudnak megválaszolni az egyes kérdéseket.