WERNICKE ENCEPHALOPATHY MEMENT; Galenus Magazine

A Wernicke-féle encephalopathia a tiamin-függő enzimaktivitás megszakadásának kifejeződése a fogékony agysejtekben. Ritka kivételektől eltekintve Wernicke encephalopathiája a szisztémás tiaminhiányban fordul elő. Alul diagnosztizált betegségről van szó, amely potenciálisan halálos kimenetelű, de a megfelelő kezelés azonnali bevezetésének feltételei között nagyon kezelhető. A jellemzőnek tekintett klinikai kép (klasszikus triász, amely axiális és/vagy járási ataxiából, okulomotoros rendellenességből és megváltozott mentális állapotból áll, akut vagy szubakut kezdettel) az esetek kevesebb mint egyharmadában van jelen, és a paraklinikai vizsgálatok változásainak hiánya nem zárja ki a diagnózist . A tiamin beadása viszonylag olcsó és biztonságos, ezért tekintettel a következmények fogyatékosságának és a kezeletlen Wernicke-enkefalopátia által feltételezett halál kockázatára, a jelenlegi EFNS útmutató nagy tiamin dózisok parenterális beadását javasolja a Wernicke-encephalopathia gyanúja esetén. a kapcsolódó egyensúlytalanságok/hiányosságok, különösen a hypomagnesaemia megfelelő és korrigálása.

A Wernicke-féle encephalopathiát a tiamin-függő enzimatikus aktivitás zavara okozza az érzékeny agysejtekben. Ritka esetek kivételével Wernicke encephalopathiája a szisztémás tiaminhiány hátterében jelentkezik. A jellegzetes klinikai kép (azaz a klasszikus triász, amely állást és/vagy járási ataxiát, szemmotilitási jeleket és akut vagy szubakut kezdetű mentális állapotváltozásokat tartalmaz) az esetek kevesebb mint egyharmadában van jelen, míg a paraclinicalis munka normál eredményei ne zárja ki a diagnózist. A tiamin beadása viszonylag olcsó és biztonságos, ezért figyelembe véve a kezeletlen Wernicke-féle encephalopathia (azaz a következményes fogyatékosság és exitus) által kiváltott kockázatokat, a jelenlegi EFNS-irányelv ajánlja a tiamin nagy parenterális adagjának beadását mindazokban, akik gyanúja szerint Wernicke-féle encephalopathia van valamint a megfelelő táplálkozás helyreállítása és a kapcsolódó hiányok korrekciója, különösen az alacsony magnéziumszint esetén.

KULCSSZAVAK : Wernicke encephalopathiája, tiamin

1. BEVEZETÉS:

2. tiamin:

3. WERNICKE ENCEFALOPÁTIA:

4. MIKOR, KINEK ÉS HOGYAN ADAGOLHATÓ TIAMIN?

5. Következtetések:

Az EW alul diagnosztizált, potenciálisan halálos kimenetelű, de nagyon kezelhető betegség, amely tiaminhiány összefüggésében fordul elő. Alultápláltság jelenlétében gyakoribb krónikus etanol-fogyasztóknál, de hajlamosító tényezőkkel rendelkező alkoholistáknál is előfordul. Az EW diagnózisa klinikai jellegű, a klasszikus triász erősen felidéző (axiális és/vagy járási ataxia, oculomotoros rendellenességek és megváltozott mentális állapot), de hiánya nem zárja ki a diagnózist. A paraklinikai változások hiánya (az agy mágneses rezonancia képalkotása, a tiamin/tiamin-difoszfát vérszintjének értékelése) nem zárja ki a diagnózist, azonban a képalkotó vizsgálati értékelés kötelező a klinikai kép egyéb okainak kizárására. A tiamin beadása viszonylag olcsó és biztonságos, míg a kezeletlen EW káros következményekkel járhat, ezért előnyös a "túlkezelés". Bár nincs bizonyítékon alapuló ajánlás az optimális terápiás magatartásra, egybehangzóan elfogadott, hogy a tiamin gyors parenterális beadására van szükség, az EFNS jelenlegi iránymutatása az EW diagnózisának magas fokú gyanújának fenntartását és az alkalmazás alacsony küszöbét javasolja. tiamin (2).

6. BIBLIOGRÁFIA:

1. Donnino MW, Vega J, Miller J, Walsh M. Mítoszok és tévhitek Wernicke encephalopathiájáról: amit minden sürgősségi orvosnak tudnia kell. A sürgősségi orvosi évkönyvek. 2007; 50 (6): 715-21. Epub 2007.08.08.

2. Galvin R, Brathen G, Ivashynka A, Hillbom M, Tanasescu R, Leone MA. EFNS iránymutatások a Wernicke-encephalopathia diagnosztizálásához, terápiájához és megelőzéséhez. Európai neurológiai folyóirat: az Európai Neurológiai Társaságok Szövetségének hivatalos folyóirata. 2010; 17 (12): 1408-1418. Epub 2010/07/21.

3. Serra A, Sechi G, Singh S, Kumar A. Wernicke encephalopathia elhízási műtét után: szisztematikus áttekintés. Ideggyógyászat. 2007; 69 (6): 615; szerző válasza -6. Epub 2007.08.08.

4. Harper C, Gold J, Rodriguez M, Perdices M. A Wernicke-Korsakoff-szindróma prevalenciája Sydney-ben, Ausztráliában: prospektív boncolási tanulmány. Ideggyógyászati, idegsebészeti és pszichiátriai folyóirat. 1989; 52 (2): 282-5. Epub 1989/02/01.

5. Kr. Thomson. A vitaminhiány mechanizmusai krónikus alkohol-visszaélőknél és a Wernicke-Korsakoff-szindróma kialakulása. Alkohol Alkoholtartalom 2000; 35 (1): 2-7. Epub 2001/04/17.

6. Thomson AD, Marshall EJ. A Wernicke-féle encephalopathia és a Korsakoff-féle pszichózis természettörténete és kórélettana. Alkohol Alkohol. 2006; 41 (2): 151-8. Epub 2005/12/31.

7. Adamolekun B, Ndububa DA. Szezonális ataxia epidemiológiája és klinikai bemutatása Nigéria nyugati részén. Idegtudományi folyóirat. 1994; 124 (1): 95-8. Epub 1994/06/01.

8. Donnino M. Gasztrointesztinális beriberi: korábban fel nem ismert szindróma. Belgyógyászati évkönyvek. 2004; 141 (11): 898-9. Epub 2004.08.12.

9. Kono S, Miyajima H, Yoshida K, Togawa A, Shirakawa K, Suzuki H. Mutációk egy tiamin-transzporter génben és Wernicke-szerű encephalopathia. A New England szaklap. 2009; 360 (17): 1792-4. Epub 2009.04.24.

10. Boulware MJ, Subramanian VS, Said HM, Marchant JS. A vízoldható multivitamin transzporterek oldott hordozó SLC19A géncsaládjának tagjainak polarizált expressziója: következmények a fiziológiai funkcióra. A Biokémiai folyóirat. 2003; 376 (Pt 1): 43-8. Epub 2003.07.11.

11. Thomson AD, Cook CC, Touquet R, Henry JA. A Királyi Orvostudományi Főiskola beszámol az alkoholról: iránymutatások Wernicke encephalopathiájának kezelésére a baleseti és sürgősségi osztályon. Alkohol Alkohol. 2002; 37 (6): 513-21. Epub 2002.05.11.

12. Subramanian VS, Marchant JS, Parker I, Said HM. Az emberi tiamin-transzporter-1 (hTHTR1) sejtbiológiája. Intracelluláris kereskedelem és membrán célzási mechanizmusok. A Journal of Biological Chemistry. 2003; 278 (6): 3976-84. Epub 2002/11/28.

13. Kopelman MD, Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. A Korsakoff-szindróma: klinikai szempontok, pszichológia és kezelés. Alkohol Alkohol. 2009; 44 (2): 148-54. Epub 2009/01/20.

14. Caine D, Halliday GM, Kril JJ, Harper CG. A krónikus alkoholisták osztályozásának működési szempontjai: Wernicke encephalopathiájának azonosítása. Ideggyógyászati, idegsebészeti és pszichiátriai folyóirat. 1997; 62 (1): 51-60. Epub 1997/01/01.