Wilson-kór - tünetek, kezelés, okok, étrend


A Wilson-kór autoszomális recesszív típusból származik, és a betegség a férfiak és a nők azonos arányában fordul elő. A közelmúltban az esetek elkezdték növelni ennek a patológiának a diagnózisát. Alapvetően a Wilson-kór előfordulása a különböző országokban 1: 30 000, a heterozigóta hordozók százaléka egy százalék. A közeli rokonok közötti házasságok növelik a betegség százalékos arányát, különösen azokban a régiókban, ahol szívesen látják őket.

kezelés


Wilson klinikai betegsége, amelyet számos megnyilvánulás képvisel: máj, neurológiai, pszichiátriai, kardiovaszkuláris, mozgásszervi, dermatológiai zheludocho-bél és.
A májbetegség kezdetén kialakul a zsír nemspecifikus jellege, nekrotikus változások kis számú hepatocitában, periportális fibrózis. Ezután nagyon aktív krónikus hepatitis esetén sárgaság, az amynotranszferrózis és a hypergammaglobulinemia fokozódása.

Elme megsértése, ha az emócionális pszichózis ohm, a viselkedés és a kognitív tevékenység változásai által jellemzett hepatoterebrális dystrophia.

A Wilson-kórban szenvedő betegek 15% -ánál intravaszkuláris hemolízist figyeltek meg, amely átmeneti megnyilvánulás és önkioltó. De az évek során májkárosodás előzi meg. A hemolízissel egyidejűleg néha akut májelégtelenség fordul elő. Ebben az esetben a szabad réz nagyban befolyásolja a vörösvértesteket és a hemoglobint.
Wilson vesebetegsége részleges vagy teljes Fanconi-szindróma, nephrolithiasis és csökkent glomeruláris szűrés formájában jelentkezik. Ez perifériás ödémát és mikrohematuria proteinuriát okoz. Nagyon gyakran megtalálható a vizelet valinjában, treoninjában, fenilalaninjában és tirozinjában.

Amikor a réz lerakódik a lencsében, megjelenik a Kayser-Fleischer gyűrűs szürkehályog.
A CVC-től az aritmiát és a kardiomiopátiát ünnepelték. Ha az érintett izmokat és csontvázat arthralgia, osteomalacia, arthropathia és osteoporosis diagnosztizálják.
A Wilson-kór gyomor-bélrendszeri megnyilvánulásai kolelithiázt, hasnyálmirigy-gyulladást és dermatológiai - lila ereket, fokozott bőr pigmentációt és kék lyukakat jellemeznek a köröm tövében.


A Wilson-kór általános kezelése, amely a túlzott mennyiségű réz kivonásával jár, hogy tovább megakadályozza az egész testre gyakorolt ​​mérgező hatást.