WPW-szindróma - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Dr. med. S. Leah Schröder-Bergmann

belgyógyászati

Utolsó frissítés dátuma: 2020.4.30

Szinonimák

Első leíró

A WPW-szindrómát először Wolff, Parkinson és White írta le 1930-ban, és elnevezte őket (Greten 2010).

meghatározás

A WPW-szindróma egy vagy több kiegészítő vezetési út jelenléte az átrium és a kamra között, ami a sinus ritmus alatti előgerjesztéshez és paroxizmális supraventrikuláris tachycardiahoz vezethet (Kasper 2015).

Érdekes is

A bőr fibroepithelialis malignus daganatainak heterogén csoportja, lokálisan beszivárgó és roncsoló.

Osztályozás

A WPW szindróma a paroxysmalis supraventricularis tachycardiák (PSVT) csoportjába tartozik, és az atrio-kamrai tachycardia (AVRT) alcsoportjába tartozik. A WPW-szindrómában a kiegészítő csomag helye alapján megkülönböztethetjük:

  • A típus (más néven szegycsont-pozitív) Itt találunk: egy baloldali kiegészítő AV köteget, más néven bal kamrai előgerjesztést (Cote 2013)
  • B típus (más néven szegycsont negatív), jobb kiegészítő AV köteggel, más néven jobb kamrai előgerjesztéssel (Cote 2013, Stierle 2017)

Előfordulás/járványtan

A WPW szindróma a pre-excitációs szindrómák közül a leggyakoribb és a lakosság kb. 01–3% -ában fordul elő (Biro 2005). Az első megnyilvánulás 50% -ban található meg 20 éves kor előtt, de a betegség bármely életkorban tüneti lehet (Pinger 2019).

A szív rendellenességeinek társítása:

WPW-szindróma esetén a betegek körülbelül 7-20% -ában további szívhibákat találnak, különösen:

  • Mitrális prolapsus
  • hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia
  • A pitvari septum hibája
  • Kamrai septum hiba
  • M. Ebstein (Pinger 2019)
  • Danon-kór
  • Fabry-betegség (Kasper 2015)

Etiopatogenezis

A hiba veleszületett. Van egy örökletes autoszomális domináns öröklődés (Biro 2005). Ennek oka az anulus fibrosus hiányos képződése (amely általában elválasztja az átriumot és a kamrát) (Kasper 2015).

Kórélettan

A pitvar és a kamra közötti kiegészítő utak kiválthatják az AV csomópontral párhuzamos gerjesztést, de gyorsabban is továbbíthatják a gerjesztést, mint az AV csomópont. Ez utóbbi delta hullám előfordulását eredményezi az EKG-ben (Biro 2005/Herold 2020). A His és a kamrai septum közötti fasciculoventrikuláris rostok előizgatáshoz vezethetnek, de nem ritmuszavarokhoz.

A rejtett kiegészítő vonalak csak retrográd vezetéshez vezetnek a kamrából az átriumba, amelyben a szinuszritmus során nem történik előgerjesztés. Szupraventrikuláris tachycardiák azonban lehetségesek (Kasper 2015).

Klinikai kép

A tünetek szempontjából 3 különböző betegcsoport van:

1. csoport: A betegek tünetmentesek. Nincsenek paroxizmális tachycardiák.

2. csoport: Ezeknek a betegeknek intermittáló tachycardiái vannak.

  • Ortodromikus AVRT (leggyakoribb forma): Az AV csomóponton antegrád kör alakú gerjesztés, a kiegészítő utakon pedig retrográd gerjesztés van. A tünetek hirtelen kezdődnek és végződnek.
  • Antidromikus forma (kevésbé gyakori): Itt a gerjesztés antegrádul halad a kiegészítő útvonalon keresztül és retrográd az AV csomóponton keresztül.

3. csoport: Ebben a csoportban a betegek életveszélyes tachyarrhythmiákat mutatnak. A kiegészítő utaknak rövid a tűzálló ideje. Pitvarfibrilláció, kamrai tachycardia, kamrai fibrilláció léphet fel hirtelen szívhalálig (Herold 2020).

Diagnózis

Nyugalmi EKG: Normális felületi EKG létezhet olyan kiegészítő vezetési utak esetén, amelyek kizárólag retrográd gerjesztést okoznak. Ilyen esetekben az úgynevezett "rejtett WPW-szindrómáról" beszélünk (Herold 2020).

Ellenkező esetben a következő változások történhetnek:

Először meg kell próbálni a vagus ideg irritációját:

  • Valsalva préspróba (mély belégzés után a présnek a lehető leghosszabbnak kell lennie)
  • Igyon gyorsan, egy nagy, hideg és savas italt
  • Mártsa be az arcot hideg vízbe
  • Jégkötés (Herold 2020)

Belső terápia

Ha a tünetek nem javulnak a vagus irritációja következtében, gyógyszeres kezelésre van szükség. Ezt a következőkkel kell megtenni:

  • Ajmaline: Adagolási javaslat: z. B. Gilurytmal 50 mg lassan, i.p. v. EKG vezérlés alatt

A pitvarfibrillációval járó gerjesztés előtti szindrómában a következők mindig ellenjavallt: verapamil, digitalis és adenozin. Ezek a gyógyszerek a refrakter periódus megrövidüléséhez vezethetnek a kiegészítő utakban, és ezáltal kiválthatják a kamrai fibrillációt (Herold 2020).

Operatív terápia

Ha vannak közelgő kardiogén sokkra utaló jelek, akkor kardioverziót kell jelezni. Visszatérő AVRT esetén a HFS/Cyto katéter ablációja ajánlott egy szelektív eljárás részeként. A siker aránya meghaladja a 95% -ot.

irodalom

  1. Biro P és mtsai. (2005) Ritka betegségek érzéstelenítése. Springer Verlag 229
  2. Cote R A (2013) SNOMED Az orvostudomány szisztematizált nomenklatúrája: I. kötet numerikus indexe. Springer Verlag 480
  3. Gertsch M és mtsai. (2007) EKG: Ránézésre és részletesen. Springer Verlag 423 - 425
  4. Greten H és mtsai. (2010) Belgyógyászat Thieme Verlag 90
  5. Herold G és mtsai. (2020) Belgyógyászat. Herold Verlag 283 - 284
  6. Kasper D L és mtsai. (2015) Harrison belgyógyászati ​​alapelvei. Mc Graw Hill Oktatás 1481-1482
  7. Kasper D L és mtsai. (2015) Harrison belgyógyászata. Georg Thieme Verlag 1808
  8. Pinger S (2019) Kardiológiai revíziós tanfolyam: klinikákhoz, praxisokhoz, szakorvosi vizsgálatokhoz. Német orvosi kiadó.
  9. Roig O és mtsai. (2014) Perspektiven der Kardiologie: Eseményrögzítő: Aritmia keresés a neurológia és a kardiológia között. Dtsch Arztebl 111 (39) 31
  10. Stierle U és mtsai. (2014) Klinikai útmutató Kardiológia. Elsevier Urban és Fischer 420 - 423

Ajánlott cikkek

0,2-0,7 cm rövid haj, trichorrhexis-szerű, szétfoszlott szabad végekkel, amelyek a tüsző felé nyúlnak.

Az emberi patogén arénavírusok okozzák a vérzéses lázat, a különböző országokban.