2 - Kulcsfontosságok a purpura 2 okáról

2. 1 - Rheumatoid purpura

2. 1. 1. Általános

Ez a leggyakoribb vasculitis gyermekeknél.

Ez a patológia gyakrabban ≤ 8 éves (ritkán ≤ 2 év) fiúkat érinti az őszi-téli időszakban.

A betegség patofiziológiája nem ismert.

Ez egy immunoallergiás, III-as típusú vasculitis, keringő immunkomplexek lerakódásaival, amelyek megkötik az IgA-t, amely a bőr és az emésztőrendszer kapillárisainak falában, valamint a vese glomerulusainak mesangiumában fog lerakódni.

Időnként kiváltó tényezőket találnak: nasopharyngitis, legutóbbi oltás, gyógyszeres kezelés.

Rheumatoid purpura = a vaszkuláris purpura gyakori oka gyermekeknél.

2. 1. 2 - Diagnózis

A reumás purpura diagnózisa elsősorban klinikai jellegű, és triádon alapul (43.2. Táblázat): purpura (43.3. Ábra), ízületi megnyilvánulások és hasi fájdalom.

Purpura
	- Állandó (100%), néha késik (hasi fájdalom után)
	- Vaszkuláris (beszivárgott, nincs nyálkahártya érintettség, léziós polimorfizmus)
	- Elsősorban az alsó végtagokban helyezkedik el
	- Az ortostatizmus által kiváltott spurtok által történő evolúció
	- ± Urticaria, multiform erythema, lokalizált periartikuláris és végtagi ödéma
Közös megnyilvánulások
	- következetlen (75%) és átmeneti (3-5 nap), néha beavató
	- Kétoldali és szimmetrikus ízületi fájdalom és/vagy ízületi gyulladás
	- Elsősorban az alsó végtagokban helyezkedik el
	- Fejlődés a regresszió felé következmények nélkül, lehetséges megismétlődés
Hasi fájdalom
	- Inkonzisztens (50%), néha beiktató, változó intenzitású
	- Emésztőrendszeri purpura vagy szövődmény tanúi (akut intussusception)
	- Változó hely
	- ± hányás, véres hasmenés

Nak,-nek szövődmények félő, fejlődő, néha beiktató:

---