49 a törzs elhízása és a hasi striák szülés utáni élete
A páciensnek tipikus tünetekkel szülés után Cushing-szindróma alakult ki. A kortizol mineralokortikoid hatásának eredményeként a szérum káliumszintje alacsony volt, és a vérnyomás emelkedett.
A megnövekedett kortizolszint és az elnyomott ACTH mellékvese okot vetett fel. A számítógépes tomográfia 2,3 cm átmérőjű bal mellékvese tömegét mutatta ki (lásd az ábrát). Az adrenalectomia után mellékvese-elégtelenség (a kontralaterális mellékvese atrófiája) következett be, amelyet hidrokortizon és fludrocortisone helyettesített. A kortizol és az ACTH normalizálása után a szubsztitúció megszüntethető. A most fehéres hasi striákon kívül a páciensben semmi sem utal hypercortisolizmusra.
Ábra: CT has: bal oldali mellékvese kéreg daganat, átmérője 2,3 cm. A többi hasi szerv normális volt. Forrás: Bonni Egyetemi Kórház
A Cushing-szindróma okai
A Cushing-szindróma oka leginkább a glükokortikoidok nagy dózisú beadása miatt exogén. Az endogén Cushing-szindróma lehet ACTH-függő és független. Az ACTH-függő forma bilaterális mellékvese hiperpláziához vezet. Ennek oka általában az ACTH-t képező hipofízis adenoma (Cushing-kór). Az ektopiás ACTH szindróma ritka (paraneoplasztikus ACTH képződés gyakran bronchiális carcinomában).
Az ACTH-független Cushing-szindrómát leginkább egyoldalú kortizolt termelő mellékvese daganatok, ritkán mikronoduláris dysplasia vagy makronodularis hyperplasia okozza, és nagyon ritkán carcinoma.
Cushing-szindróma klinikája
Az alábbiak észlelhetők az érintettek körében:
- Telihold arca,
- Csomagolt elhízás,
- diabéteszes anyagcsere,
- magas vérnyomás,
- Hirsutizmus,
- Hipogonadizmus,
- csontritkulás,
- Striae rubrae és
- izomgyengeség
a Cushing-szindróma tünetei.
Laboratóriumi diagnosztika
Fontos laboratóriumi értékek, amelyeket be kell gyűjteni:
Kortizol szérumban és 24 órás vizeletben, ACTH, Na, K, ha szükséges, a dexametazon gátlási teszt, amelyben 1 mg dexametazont adnak szájon át este 22 és 23 óra között, másnap pedig 8 és 9 óra között a vért a kortizol és az ACTH meghatározásához. és a kortikotropin felszabadító hormon teszt. A CRH-teszthez 100 ug CRH-t adnak intravénásan. Előtte és 30 vagy 60 perccel későbbr a kortizol és az ACTH meghatározásához vért veszünk (lásd alább).
A hiperkortizáció differenciáldiagnózisa
Cushing-kórban az ACTH emelkedett vagy nagyon normális. A dexametazon (1 mg) orális adagolása nem elegendő a kortizol (< 1,8 µg/dl) zu beobachten. ACTH-Stimulation durch CRH ist möglich.
A kortizolt képző mellékvese daganatokban az ACTH általában teljesen elnyomódik. Dexametazonnal való gátlás nem lehetséges. A CRH sem stimulál. Méhen kívüli ACTH szindróma esetén az ACTH a plazmában jelentősen megnő, általában magasabb, mint a Cushing-kórban szenvedő betegeknél. Ebben az esetben a dexametazon általi gátlás vagy a CRH általi stimuláció általában nem lehetséges.
Képdiagnosztika
MRI agyalapi mirigy vagy MRI/CT mellékvese.
terápia
Cushing-kórban az első választott kezelés az agyalapi mirigy adenoma transzszfenoidális eltávolítása. A mikroadenomák gyógyulási aránya akár 90, a macroadenomáké pedig akár 50 százalék is. Ha az eredmény nem elégséges, újra kell működtetni vagy besugározni. A kortizolt a műtét után pótolni kell.
Mellékvese-adenoma vagy carcinoma esetén az első választott kezelés egyben műtéti eltávolítás is. Itt is a hidrokortizont helyettesíteni kell a műtét után, mivel az egészséges kontralaterális mellékvese atrófiás. Sok hónapba telhet, mire normalizálódik.
Az ektopiás ACTH-szindrómát leginkább a tüdőrák okozza, amely a tüdő CT-vizsgálatával detektálható. A daganat reszekciója a betegek kevesebb mint 10 százalékánál lehetséges. A kemoterápia, a sugárzás vagy az adrenalectomia további terápiás módszer. A mellékvese kérgi enzimjeinek inhibitorai, például a mitotán, gátolhatják a kortizol képződését.