8 - További információk
8. 1. Az akut vese kólika kórélettana (folytatás)
A PGE2 termelése a kulcsa a vese kólika patofiziológiájának (lásd: 9. megjegyzés). Elsősorban a vese velőteleme termeli, és kezdetben megnöveli a vese véráramlását és a glomeruláris szűrési nyomást azáltal, hogy csökkenti a preglomeruláris rezisztenciát, és ezzel megpróbálja ellensúlyozni az intrarenális csövekben belül uralkodó hidrosztatikus nyomás növekedését.
Ennek a mechanizmusnak a célja a glomeruláris szűrési sebesség fenntartása. A vizelet állandó képződése ugyanakkor növeli az intrapyeliás nyomást, ami szintén növeli a PGE2 termelését. Ezenkívül a prosztaglandinok termelése a renin és az angiotenzin termelésének növekedéséhez vezet, ami növeli a vérnyomást (az ANA szokásos klinikai jele). Végül az antidiuretikus hormon (ADH) hányinger, hányás és fájdalom által kiváltott felszabadulása szintén serkenti a prosztaglandinok termelését.
Ezután valódi ördögi körrel állunk szemben, mivel a glomeruláris szűrési sebesség fenntartása csak növeli az intracavitáris nyomást.
Az intra-ureteralis és az intrapyelicus nyomás növekedése a CPC-k tágulását okozza, amely ezután stimulálja a lamina propria idegvégződéseit. Erre a feszültségre válaszul az ureter falának simaizma összehúzódik a kő előrehaladására. Ha a kő be van zárva, és az ureter összehúzódása ellenére sem tud haladni, az izomrostok valódi görcsöt képeznek.
A simaizomrostok elhúzódó izotóniás összehúzódása az ANC során megnövekedett tejsavtermelést eredményez, amely a lassú A típusú idegrostokat és a gyors C típusú rostokat egyaránt irritálja. Probléma a fájdalom észlelése és érzékelése. Összetett folyamat, amely a perifériás idegvégződések. A nociceptív jeleket ezután a gerincvelőbe, majd a központi szintre (thalamus és kéreg) továbbítják. A nociceptív jelek T11 – L1 medulláris szintje magyarázza, hogy a fájdalomérzet az emésztőrendszer vagy a nemi szervek szintjén is érzékelhető.
8. 2 - Cystinuria
A cystinuria az örökletes vese lithiasis egyik fő oka.
A cystinuria örökletes rendellenesség, amelyet autoszomális recesszivitás örökít. Két gén vehet részt: vagy az SLC3A1 a 2. kromoszómán (A típusú cystinuria), vagy az SLC7A9 a 19. kromoszómán (B típusú cystinuria), amelyek mind a vese tubulus sejtjeiben lévő fehérjéket kódolják, biztosítva a cisztin és a cisztin transzportját. 3 további úgynevezett kétbázisú aminosav (lizin, arginin és ornitin).
Mivel a cisztin nagyon rosszul oldódik a vizeletben, túlzott eliminációja kövek képződéséhez vezet, ami ennek a rendellenességnek az egyetlen kóros következménye (a többi aminosav túlzott eliminációja nem okoz tüneteket). A betegség visszatérő lithiasisként nyilvánul meg, amely vese kólika, dysuria, hematuria, a vizelet akut visszatartása vagy a húgyúti fertőzés miatt felelős. A számítások ultrahangon nagyon echogének és mérsékelten radiopacusok.
A diagnózist pozitív Brand-reakcióval, vizelet-aminosav-kromatográfiával állapítják meg, amely 4 kétalapú aminosav hatalmas mennyiségű kiválasztódását mutatja, és a kövek elemzését.
Az étrendben korlátozni kell a sót és a metioninban gazdag ételeket, sok itallal (3 liter). A vizelet kálium-citráttal történő lúgosításával a vizelet pH-ját 7,5 és 8 között kell tartani.