A Charcot-kór nehéz küzdelem a halál ellen - planete sante
SZERZŐI
SZAKÉRTŐK
PARTNEREK
Miről beszélünk?
A “Still Alice” továbbra is Richard Glatzer amerikai rendező legújabb filmje marad. Tavaly februárban azzal, hogy a filmben játszott szerepéért Oscar-díjat kapott, Julianne Moore a rendező bátorságát köszöntötte Charcot-kór elleni küzdelemben. Néhány héttel később, miközben a "Still Alice" még mindig a mozikban van, Richard Glatzer négy évvel azután, hogy megkapta a szörnyű diagnózist, belehalt betegségébe.
Kegyetlen szeretet. A felfedező francia neurológusról elnevezett Charcot-kór fokozatosan megfosztja a betegeket mozgásuktól és beszédtől anélkül, hogy veszélyeztetné intellektuális és érzékszervi képességeiket. A nagyközönség ismeri a híres asztrofizikus, Stephen Hawking jóvoltából, akinek az életét a "Az idő csodálatos története" című film keresi fel nemrégiben a mozikban.
Ma ez az amerikai mozi alakja, Richard Glatzer rendező, aki éppen 63 éves korában elhunyt ebben a betegségben. A körülötte lévők azt mondják, hogy egy héttel a legújabb film, a "Still Alice" forgatásának megkezdése előtt a keze és a karja alig reagált, így már nem tudott egyedül enni, sőt öltözködni sem.
Az amiotróf laterális szklerózis (ALS), ennek a patológiának másik neve, szerencsére ritka neurodegeneratív betegség (25 000 emberből kevesebb, mint 1, Genfben körülbelül 20 eset). A motoros funkciók progresszív károsodása jellemzi, a gerincvelőben és az agyban található idegsejtek degenerációja miatt, amely az izom méretének és erejének elvesztésében nyilvánul meg (lásd infografika). Konkrétan ez először gyengeséget, majd a lábak és a karok, a légzőizmok, valamint a nyelés és a beszéd megengedett bénulását eredményezi. Az érzékszervi funkciók (íz, látás, tapintás, hallás), de a vizelési, szexuális és intellektuális funkciók sem sérülnek általában. Az elme mindig éber, de egy testben fokozatosan megbénul.
A gonosz fokozatosan kúszik be, majd hónapok, néha évek alatt fejlődik ki. "Kezdődhet a végtagok gyengeségének érzésével, például leeső lábbal, bizonyos merevséggel, görcsökkel, de az artikulálás nehézségével is, a változó hang vagy a túl éles reflexek által" - magyarázza Anne-Chantal Héritier Barras, a Genfi Egyetemi Kórházak (HUG) neurológiai klinikájának vezetője. Mivel a betegség ritka, és az első tünetek nem túl specifikusak, a beteg orvosi útja gyakran jóval a diagnózis felállítása előtt megtörténik. "A motoros és izomtünetek súlyosbodása a hónapokban és az érzékenységi rendellenességek hiánya nagyon szuggesztív" - folytatja a szakember.
A Charcot-kór általában már 55 éves korában jelentkezik, a férfiaknál enyhe a túlsúly. Kivételesen 20 év körüli fiatalokat érinthet, amikor genetikai mutációkról van szó. Az ALS eredete még mindig nem világos, de úgy gondolják, hogy több tényezőből áll. A szakemberek olyan környezeti tényezőket idéznek fel, mint a mérgező anyagok (szennyező anyagok, peszticidek, oldószerek, doppingtermékek) kitettség, a fej traumájának megismétlődése (különösen a hivatásos labdarúgóknál), egy helyi gyulladásos folyamat, amely gátolja az idegsejtek normális működését, vagy a genetikai bizonyos mutációk elősegítik az izomneuronok degenerációját.