A Charcot-kór tüneteinek, okainak és kezeléseinek megértése - Institut Amelis

A Charcot-kór, más néven amiotróf laterális szklerózis (ALS) egy neurodegeneratív betegség, amely évente közel 1000 embert érint Franciaországban. A "Charcot" név a betegséget leíró francia neurológustól származik. Fokozatosan eljut az idegsejtekhez, ami izomgyengeséghez vezet, amely bénuláshoz vezet. Mi a Charcot-kór, milyen tünetek, okok és kezelés ?

Mi a Charcot-kór ?

Amyotróf laterális szklerózisnak (vagy Lou Gehrig-kór az Egyesült Államokban) is nevezik, a Charcot-kór progresszív neurológiai betegség. Hatással van a központi idegrendszer és a gerincvelő laterális részének motoros idegsejtjeire (vagy motoros idegsejtjeire), amelyek felelősek a mozgásparancsok továbbításáért az agyból az izmokba. Az idegsejtek fokozatosan degenerálódnak, míg el nem pusztulnak, így a stimulálatlan izom atrófiát és bénulást eredményez. A Charcot-kórnak számos formája van:

• Az agytörzs idegrostjait elérő bulbar forma, amely befolyásolja a garatot és az arcot, és nehézséget okoz a beszédben és a nyelésben.

• A gerincvelő idegrostjaihoz eljutó gerincforma, amely a karok és a lábak mozgásszervi rendellenességeit okozza, "önkéntes" izmokkal (amelyek működése ellenőrizhető).

A betegek megőrzik intellektuális képességeiket, és egyéb idegi funkcióik nem sérülnek. Az ALS nem befolyásolja mind az öt érzéket, sem a szem, a szív, a hólyag, a bél és a nemi szervek izmait.

Franciaországban 6000 és 8000 ember érintett. A Charcot-betegek várható élettartama 3-5 év, és 1200 beteg hal meg évente. Kezdésének átlagos életkora 55 év, és 50% -kal több férfit érint, mint nőt.

Melyek a Charcot-kór tünetei ?

Az ALS kezdetekor akaratlan izomösszehúzódások vagy gyengeség alakul ki a karokban vagy a lábakban. Néhány embernek nehéz nyelni, más néven diszfágia, ami megakadályozza őket a megfelelő étkezésben. Ezután alultápláltságtól szenvednek, vagy rosszul nyelik le az ételt. Beszédproblémáik is vannak. Ezek a jelek segítenek a Charcot-kór diagnosztizálásában.

A végtagok és törzs izomgyengeségével küzdő betegek tehát a betegség, a bulbar vagy a gerinc formájától függően szembesülhetnek ezekkel a tünetekkel.

Gerincforma:

• Gyenge végtagok, görcsök és görcsök, izommerevség és fájdalom

• Merev ízületek, a mozgások lelassulása (bradykinesia)

• Csökken a koordináció és a kézügyesség (a beteg ok nélkül engedi el a tárgyakat)

• Kellemetlenség járás közben, egyensúlyzavarok és esések

• Mozgásképtelenség miatt izomsorvadás, majd bénulás

Bulbar forma:

• Beszélési nehézség, rekedtes, legyengült hang

• Rágási és nyelési nehézségek, az arc és a nyelv mozgatása

• Hypersaliváció (ún. Sialorrhoea) vagy szájszárazság, hamis útvonalak (a nyál és az étel átjutása a légcsőbe)

• Székrekedés

Az ALS mindkét formája ezeket a tüneteket is okozza:

• Súlycsökkenés izomvesztéssel és étkezési nehézséggel összefüggésben

---