A cisztás fibrózis (cisztás fibrózis) indikációinak lexikona
Cisztás fibrózis (cisztás fibrózis)
A cisztás fibrózis egy autoszomális, recesszív, örökletes anyagcsere-rendellenesség, amelynek genetikai hibája van a 7. kromoszómán. A genetikai hiba a só és a víz szállításának megzavarásához vezet. Csökken a víz szekréciója, valamint vastag, viszkózus váladék képződik és szabadul fel, így a csatornák elzáródnak. Minden exokrin mirigy érintett, különösen a tüdő, a hasnyálmirigy, az epeutak és a verejtékmirigyek.
Ennek következményei a légúti traktus súlyos szövődményei, a bélrendszeri emésztési zavarok és a felszívódási zavarok (hasnyálmirigy-elégtelenség), valamint a (verejtékmirigyekből származó) váladék megnövekedett elektrolit-tartalma miatt folyadék- és elektrolitveszteségek. A megnövekedett alultápláltság az immunrendszer gyengüléséhez vezet, fokozottan hajlamos a fertőzésekre, különösen a tüdőfertőzésekre.
Gyakoriság: régiónként eltérő; Európában kb. 1: 2000 újszülött.
A fizikoterápia és a gyógyszeres kezelés mellett a táplálkozás a cisztás fibrózis kezelési koncepciójának egyenlő oszlopa. A cél az alultápláltság kialakulásának korai megelőzése. Célja a lehető legnormálisabb táplálkozás lehetővé tétele hasnyálmirigy enzim szubsztitúcióval. Figyelembe kell venni a megnövekedett energia- és tápanyagigényt, valamint a hasnyálmirigy és a vékonybél funkcionális korlátait.
A teljes kalóriabevitelnek 1,2-1,5-szerese kell lennie a korosztály normális követelményének. Az energiafogyasztás 40% -át zsíroknak kell fedezniük. Az MCT zsírok használata ajánlott, mivel ezek felszívódnak a hasnyálmirigy lipáztól és az epesavaktól függetlenül. Az energiafogyasztás 30% -ánál alacsonyabb zsírtartalmú korlátozás csak akkor hajtható végre, ha a megfelelő hasnyálmirigy-enzim-helyettesítés ellenére a zsír beadása súlyos steatorrhea-hoz vezet (> 40 g zsír/24 óra). Az energiafogyasztás 3-5% -ának linolsavban gazdag növényi olajok formájában kell lennie, hogy megfeleljen az esszenciális zsírsavak követelményének. A megnövekedett energiaellátás fedezhető az élelmiszer zsírral (tejszín, margarin vagy vaj, olajok) vagy amilázmentes felhasználható szénhidrátokkal (maltodextrin, cukor) történő dúsításával. Az étkezések közötti uzsonnaként energiatartalmú turmixokat vagy megfelelő italokat kell előnyben részesíteni.
Steatorrhea-ban szenvedő hasnyálmirigy-elégtelenségben szenvedő betegeknél napi 30 mg/testtömeg-kilogramm taurin kiegészítése ajánlott, mivel az enterohepatikus keringés megszakadása miatt több taurin-konjugált epesav választódik ki a székletben. Mivel a taurin szintézise az emberekben korlátozott, az epesavak nagyobb mértékben konjugálódnak a glicinnel, amelyek azonban kevésbé képesek micellákat képezni és emulgeálni.
A kétszer-háromszorosára megnövekedett vitaminszükséglet, különösen a zsírban oldódó vitaminok miatt multivitamin-készítmény adagolása ajánlott a szükséges magas dózissal.
Ha a fenti intézkedések nem vezetnek a táplálkozási állapot javulásához, akkor tubus etetés is alkalmazható. Ez általában éjszaka történik, a napi normál táplálékfelvétel kiegészítéseként.