A cisztás fibrózis terápiája - cisztás fibrózis - Roche Pharma
A cisztás fibrózis még nem gyógyítható, de a legtöbb tünet megoldható egy olyan terápiás koncepcióval, amely gyógyszeres kezelésből és különböző kísérő intézkedésekből áll, mint pl. B. Javítható a fizioterápia, az emésztőenzimek beadása és a magas kalóriatartalmú étrend. Új gyógyszerek és terápiás lehetőségek kifejlesztésével és bevezetésével a cisztás fibrózisban szenvedő betegek nemcsak jelentősen tovább élnek, hanem az érintettek életminősége is jelentősen javult.
Gyógyszer
A cisztás fibrózis kezelésére használt gyógyszerek a v. a. enyhíti a tüneteket. A légzőrendszer tüneteinek kezelése v. a. inhalációs terápián keresztül köptető készítményekkel, valamint gyulladáscsökkentő és antibiotikus gyógyszerekkel. Az inhalációval bevitt gyógyszerek előnye: közvetlenül a tüdőben működhetnek.
Köptető gyógyszerek
Ezek az úgynevezett mukolitikumok segítik a tüdőt a nyálka eltávolításában azáltal, hogy cseppfolyósítják a finom légutakat eltömő nyálkát. A folyékonyabb váladék könnyebben köhöghető fel. A következő készítmények állnak rendelkezésre:
- Hipertóniás sóoldat: Megváltoztatja a nyálka szerkezetét úgy, hogy a nyálka folyékonyabbá váljon, amikor a víz beáramlik.
- DNáz: Az immunrendszer állandó használata miatt a tüdőben sok immunsejt pusztul el. A sejtek felszakadnak és genetikai anyaguk, a DNS felszabadul. A felszabadult DNS emellett sűríti az amúgy is viszkózus nyálkát. Ezért úgynevezett DNázokat használnak, amelyek szétbontják a DNS-t, és ezáltal cseppfolyósítják a nyálkát.
- A mannit a sóoldathoz hasonló módon működik.
Légúti fertőzések elleni gyógyszerek
A tüdőben lévő vastag nyálka ideális táptalaj olyan kórokozók számára, mint a baktériumok, vírusok és gombák. Megfertőzik a légutakat, és gyakran visszatérő fertőzéseket és ezáltal gyulladásokat okoznak. Hosszú távon ez tönkreteheti a tüdőszövetet.
Antibiotikumok (baktériumok elleni szerek), vírusellenes szerek (vírusok elleni szerek) és antimikotikumok (gombás fertőzések elleni szerek) segítségével a legtöbb kórokozó elpusztulhat. Ha a gyógyszeres kezelés nem elég hatékony, akkor a kezelést hosszabb ideig is el lehet végezni a kórokozó szaporodásának legalább csökkentése érdekében. Az antibiotikumokat gyakran belélegzik, de előfordulhat, hogy a gyógyszereket tablettákként vagy intravénásan kell beadni.
Gyulladáscsökkentő gyógyszerek
A tüdőszövetet állandóan károsítja a visszatérő gyulladás. A gyulladáscsökkentők, például a kortizon vagy az ibuprofen, állítólag megakadályozzák ezt.
Hörgőtágító gyógyszerek
A vastag nyálka mellett az izomgörcsök és a hörgők nyálkahártyájának duzzanata megnehezíti a légzést. A hörgőket kiszélesítő speciális gyógyszerek (hörgőtágítók) megkönnyíthetik a légzést.
Emésztőenzimek
Mivel a cisztás fibrózisban szenvedő betegek jó háromnegyedében a hasnyálmirigy működése zavart, hiányoznak olyan fontos emésztőrendszeri enzimek, amelyek apró összetevőkre bontják az ételt annak érdekében, hogy képesek legyenek felszívni őket. A hasnyálmirigy által termelt lipáz enzim lebontja a zsírokat, a proteáz lebontja a fehérjét, az amiláz pedig a szénhidrátokat.
Ennek az emésztési zavarnak a korrigálásához a cisztás fibrózisban szenvedő embereknek hasnyálmirigy-enzimeket kell szedniük. Az elfogyasztott étel típusától és mennyiségétől függően a megfelelő mennyiségű enzimet kell fogyasztani. A cisztás fibrózisra szakosodott táplálkozási tanácsadás képezi a betegeket és rokonaikat az emésztőenzimek helyes mennyiségének és helyes bevitelének kiszámításában.
CFTR modulátorok
Az úgynevezett CFTR modulátorok olyan gyógyszerek, amelyek először a tünetek helyett a cisztás fibrózissal kapcsolatos problémák okát kezelik. Javítaniuk kell a CFTR csatorna működését, ideális esetben helyre kell állítaniuk, hogy a sós víz egyensúly visszaálljon. A CFTR génben több mint 2000 különböző mutáció található, amelyeknek különböző következményei vannak a CFTR csatornára. Ezért általában több CFTR modulátort kell kombinálni egymással. A cisztás fibrózisos betegek körülbelül 90% -a már kezelhető a jelenleg kifejlesztett kombinációkkal. A tüneti terápiában CFTR modulátorokat is alkalmaznak.
Különböző gyógyszerek legalább csökkenthetik a cisztás fibrózis tüneteit. Ez növeli a cisztás fibrózisban szenvedő betegek várható élettartamát és életminőségét. A CFTR modulátorok kifejlesztésével a cisztás fibrózis okai most is leküzdhetők.
fizikoterápia
A fizikoterápia a cisztás fibrózisban szenvedő betegek napi kezelésének elengedhetetlen része. A fizikai aktivitás mellett fontos támogatást jelent a gyógyszeres terápiában.A vastag nyálkát speciális gyakorlatokkal és légzési technikákkal kell fellazítani, hogy a beteg könnyebben köhöghesse meg. A légzési és nyújtási gyakorlatokat a betegnek naponta kell elvégeznie. A két leggyakoribb légzési gyakorlat az autogén vízelvezetés és a fék ajak.
Autogén vízelvezetés
Az autogén vízelvezetés segítségével a tüdőben lévő nyálka először meglazul, összegyűlik, lépésről lépésre átkerül alulról felfelé, majd felköhög. Ez mélyebb belégzéssel és kilégzéssel történik, amely megváltoztatja a légutak nyomását és a hörgők átmérőjét. Az átmérő belégzéskor nő, kilégzéskor pedig csökken. Fontos, hogy egy rövid szünetet tartsunk a belégzés után, hogy a hörgők nyálkával borított területein a levegő megtelepedhessen a nyálka mögött, és így leválhasson a hörgő faláról. Autogén vízelvezetést gyakran alkalmaznak olyan légzőterápiás eszközök használatakor, mint pl B. a csapkodást, a kornettát vagy a PEP rendszert.
Ajakfék
Az úgynevezett ajakfék támogatja a tüdőt és megkönnyíti a légzést. Kilégzéskor az ajkak egymáshoz szorításával lelassul a levegő. Ennek eredményeként a légutak kitágulnak, és több levegő juthat be a következő belégzéskor.
A légzési technikák mellett számos mobilizációs gyakorlat és pozicionálási technika létezik a tüdő működésének támogatására, pl. B. mellkas mobilizáció és terápiás testhelyzetek. Hogy melyik egyedi intézkedések a megfelelőek, azt előzetesen meg kell vitatni egy speciális gyógytornásszal. Ő vezeti a gyakorlatokat és gondoskodik azok helyes végrehajtásáról. Ha a páciens önállóan képes végrehajtani a gyakorlatokat, beépítheti őket a napi rutinba és naponta elvégezheti.
A fizioterápia a cisztás fibrózis kezelésének sarokköve. Javíthatja a tüdő működését, megkönnyítve a légzést.
Sport
A fizikoterápia mellett a testmozgás is fontos része a cisztás fibrózisban szenvedő betegek kezelési tervének. A testmozgás hozzájárul az állóképesség növeléséhez, hogy a fizikai megterhelés során ne kapjon olyan gyorsan levegőt. A sportban végzett mozgások révén, pl. B. Futás és ugrás közben a tüdő nyálka fellazul. Ezenkívül a testmozgás pozitív hatással van a nyáktermelésre, azaz H. folyékonyabbá válik és könnyebben felköhög. A sport nemcsak a tüdő működésére, hanem a pszichére is pozitívan hat. A boldogsághormonok felszabadulnak, jól érzed magad és élsz, és megerősödik az immunrendszer. Minél korábban indul, annál jobb!
Az, hogy mely sportokat lehet gyakorolni, az egyén egészségi állapotától függ. Ezenkívül a sportban való szórakozásnak mindig elsőnek kell lennie. Ha a betegnek nem engedélyezett a testmozgás, akkor a mindennapi tevékenységekben - például B. Lépcsőmászás lift helyett - segít fenntartani saját teljesítményét.
táplálás
A súlyos alulsúly a cisztás fibrózis gyakori jellemzője. Ezért a tudatos és magas kalóriatartalmú étrend a terápia fontos része. Mivel az emésztőrendszer nem működik megfelelően, az ételtől származó tápanyagok nem használhatók fel megfelelően. Ezen kívül van még a köhögés okozta fizikai megterhelés és a fertőzések elleni folyamatos küzdelem. Olyan tényező, amely nagymértékben növeli a napi kalóriaigényt.
Ez azt jelenti: a cisztás fibrózisban szenvedő betegeknek naponta többször (5-6 alkalommal) magas kalóriatartalmú ételt kell fogyasztaniuk. A legtöbb kalória megtalálható a magas zsírtartalmú ételekben, például: B. vaj, magas zsírtartalmú tejtermékek, zsíros kolbász és hús, magas zsírtartalmú hal (beleértve a lazacot, a tonhalat, a makrélát) és a diófélék. Ezenkívül az ételt változatosnak és kiegyensúlyozottnak kell lennie, hogy minden fontos tápanyag (szénhidrát, fehérje, zsír, vitamin, ásványi anyag és nyomelem) elegendő mennyiségben felszívódjon.
A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél nincsenek jelentős étrendi korlátozások. Kivéve, ha cukorbetegség is van. Az ételeket magas kalóriatartalmúnak, de kiegyensúlyozottnak kell lennie.
Különösen fontos: ne felejtsen el inni! Legalább napi 2 liter szükséges.
Ha a cisztás fibrózisban szenvedő beteg a magas kalóriatartalmú étrend és a jól beállított enzimbevitel ellenére továbbra is fogy, akkor mindig mérlegelni kell a diabetes mellitus kialakulásának lehetőségét.
higiénia
A higiénés intézkedések betartása nagyon fontos mind a cisztás fibrózisban szenvedő betegek, mind a kezelési csoport számára. Mivel a cisztás fibrózisban szenvedő emberek könnyebben képesek elkapni a baktériumokat a környezetből, mint az egészséges emberek, másrészt a csírák nagyobb problémákat okoznak a légzőrendszerben.
Higiénés intézkedések a fertőzések megelőzésére:
Mivel a cisztás fibrózisban szenvedő betegek gyorsabban megfertőződnek különböző csírákkal és a fertőzések súlyosabbak, különösen fontos, hogy betartsák a higiéniai intézkedéseket.
Bell SC és mtsai. A cisztás fibrózis ellátásának jövője: globális perspektíva. Lancet Respir Med 2020; 8: 65-124
Gyermekgasztroenterológiai és Táplálkozási Társaság. S1 irányelv: Mukoviscidosis (cisztás fibrózis): Táplálkozási és exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség, 2011. Utoljára 2020. január 16-án látogatták meg: https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/LL_S1_mukoviszidose_ernaehrung_exokrine_exokrine_exokrine_exokrine_exokrine.
Hill C és mtsai. Frissítse a cisztás fibrózist - patofiziológia, diagnosztika, terápia. Pneumonews 2016; 8: 45-53
Kórházhigiénés és fertőzésmegelőzési bizottság a Robert Koch Intézetben (KRINKO). Higiénés követelmények a cisztás fibrózisban (cisztás fibrózisban) szenvedő betegek orvosi ellátásában. Utoljára 2020. január 16-án látogatták meg: https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/leitlinie_hygiene.pdf
Cisztás fibrózis e. V. (szerk.). Cisztás fibrózis: ok, klinikai kép és terápia. Állapot 12/2018
Naehrig S, Chao CM, Naehrlich L: Cisztás fibrózis - diagnózis és kezelés. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 564-74
Schlueter Katrin. Cisztás fibrózis e. V. (szerk.). Egyél pontosan cisztás fibrózissal. 12/2008. Sz., 3. kiadás, 2015
Van Koningsbruggen-Rietschel. Cisztás fibrózis - betegség a személyre szabott terápia felé vezető úton. Havi gyermekgyógyítás 2017; 165: 681-687