A Cushing-szindróma vagy a hiperkortikizmus minden, amit tudnod kell, az okoktól és tünetektől a diagnózisig
hiperkortikizmus
A Cushing-szindróma a klinikai rendellenességek széles skálája, amelyet a kortizol vagy a kortioszteroid származékok krónikusan magas szintje okoz. A Cushing-kór a Cushing-szindróma, amely az ACTH (adrenokortikotrop hormon) túlzott termeléséből származik, általában az agyalapi mirigy adenoma következtében.
MedLife Medical Team - Endokrinológia
Cushing-szindróma - Okok/fertőző ágens/kockázati tényezők
Míg a Cushing-szindróma kifejezés a kortizolfelesleg bármilyen okból adódó klinikai képre utal (kortikoszteroid gyógyszerek fogyasztása szervátültetés után vagy más hosszú távú krónikus állapotok, például szisztémás lupus erythematosus, asztma, ízületi gyulladás esetén). reumatoid vagy más gyulladást okozó betegségek), a Cushing-kór a mellékvesekéreg hiperfunkciójára utal az agyalapi mirigy ACTH-jának feleslegével. A Cushing-kóros betegeknél általában az agyalapi mirigy kicsi adenoma van.
Cushing-szindróma - Tünetek
A klinikai megnyilvánulások között szerepel a teliholdi fácies, rengeteg megjelenéssel, a törzs elhízása supraclavicularis kiemelkedéssel, a zsíros háti nyaki tömegek ("bika nyaka"), valamint a disztális végtagok és a nagyon vékony ujjak.
Kimerültség és izomgyengeség van jelen.
A bőr atrófiás, csökken a sebgyógyulási képessége és hajlamos a zúzódásra. Lila csíkok jelenhetnek meg a hason.
Hyperkyphosis, vesekövek, osteoporosis, glükóz-intolerancia, csökkent fertőzésekkel szembeni ellenálló képesség és mentális rendellenességek vannak jelen.
Gyermekeknél specifikus a magasság növekedésének megállítása.
A nőknek általában szabálytalan menstruációik vannak. Mellékvese-daganatokban a fokozott androgéntermelés hypertrichosishoz, átmeneti alopeciához és a virilitás egyéb jeleihez vezethet a nőknél.
Cushing-szindróma - kezelés
A Cushing-szindróma diagnózisa
A diagnózis a kortikoszteroidok kórtörténetében vagy a kortizolszint emelkedésén alapul.
A diagnózist általában a jellegzetes jelek és tünetek miatt gyanítják. A kiváltó ok megerősítése és kivizsgálása általában hormonális elemzést és képalkotó vizsgálatokat igényel.
A tesztelés a vizelettel történő szabad kortizol (CFU) mérésével kezdődik, amely a vizeletürítés legjobb elemzése. Ez minden Cushing-szindrómában szenvedő betegnél 120 µg/24 órán át nő. Ugyanakkor sok, 100 és 150 µg/24 óra között megnövekedett CFU-s beteg elhízása, depressziója vagy policisztás petefészke van, de nincs Cushing-szindróma.
A Cushing-szindrómával gyanús, nagyon magas CFU-val (a normál határ> 4-szerese) gyanús beteg szinte biztosan Cushing-szindrómás. Az elemzés három normál értékéből kettő kizárja a diagnózist. A valamivel magasabb szintek általában további vizsgálatot igényelnek.
A vizsgálatot általában a dexametazon teszttel folytatjuk, amelynek során 1, 1,5 vagy 2 mg dexametazont adunk be p.o. 11-12 órakor, és a kortizol plazmáját másnap reggel 8-9-kor mérik.
Specifikusabb, de ugyanolyan érzékeny teszt a 0,5 mg dexametazon per os beadása. 6 órán át 2 napig (alacsony dózis). Általában a szintek elnyomásának hiánya a dexametazon alacsony dózisainak hatására megalapozza a diagnózist.
Ha ezek a tesztek nem meggyőzőek, a beteget kórházba szállítják, hogy éjfélkor meghatározzák a szérum kortizolt, amely nagy valószínűséggel meghozza az ítéletet. A normál kortizol koncentrációja 5 és 25 µg/dl (138-690 nmol/l) között van hajnalban (6-8 óra), és fokozatosan csökken az onkológia, az endokrinológia - egyéb betegségek