A diabetes insipidus azonosítása és kezelése
A cikk tartalma
A diabétesz insipidus olyan betegség, amely az ADH hormon (antidiuretikus hormon) hiányában nyilvánul meg, és ennek következtében befolyásolja a vesék működését. Az érintett emberek állandó vizeléstől és állandó szomjúságtól szenvednek. A következőkben megismerheti ennek a ritka betegségnek az okait, és a tipikus tünetek és diagnosztika mellett megismerheti a kezelés lehetőségeit is.
Mi a diabetes insipidus?
A diabetes insipidusban a vesék nem tudják megfelelően ellátni az emberi test folyadékegyensúlyának szabályozását. Az úgynevezett antidiuretikus hormon (ADH) felelős ezért. Ez felelős a vizelet kiválasztásának (diurézis) egészséges szintre történő korlátozásáért, és különféle szabályozó mechanizmusok révén lehetővé teszi a vesék számára, hogy elegendő mennyiségű folyadékot tartsanak fenn a testben. A meghatározás szerint az "antidiuretikus" azt jelenti, hogy "ellensúlyozza a folyadékkiválasztást".
A Diabetes Insipidus okai
Lényegében a betegségnek két különböző oka lehet:
- Általában hiány van az ADH hormonban, így a vesék nem rendelkeznek elegendő mennyiséggel a folyadék visszatartásához.
- A betegség egy másik formájában, bár rendelkezésre áll megfelelő ADH, hatása a vesékre csökken.
Ennek eredményeként a víz nem marad meg a szervezetben, és az érintetteknek gyakran kell vizelniük nagy mennyiségű vizelettel, mert a vesék csökkentik a vizeletkoncentráció képességét (asthenuria).
Milyen típusú diabétesz insipidusok vannak?
A Diabetes insipidus olyan betegség, amely gyakran öröklődik és kora gyermekkorban fordul elő. A betegség azonban csak az élet folyamán jelentkezhet, és általában más betegségek mellékhatása, például az egyiken keresztül Az agy károsodása (Diabetes insipidus centralis) vagy a Vese (Diabetes insipidus renalis). Ennek megfelelően a betegség két különböző formáját lehet megkülönböztetni.
A leggyakoribb eset: korlátozott ADH-termelés
A Központi diabetes insipidus (Diabetes insipidus centralis) károsodik az agy. Az ADH termelése vagy felszabadulása korlátozott, mivel vagy a hipotalamusz (a termelés helye), vagy az agyalapi mirigy (a tárolás helye) károsodott.
Az okokat gyakran nem lehet megtalálni, az esetek körülbelül kétharmadában ez koponyaűri trauma, agyhártyagyulladás (agyhártyagyulladás) vagy agydaganatok következménye. Ezért a központi diabétesz insipidus szempontjából elengedhetetlen a részletesebb neurológiai és képdiagnosztika (pl. MRI, CT).
Csökken az ADH hatása a vesékre
A diabetes insipidus második formája sokkal ritkább, és nem az ADH hormon hiányos termelése okozza, hanem a vesék funkcionális károsodása. Míg az antidiuretikus hormon termelése és tárolása a hipotalamuszban és az agyalapi mirigyben sértetlen, a vesék nem képesek felszívni az ADH-t, így nem tud működni.
Az egyik beszél Vese diabétesz insipidus (Diabetes insipidus renalis), mert az ok nem az agyban van, a fent leírtak szerint (Diabetes insipidus centralis), hanem közvetlenül a vesén (latinul: ren = vese). Az ok általában egy bizonyos fehérje hiánya vagy hibája, amely képes a sejtmembránban csatornákat képezni ("aquaporin csatornák"), amelyeken keresztül a víz könnyebben átjuthat. Ez lehetővé teszi a víz újrafelvételét a vizeletből, ami ellensúlyozza a túlzott kiválasztást.
Alternatív megoldásként az is lehetséges, hogy a káliumhiány (hipokalaemia) vagy a kalciumfelesleg (hiperkalaemia) kedvez a vesebetegség insipidusának, mivel ezek az anyagok megzavarhatják a vízháztartást. Egyes gyógyszerek, például gombás fertőzések vagy kemoterápiás szerek, elősegíthetik a vesebetegség insipidusát (például lítium-karbonát, amfotericin B, ciszplatin).
SIADH: A diabetes insipidusnak nincs formája
A diabetes insipidusra jellemző ADH-hiány mellett az ellenkezője is előfordul, vagyis az ADH túlzott termelődése. Pontosan az ellenkező mechanizmus lép életbe, vagyis több víz visszatartja a testet, és mellékhatások, például étvágytalanság, hányinger és fejfájás jelentkezhetnek. Ez a vízszabályozási rendellenesség, Schwartz-Bartter szindróma néven ismert, a nátriumhiány gyakori oka lesz és lesz A nem megfelelő ADH-szekréció szindróma (SIADH) hívott.
Melyek a diabetes insipidus tünetei?
Különböző jelek fordulhatnak elő a diabetes insipidus esetében:
- nagyon magas vizeletürítés, általában napi öt liter felett, néha legfeljebb 25 liter naponta (poliuria)
- erősen megnövekedett szomjúságérzet és túlzott alkoholfogyasztás (polidipszia) társul
- tiszta és színtelen vizelet
- Alvási nehézség a gyakori vizelés és szomjúság miatt
- ritkábban ingerlékenység
- görcsök
- Székrekedés (székrekedés)
Van-e köze a diabetes insipidusnak a diabetes mellitushoz?
A diabetes mellitus okai, amelyeket általában egyszerűen "cukorbetegségnek" neveznek, különböznek a diabetes insipidus okaitól. Míg a diabetes insipidus egy olyan betegség, amelyet az ADH hormonhoz kapcsolódó rendellenesség okoz, addig a diabetes mellitus az inzulin hormon hiánya (1. típusú diabetes mellitus) vagy a felhasználás zavara (2. típusú diabetes mellitus). előtt. A diabetes insipidus néhány tünete, például a fokozott vizelés és szomjúság, a diabetes mellitusban is előfordul.
A diabetes insipidus diagnózisa - differenciálás a pszichológiai okoktól
A rendellenes alkoholfogyasztás (polydipsia) és a gyakori vizeletürítés (polyuria) nemcsak a diabetes insipidus következménye lehet, hanem pszichológiai oka is lehet, utóbbi stressz következménye. Ezért nagyon fontos a megbízható diagnózis pontos vizsgálatokkal.
A diabetes insipidus diagnosztizálásának leggyakoribb eszköze az ún "Szomjas kísérlet". Az érintett személy tizenkét órán keresztül nem fogyaszthat folyadékot. A teljes időszak alatt az ADH és más értékek koncentrációját a vérben szabályos időközönként határozzák meg. A kialakuló kiszáradás általában észrevehetővé válik Az ADH szint növekedése, hogy a vízveszteség korlátozott legyen. Ez a vizelet koncentrációjához vezet, mivel a víz visszatartódik és nem ürül ki, miközben a vérplazma sűrűsége állandó marad.
Ha a diabetes insipidus betegség részeként nem növekszik az ADH felszabadulása, akkor a vizeletben a sűrűség állandó marad, míg a vérplazmában jelentősen megnő. Ezeknek a mért értékeknek a felhasználásával a diabetes insipidus megkülönböztethető a fokozott ivás és vizelés pszichológiai okaitól, mivel ezek nem mutatnak észrevehető eredményeket.
A központi és a vese diabetes insipidus megkülönböztetése érdekében az ún "Desmopressin Trial" végrehajtják. Ehhez az érintett személyt dezmopresszinnel, az ADH-hoz hasonló mesterséges anyaggal injektálják, és óránként vizsgálatot végeznek annak megállapítására, hogy mennyi vizet tart vissza a vesék. A diabetes insipidus centralis (ADH hiánya) esetén több víz tartódik vissza, míg a diabetes insipidus renalis esetében a vesék nem reagálnak a mesterségesen előállított dezmopresszinre, következésképpen nincs fokozott retenció.
Hogyan kezelik a diabétesz insipidusot?
A diabetes insipidus kezelésében fontos különbséget tenni a központi és a vese típus között, mivel a kezelés alapvetően az azt kiváltó alapbetegségtől függ. A diabetes insipidus centralis kezelése nagyon egyszerű és általában lehetséges az érintett személy számára. A választás eszköze a már leírt Dezmopresszin (pl. Minirin®), az antidiuretikus hormon helyettesítő terméke, amelyet orrsprayként (naponta kétszer) vagy tabletta formájában (naponta egyszer) lehet bevenni.
A diabetes insipidus renalis esetében a terápia általában valamivel összetettebb, ezért különböző megközelítéseket kell tesztelni. Gyere gyakran Vízelvezető tabletták, mint tiazid diuretikumok, amelyeket gyógyszerként használnak. Ezek vizelethajtó anyagok, amelyek serkentik a nátrium kiválasztását a vesén keresztül. Ennek eredményeként a folyadék térfogata csökken, és több só és víz tárolódik a vesékben - csökken a vizelési inger.
Gyógyítható-e a diabétesz insipidus?
A meglévő diabetes insipidus kezelése elengedhetetlen, mivel a vízvesztés okozta folyadékhiány a szervezetben jelentős komplikációkhoz vezethet. Általában a folyadékveszteséget a túlzott ivás pótolja. A nem megfelelő hidratálás azonban kiszáríthatja a testet, ami néha akár halálhoz is vezethet. A kezeletlen diabetes insipidus óriási mértékben növeli a halálozási kockázatot.
A diabetes insipidus teljes gyógyítása még nem lehetséges. Megfelelő terápiával és gyógyszeres kezeléssel az érintettek jórészt normális életet élhetnek.