A fejbőr és az arc angioszarkóma - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály

Jóindulatú, körülírt, hegterület, valamint a környező egészséges bőr, gyakran fájdalmas vagy hasonló.

Előfordulás/járványtan

m> w; többnyire 60-80 éves korig. Az angioszarcomák az összes rosszindulatú daganat körülbelül 0,01% -át teszik ki felnőtteknél, és 5% -át a bőr szarkómái.

megnyilvánulása

Általában 60 és 80 év között fordul elő (átlagéletkor 65 év).

lokalizáció

Klinikai kép

Kezdetben klinikailag nem feltűnő, lokálisan perzisztens, fuzzy, 1,0-3,0 cm nagyságú, fájdalommentes, sima, telangiectaticus vörös foltok jelennek meg, amelyek a daganat fejlődésének korai szakaszában, gyakran "banális telangiectasiaként a rosacea vagy fénykárosodott bőr "félreértik.
A terület bővítése hónapok alatt; a bőr egyre vörösesebb színűvé válik; ezek hajlamosak lapos hematoma kialakulására. Ennek a kiterjedt bőrvérzésnek (amely banális trauma esetén fordul elő), ha más magyarázatok nem igazolják a "fejbőr angiosarkóma" diagnózist. Később lapos, kék-vörös papulák, plakkok és csomók képződnek, amelyek fekélyesedésre hajlamosak, lapos eróziók és fekélyek kialakulásával. A továbbiakban lymphorrhea.
Megjegyzés a klinikai differenciáldiagnózisról (fej-dőlés manőver: a kitöltés és láthatóvá válás rövid fej-dőlés manőver (fej-dőlés manőver = 20 mp. Fej-lefelé állás) után fontos diagnosztikai jel.
Áttétek: hematogén, különösen a tüdőben és a csontrendszerben. Limfogén, a regionális nyirokcsomókban.

Értesítés! Megmagyarázhatatlan kiterjedt vérzés esetén a fejbőr területén mindig gondoljon az angiosarkómára!

szövettan

Kezdeti: Szabálytalanul kitágult, furcsa kapillárisszerű struktúrák, amelyeken egy tipikusan megnagyobbodott endotélia szegélyezi, és gombként kiemelkedik a lámpatestben, amelyek gyakran anasztomozálnak egymással. Az endotheliában megnövekedett kromatinban gazdag sejtmagok és fokozott Ki-67 pozitivitás látható.
Később: polimorf orsósejtek tömege, vérrel töltött hasadékok és vörösvértest-extravazációk.
Immunhisztológia: a tumorsejtek expresszálják a CD31, CD34 és a vimentint. A neoplasztikus értereket vagy nem, vagy csak kissé veszik körül aktin-pozitív sejtek.

diagnózis

Megkülönböztető diagnózis

Erythemás rosacea: Többnyire mindkét oldalon kifejezett; a rosacea jellegzetes mellékhatásai (változó vörösség, kipirulás tünetei a hőmérsékletváltozás, az alkoholfogyasztás stb. esetén; soha ne szívjon.
Naevus flammeus: az anamnézis kizárja az angioszarkómát.
Hematoma (kezdeti): az anamnézis kizárja az angiosarkómát.
Szisztémás lupus erythematosus: az erythema szimmetriája; Az AZ rendellenességei; autoimmun szerológiai jelenségek.
Pellagroid: Csak a kitett területeken fordul elő, viszketés vagy égő érzés az UV-expozíció után, színe meglehetősen vörös-barna.
Kaposi-szarkóma: a HIV-fertőzés kizárása (laboratórium).
Szarkoid: Krónikusan tartósan vörös foltok vagy plakkok, hidegben élénk elszíneződések lehetségesek, lupus pernio-val társíthatók. Diascopically: önmagába beszivárog. Szövettani bizonyítékok: szarkoid granulomák bizonyítékai!

Sugárkezelés

Nagyobb vizsgálatok kimutatták a posztoperatív adjuváns sugárterápia értékét (lineáris gyorsítók ajánlottak) (a mortalitás jelentős csökkenése). Dózis: 55-60 Gy, ha fennmaradó daganatot gyanítanak 75 Gy-ig. Nagy biztonsági tartalékot kell fenntartani. Önmagában a sugárterápia nem ajánlott, mert a kombinált terápia klinikai eredményei gyengébbek.

Barlang! A visszaesések egyre kevésbé érzékenyek a sugárzásra!

Belső terápia

Nem reszekálható eredmények esetén jó tapasztalatok vannak a pegilezett liposzomális doxorubicin és a paclitaxel (Taxol) terén. Alapvető szabály, hogy a doxorubicin alapú kezelési módok (50 mg/m 2 28 naponta) a betegek kb. 25% -ára reagálnak, az ifosfamid további adagolása javítja a tendenciát, bár a toxicitás jelentős növekedésével jár.

Egy nagy retrospektív elemzésben (125 beteg) a liposzomális doxorubicin és a paclitaxel kombinációja viszonylag hatékonynak bizonyult; hasonlóképpen a doxorubicin és az ifoszfamid kombinációja.

Az angioszarkóma egyéb lehetséges kemoterápiás szerei a docetaxel, vinorelbin, gemcitabin és epirubicin.

Úgy tűnik, hogy a kombinált kemoterápia/sugárterápia (taxánok) nem eredményez semmilyen javulást a tiszta kemoterápiához képest.

Operatív terápia

Tanfolyam/prognózis

irodalom

Bong AB és mtsai. (2004) A fejbőr angioszarkóma kezelése carotis externa kontrollált perfúziójával pegilezett liposzomális doxorubicinnel és pegilált alfa-interferon intralesionális alkalmazásával. J Am Acad 52: S20-S23
Bork K és mtsai. (1985) Differenciálatlan feji angioszarkóma. Dermatologist 36: 341-346
Dhanasekar P és mtsai. (2012) A fejbőr cutanus angiosarkóma, amelyet laphámsejtként maszkíroznak: esetjelentés és irodalmi áttekintés. J Cutan Med Surg 16: 187-190.
Gonzalez MJ és mtsai. (2009) A fejbőr angioszarkóma: esettanulmány és a jelenlegi és új terápiás kezelési módok áttekintése. Dermacol Surg 35, 679-684.
Holden CA és mtsai. (1987) Az arc és a fejbőr angioszarkóma, prognózis és kezelés. Cancer 59: 1046-1057
Ito T és mtsai. (2016) Fej- és arcbőr angiosarkóma: a kezelési eredmények egyközpontú elemzése 43 betegnél Japánban. J Cancer Res Clin Oncol. PMID: 27015673
Mentzel T (2011) A bőr szarkómái. Klinikák a bőrgyógyászatban 29: 80-90
Nishiwaki Y és mtsai. (2002) Az orr angiosarcoma esete. J Dermatol 29, 593-598
Rosai J és mtsai. (1976) A bőr angioszarkóma. Klinikopatológiai és finom szerkezeti vizsgálat. Human Pathol 7: 83-109
Sharma S (2012) A Xeroderma pigmentosummal társult fejbőr angiosarcoma. Indián J Med Pediatr Oncol 33: 126-129.

Ajánlott cikkek

Változó, esetleg ingadozó vérzés a bőrbe, esetleg a szubkután F.

Hiányosan vagy teljesen depigmentált melanocita nevus nem pigmentált glóriával (halo). Többnyire egyénileg.

A leggyakoribb, jóindulatú, többnyire elszigetelt, többes számban, veleszületetten vagy az elsőnél ritkán fordul elő.

A rosszindulatú melanoma leggyakoribb formája (az összes rosszindulatú melanoma 60–70% -a), amelyet elsősorban a vízszintes W.

Hivatkozás a 10. cikkre

Kiegészítő cikkek (11)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés dátuma: 2018.07.10

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:

Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.

Képek (9)

'Adat-image-height =' 1795 'adat-image-id =' 47001 'data-image-index =' 0 „data-image-url = https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzAyL2UxZTVmNTRmLTZjMDMtNGFlNy04NzJmLTgwOTMxNzZmYWRiMy80NzAwMS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 7de949a3a9eb972f 'data-image-width =' 2740 '>

'Adat-image-height =' 1654 'adat-image-id =' 47101 'data-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzM4L2RhODA4YmE3LTYxYWYtNGM3NS05ZWYwLWQxY2E1MDYxZWJmZS80NzEwMS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 91190c3f72b1b042 'data-image-width =' 2468 '>

'Adat-image-height =' 1654 'adat-image-id =' 47102 'data-image-index =' 2 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzUwLzkxOTc5NmNjLTlmYzgtNDU1YS04OTVhLWVhN2NkMWRhNDYzYi80NzEwMi5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 40791c265f7371e8 'data-image-width =' 2488 '>