A gyermek májának egyéb betegségei

A gyermekek májátültetésének javallatainak 80% -át képviselik. Közülük az epeúti atresia a kolesztázis leggyakoribb oka, és a májátültetés indikációinak 50% -át adja. A betegség oka vagy okai nem ismertek. Az 1., 2. és 3. típusú családi progresszív intrahepatikus kolesztázis (PFIC) és az epesav szintézis hiánya az epesav anyagcseréjének rendellenességeiből és/vagy az epe szekréciójából adódik. Az érintett gének a JAG1 és a NOTCH2. Az Alagille-szindróma egy olyan fejlődési betegség, amely különböző szerveket érint, beleértve az epevezetékeket is. Az érintett gén a JAGGED1. A további okok az alfa1-antitripszin hiány, a cisztás fibrózis, a szklerotizáló kolangitis és egyéb extrahepatikus okok (gyakori epevezeték ciszta, epekövek). A kolesztázis okaitól függően különböző terápiás megoldások javasolhatók, orvosi vagy sebészeti.

egyéb

Autoimmun hepatitis:

Két típus létezik, jól azonosítható markerekkel. Ezek gyulladásos és krónikus betegségek, amelyek immunszuppresszív terápia hiányában a máj pusztulását eredményezik.

Portál hipertónia:

Számos májbetegséget bonyolít a portál hipertónia: cirrhosis, portál cavernoma, veleszületett májfibrózis és a kapcsolódó fibrocisztás betegségek, hepatoportal sclerosis. A portális hipertónia kockázata a gyomor-bélvérzés, a hepatopulmonáris szindróma és a pulmonalis artériás hipertónia. Vannak orvosi, endoszkópos, radiológiai és sebészeti kezelések a portális hipertónia kezelésére.