A gyermekek munkaterületének lipid-anyagcseréje - Charité - Universitätsmedizin Berlin
(A Berlini Charité lipidklinikájának tapasztalatai/ajánlásai és az American Heart Association (AHA) ajánlásai alapján/a "Circulation 2007" -től)
Ön itt van:
Mely gyermekeket kell szűrni lipidanyagcsere-rendellenesség miatt?
Különösen sürgősen ajánlott azoknak a gyermekeknek, akiknek családjában (szülőkkel vagy nagyszülőkkel) 240 mg/dl (> 6,2 mmol/l) korai diagnózist végeznek.
Az LDL növekedése már a születéskor látható (köldökzsinórteszt), míg a hipertrigliceridémia gyakran csak az élet 3–4. Évtizedében nyilvánul meg.
Mikor kell a gyermekeket szűrni lipid anyagcsere-rendellenesség miatt?
Az AAP (American Academy of Pediatrics) két éves kortól javasolja a gyermekek szűrését.
A gyermekkori anyagcserezavarokkal foglalkozó munkacsoport óvodáskorú szűrést javasol.
Milyen referencia- és célértékek vonatkoznak a gyermekekre?
Több mérést kell végezni (egyéni ingadozási tartomány, az értékek változása a fejlődés során, különösen a hormonális változások fázisaiban; pubertáskor "jobb értékek")
Összes koleszterin: 170 mg/dl, vagy kezdetben> 200 mg/dl, a lipoprotein frakciókat legkésőbb meg kell határozni: LDL, HDL, ApoB. Javasoljuk továbbá az (a) lipoprotein meghatározását, lásd alább.
LDL-koleszterin: A 100 mg/dl-t megnövekedettnek,> 130 mg/dl-t jelentősen megnövekedettnek értékeljük (az LDL-koleszterin százalékos görbéi: az LDL-koleszterin> 94 mg/dl értékkel = már kb. 75. percentilis, az LDL-koleszterin> 116 mg/dl = kb. 90. percentilis!).
Trigliceridek: 30 mg/dl megnövekedettnek tekinthető. Ez az atherogén kockázati tényező genetikailag meghatározott, a gyerekek legalább egy szülőtől örökölték, vagy sem. Az életmód nem befolyásolja, és viszonylag állandó marad, de annál inkább ingadozik, minél magasabb a kezdeti érték.
Milyen további diagnosztikát kell végrehajtani?
A bőr vizsgálata és tapintása lehetséges xantómák (főleg peripatelláris és Achilles-ín, szemhéj és könyök) előfordulása szempontjából.
Jelölt hiperkoleszterinémia és/vagy hiperlipoproteinémia (a), valamint kardiovaszkuláris események esetén javasoljuk a carotis duplex szonográfiájának korai stádiumban történő elvégzését annak érdekében, hogy észlelni lehessen az artériákban lehetséges falváltozásokat az állapot és az előrehaladás (beleértve az intima-media- Mérés).
Szükség esetén ergometriát is el kell végezni.
Mikor szükséges a gyógyszeres terápia?
A felnőtt betegek megelőzéséhez és terápiájához hasonlóan az elsődleges prioritás a lipidértékek javítása nagyobb fizikai aktivitás és ennek megfelelően kiegyensúlyozott, de alacsony koleszterinszintű és alacsony cukortartalmú étrend révén (ez különösen érvényes a hipertrigliceridémiára). Természetesen ezt "a gyermek számára elfogadható szintig" kell megtenni, és a gyermek életkorától függ. Mindenekelőtt fontos megmagyarázni a problémát, és képzést (beleértve a táplálkozási tanácsokat is) biztosítani a gyermek és szülei számára.
Kerülni kell az egyéb kockázati tényezőket (például a nikotinfogyasztás és az elhízás), és azok lehetséges következményeit jól meg kell magyarázni a gyermeknek és szüleinek.
A gyógyszeres kezelés kezdetét gyermekeknél egyedileg kell meghatározni, és a következőkön kell alapulnia:
o a lipidszint szintje
o a családi teher súlyossága a szív- és érrendszeri események tekintetében
o a gyermek életkora
o bőr xantómák jelenléte (ezek csak javulnak
lipidcsökkentő terápiával és nem pl. lézeres terápiával!)
o egyéb kockázati tényezők jelenléte
A hiperkoleszterinémia lehetséges gyógyszeres terápiája
A magas koleszterinszinttel rendelkező gyermekek számára a sztatinterápia az első választás (lásd fent):
A következő gyógyszerek engedélyezettek:
Pravasztatin: 8 éves kortól (10-40 mg)
Atorvasztatin: csak speciális klinikák
Szimvasztatin: 18 éves kortól
Lovastatin: 18 éves kortól
Ezetimibe: 10 éves kortól
Ioncserélő gyanták: csak speciális klinikákon
Fibrátok: csak speciális járóbeteg-osztályok
egyéb gyógyszereket külön járóbeteg-szakrendelések írhatnak fel
Mit kell figyelembe venni a gyermekek lipidcsökkentő terápiájában?
A májértékeket (ALT, AST), valamint a CK-t (ez különösen a sztatin-terápiával) ellenőrizni kell a terápia megkezdése előtt (a CK nagyon függ a vérminta előtti izomaktivitástól, hogy tévesen magas értékek jelen lehessenek) leírt klinikát statin terápia alatt, vagyis hogy myalgia vagy izomgyengeség jelentkezik-e. Ismert myopathiák esetén a terápia csak korlátozott mértékben lehetséges!).
A statin terápiát lehetőleg nem szabad elkezdeni a 10. életév előtt, és lányoknál csak a menarche után. A hiperkoleszterinémia nagyon súlyos formái esetében azonban a gyermekeket egy korábbi szakaszban speciális járóbeteg-klinikák kezelik.
Lányok/fiatal nők számára a terápia során garantálni kell a biztonságosabb fogamzásgátlást. Ha gyermekeket szeretne, az illetékes orvosnak előre gondosan és alaposan mérlegelnie kell az előnyöket és kockázatokat, hogy mikor és milyen mértékben kell szüneteltetni a gyógyszeres terápiát.
A terhesség megtervezésekor azt javasoljuk, hogy a nőbetegek (konzultáljon orvosával és saját szív- és érrendszeri kockázatuktól függően!) A lipidcsökkentő kezelés korai, azaz kb. 3 hónappal a fogamzás előtt történő abbahagyására.
Tisztázni kell a lehetséges kölcsönhatásokat (antibiotikumok, antimikotikumok és más gyógyszerek, amelyek a megfelelő CYP-k révén metabolizálódnak, például a grapefruitlé fokozhatja a sztatin hatást, és nem szabad egyszerre szedni).
A sztatinot naponta egyszer veszi be este (kezdetben a legalacsonyabb adag), körülbelül 4 héttel a kezelés megkezdése után:
A máj és a CK értékeket újra ellenőrizni kell
(A legfeljebb 10-szeres CK-érték normális lehet, ha nincs klinikai kép (sport? Lásd fent), a máj normális értékének legfeljebb 3-szorosának megfelelő májértékek tolerálhatók, ha szükséges. Ha szükséges, hagyja abba a gyógyszeres kezelést.).
A terápia során a cél LDL értéknek Charité-nek kell lennie, 2009. május (I. Decius)