A központok lusta beleket kapnak a lábujjukra
A bél súlyos diszmotilitását gyakran későn diagnosztizálják. Miért van ez és hogyan kezelhetők ezek a rendellenességek - magyarázza a PD dr. Interjú Jutta Kellellel.
Nak,-nek
PD Dr. Jutta Keller
Tényleges pozíció: A gasztrointesztinális funkcionális diagnosztika vezetője a hamburgi Izraelita Kórház Orvosi Klinikáján
Karrier: 1994-es államvizsga, 1996-os disszertáció, továbbképzés belgyógyászként és a gasztroenterológiai funkcionális diagnosztika fejlesztése a Israelitisches Krankenhaus Hamburgban. 2006-os kutatási tartózkodás a Mayo Klinikán, Rochesterben, USA. Főorvos 2006 óta. 2005/06 a német neurogasztroenterológiai és motilitási társaság (DGNM) elnöke. 2007 habilitáció és 2008 venia legendi.
Fókusz: Irritált bél szindróma, bélmozgási rendellenességek, gyulladásos bélbetegségek, részvétel a DGVS és a DGNM különböző konszenzus ajánlásaiban a gyomor-bél traktus funkcionális diagnosztikájához. Vezető szerep az S3 iránymutatásban a bélmozgászavarok diagnosztizálásához és kezeléséhez.
Orvosok újság: Miss Dr. Keller, a bélmozgási rendellenességek sok embert érintenek, de a súlyos krónikus formákat kevesen ismerik. Miert van az?
PD Dr. Jutta Keller: Ez különösen azért van, mert nincs sok központ, amely képes diagnosztizálni a súlyos diszmotilitást. Ehhez gyakran nagyon összetett technikai módszerekre van szükség, amelyek nem állnak rendelkezésre minden egyetemi klinikán. Ezenkívül ezek a rendellenességek némelyike ritka, ezért kevésbé gondolják őket.
A bélmotilitás ezen rendellenességei elsődleges klinikai képként jelentkeznek-e, vagy inkább más alapbetegségek másodlagos tünetei?
Pince, pince: Ez többek között attól függ, hogy melyik korosztályt nézi. Ha súlyos motilitási rendellenességek már gyermekkorban jelentkeznek, ezek többnyire veleszületett rendellenességek.
Felnőtteknél fontos olyan mögöttes állapotokat keresni, amelyek bélmozgási rendellenességeket okozhatnak. Ezek közé tartozik néhány neurológiai betegség vagy néhány endokrinológiai betegség. Súlyos bélmozgási rendellenességek fordulhatnak elő a diabetes mellitus összefüggésében.
Az ok keresésekor azonban gyakran nem találunk kiváltó alapbetegséget, és a klinikai képet tekintjük elsődlegesnek.
Mondana egy példát?
Pince, pince: A súlyos bélmotilitási rendellenességeket főként az általuk kiváltott tünetekről és azokról a szervekről nevezik el, amelyekben előfordulnak. Mindegyik előfordulhat primer és szekunder formában is, például krónikus bél ál-obstrukcióként (CIPO), amely a vékonybél motilitásának legsúlyosabb formája.
Például a CIPO-t másodlagosnak tekintjük a Parkinson-kórban szenvedő betegeknél. A genetikai rendellenességek szerepet játszanak e klinikai képek némelyikében, de a "rutindiagnosztikában" eddig nem sikerült kimutatni őket. Gyakran minden ellátás ellenére sem találunk okot a mozgászavarra.
Van-e közös patofiziológiai összefüggés a bélmotilitási rendellenességekkel?
Pince, pince: Vagy az agyat, vagy a gerincvelőt, de leggyakrabban a bél idegrendszerét érintő neurológiai rendellenességet találunk. Az is előfordulhat, hogy a bélizmok megbetegedtek, így az "idegparancsok" nem valósíthatók meg.
Ezenkívül vannak mesenchymális rendellenességek kvantitatív és/vagy morfológiai sejtváltozásokkal, valamint bizonyos módosított izomsejtek, az interstitialis Cajal sejtek (ICC) rendellenességei, amelyek közvetítenek az idegek és a bélizmok között.
Tüneti átfedés van a bélmozgási rendellenességek és az irritábilis bél szindróma között. Megkülönböztethető-e ez klinikailag és anamnesztikusan a bélmozgás rendellenességeitől és a mechanikai akadályoktól?
Pince, pince: Ez gyakran nem lehetséges a bélmozgási rendellenességek enyhe formáinál, különösen azért, mert tudjuk, hogy a bélmozgás mintái irritálható bél szindrómában is megzavaródhatnak.
Ha azonban vannak olyan súlyos változatok, amelyekben a motilitási rendellenességek önmagukban megmagyarázzák az egész klinikai képet, például egy bél pszeudo-obstrukció esetén, akkor vannak megkülönböztető jellemzők.
Például irritábilis bél szindróma esetén nem fordul elő, hogy a képalkotó vizsgálatok során a betegeknél látható változások alakulnak ki, például a bél nagymértékben kitágult hurkai.
Az irritábilis bélbetegek gyakran panaszkodnak további extraintesztinális panaszokra, például fejfájásra vagy az íncsatlakozások fájdalmára. Ha viszont más neurológiai rendellenességek jelei mutatkoznak, például húgyhólyag ürítési rendellenesség, akkor ez inkább a bél "valódi" motilitási rendellenességére utal.
Az Ön és kollégái által a témában írt S3 iránymutatás a bélmozgászavarokról azt mutatja, hogy a súlyos motilitási rendellenességek összetett és gyakran ritka betegségek. Milyen esélye van arra, hogy ésszerű időn belül diagnózishoz jusson?
Pince, pince: Ez attól függ, hogy milyen gyakran, mennyire akut és mennyire súlyos a klinikai kép, és mennyire figyelmesek a vizsgáló orvosok.
Helyes és fontos, hogy megfelelő panaszok esetén tisztázzák a gyakoribb gyanús diagnózisokat, például krónikus gyulladásos bélbetegségeket, adhéziókat vagy daganatos betegségeket. Ezt vérvizsgálatokkal, endoszkópiával, szonográfiával és más képalkotó módszerekkel követjük nyomon.
Ha az ilyen szokásos vizsgálatok nem eredményeznek úttörő eredményeket, a súlyos panaszokkal küzdő betegek diagnózisa nem állhat meg itt.
Mondanál példát egy mozgásszervi rendellenességre?
Pince, pince: Körülbelül tíz évvel ezelőtt egy 45 éves nő súlyos motorkerékpár-balesetet szenvedett gerinc- és gerincvelő-sérülésekkel, beleértve a végtagok bénulását is, mielőtt bemutatták nekünk. Ezek visszahúzódtak, de maradt egy makacs székrekedés, amely az idő múlásával egyre rosszabbá vált.
Részletesen megvizsgáltuk ezt a beteget, elvégeztük a gyomor-bél traktus motilitásának teljes diagnosztizálását és gyakorlatilag csak normál eredményeket rögzítettünk. Kivétel volt a Hinton-teszt, amellyel meg tudtuk állapítani a vastagbél átengedésének erősen késleltetett idejét.
A beteg a bélmozgások során sem tudta kellő mértékben ellazítani az anorectalis záróizomot, és a záróizom nem nyílt ki időben.
Minden konzervatív terápiás kísérlet kudarcot vallott, ezért már fontolóra vettük a colectomiát. Először azonban két hónapos terápiás kísérletet tettek biofeedback képzéssel az ürítési funkció javítására. Ez sikeres volt, és a műveletet törölni lehetett.
A vastagbélen történő késleltetett áthaladást ezért "holtágnak" kellett értelmezni, és a beteg kezelhető medencefenék-diszinergiában szenvedett.
Tehát csak ajánlani tudom: Ha olyan súlyos panaszok vannak, amelyeket nem lehet megmagyarázni a szokásos diagnosztikai módszerekkel, ezeket a betegeket gasztroenterológiai központba kell irányítani, ahol specifikus diagnosztikai módszerek, különösen a bélmozgás mérése végezhető el.
többet a témáról
A bél súlyos diszmotilitását gyakran későn diagnosztizálják. Ez nemcsak a tudatosság hiányának tudható be. Az okokról az "Ärzte Zeitung" gasztroenterológiai dossziéjában olvashat .
Hogyan lehet ilyen központot találni?
Pince, pince: A bélmozgás mérésének komplex módszereit Németországban hat-tíz szakosodott központ kínálja. A gasztroenterológusok, akik a vonatkozó információkat speciális kongresszusokon kapják meg, segíthetnek a legjobban, különben az Interneten kutathatnak utána.
Mit szeretne a háziorvostól és a bentlakó belgyógyászoktól a diagnosztika szempontjából?
Pince, pince: Legfőbb gondom a súlyos tünetekkel küzdő betegek. Ha a normál diagnosztika kimerült velük, és ezek nem hoztak kézzelfogható eredményeket, és ha a beteget nem tudták segíteni az étrend megváltoztatásában és egyéb intézkedésekben, akkor szakemberhez kell küldeni. Ez jelentősen lerövidítené ezen betegek némelyikének útját.
Hogyan néz ki egy diplomás diagnózis ilyen esetekben Hamburgban?
Pince, pince: Ha az előzetes diagnózis még nem tisztázta a motilitási rendellenességek másodlagos formáinak, például a ritka immunbetegségek összes paraméterét, megtesszük. Általános szabály, hogy ez egy egyszerű vérvizsgálat. Fontos az is, hogy a teljes gyomor-bél traktust képalkotással megvizsgálják. A hozzánk forduló betegek közül például sokan még nem fogták fel a vékonybelet.
Lehetnek olyan adhéziók, szűkületek vagy divertikulák is, amelyek megmagyarázhatják a tüneteket. Jelentős tünetekkel rendelkező betegeknél a teljes gyomor-bél traktus transzportfunkcióját teszteljük.
Ezek gyakran egyszerű lélegzetvizsgálatok, amelyek megmondhatják nekünk, hogy a gyomor és a vékonybél milyen gyorsan szállítják az étel pépét.
Ezenkívül létezik a fent említett Hinton-teszt a vastagbélre, röntgensugárzó pelletekkel, amelyeket a beteg több napig lenyelt, majd röntgensugarak követték a pelletek eloszlását a bélben és a kiválasztódást.
A vékonybél és a fő tünetektől függően a vastagbél mozgásmintázatát rögzítik annak érdekében, hogy lássák, túl gyengék-e a bél izmai, vagy zavart-e az idegi szabályozás.
A molekuláris genetikai diagnosztika szintén feltüntethető?
Pince, pince: Ez ritkán fordul elő. A Hirschsprung-kórtól eltekintve kevéssé ismert paramétereket kell keresni. Általában a molekuláris genetikának sem lenne terápiás következménye.
Kivételt képeznek azok a családok, amelyekben a motoros rendellenességek súlyos formái gyakrabban fordulnak elő. A megfelelő hibákat esetükben korábban is fel lehetett fedezni anélkül, hogy például a gyermekeket összetett motilitási diagnosztikának kellett volna kitenni.
Alig van olyan prokinetika, amely a vékonybélre és a vastagbélre hat. Milyen eséllyel lehet terápiásan sikeres a bélmotilitási rendellenességek súlyos formáiban?
Pince, pince: Vannak már olyan prokinetikák, amelyek a vékonybélre és a vastagbélre hatnak, de a jelzett indikációkra nem engedélyezettek. Ez egyrészt a jól ismert acetilkolin-észteráz inhibitorokra vonatkozik, amelyek számos nemkívánatos hatással járnak. A krónikus székrekedésben szenvedő nők számára engedélyezett prukaloprid a gyomor-bél traktusban elosztott receptorokra hat.
Jó tapasztalataink vannak a súlyos bélpseudo-obstrukcióban szenvedő betegeknél, vannak kisebb tanulmányok is, jó eredménnyel. De nincs jóváhagyás, ami a vényköteles problémákhoz vezet hosszú távú terápia esetén.
Végül mindig tüneti módon kezelünk. Biztosítanunk kell a betegek táplálkozását, lehetőség szerint szájon át történő táplálkozásként, szükség esetén további ételekkel vagy túlnyomórészt folyékony ételekkel, amelyek könnyebben szállíthatók.
Ha a mozgékonyság túl alacsony, akkor gyógyszerekkel próbálunk stimulálni, megpróbáljuk lelassítani a görcsös mozgásmintákat. Ha az elégtelen béltranszport miatt baktériumok elszaporodása alakul ki, az antibiotikum-terápia sok ilyen beteg számára nagy segítséget nyújt.
Ha lehetséges, antibiotikumokat használnak, amelyek a bélben maradnak és nem szívódnak fel szisztémásan. Ha a tünetek nagyon hangsúlyosak, akkor már nem tudjuk etetni a beteget szájon át. Ezután a parenterális táplálást jelzik.
A vékonybél átültetésére ritkán lehet szükség, még akkor is, ha ez utóbbi már nem elég sikeres.
Tudnak-e a betegek maguk is valamit javítani helyzetükön?
Pince, pince: A fent említett biofeedback tréning csak zavart bélmozgások esetén hasznos, ez a motilitási rendellenesség viszonylag enyhe változata, amelynek súlyos hatásai lehetnek.
Ha valóban vannak a bél szerkezeti rendellenességei enterális neuropathia vagy myopathia, neuro-gliopathia vagy mesenchymopathia értelmében, a betegek megváltoztathatják étrendjüket könnyen szállítható ételre, de viselkedésük végül aligha javíthatja a krónikus betegségképet.