A krónikus progresszív arc dermatosis rosacea

Plewig, Gerd; Jansen, Thomas

A rosacea egy viszonylag gyakori, tisztázatlan etiológiájú betegség, amelyet kezdetben átmeneti, később perzisztáló bőrpír jellemez az arc központi területén, telangiectasias, papulák, pustulák, csomók és faggyú- és kötőszöveti hiperpláziák (1. ábra) (17). Bár a betegség a korai szakaszban bizonyos mértékben hasonlít a pattanásokra, elsősorban nem follikuláris, és nem feltétlenül jelenik meg a seborrhea mellett, ezért a korábbi "acne rosacea" elnevezés indokolatlan. A rosacea diagnózisa elsősorban az arc középső részein megjelenő bőrelváltozások tipikus morfológiáján és lokalizációján alapul. A diagnózisra nincsenek jellegzetes laboratóriumi eredmények; a különféle hisztopatológiai eredmények kombinációja hozzájárul a diagnózishoz.

Esemény
A rosacea egy viszonylag gyakori betegség, amely egy bőrgyógyászati rendelőben vagy szakrendelőben a betegek mintegy 0,5–2 százalékát teszi ki. Általában az élet harmadik-negyedik évtizedében kezdődik, és teljes terjedelmét 40-50 év között éri el. A rosacea első tünetei, például a tartósan visszatérő sötétvörös és élénk arcbőr, különösen az orrán, 20 éves koruk előtt jelentkezhetnek. A nőket valószínűleg kissé jobban érinti, mint a férfiakat. A súlyosabb lefolyások, különösen a rhinophymához vezető szöveti hiperpláziák, főleg férfiaknál fordulnak elő. A rosacea gyakrabban fordul elő világos bőrű, szeplős, kék szemű, vörös hajú, úgynevezett kelta típusokban, de ritkán sötét bőrű versenyeken. A betegséget ezért az angol-amerikai irodalomban a "kelták átkának" nevezik.

Ophthalmorosacea
A rosacea bevonhatja a szemet (oftalmorosacea), ezért az ilyen betegeket szemésznek kell bemutatni (5. ábra) (6). Körülbelül 20 százalékban a bőrelváltozások megelőzik a szemet, 27 százalékban egyidejűleg, 53 százalékban a bőrelváltozások következnek be először. Az elsősorban bőrgyógyászhoz forduló betegek csak körülbelül öt százalékának vannak rosaceás szemtünetei, szemben a rosaceás betegek több mint 90 százalékával, akiket először szemész vizsgál meg. A rosaceában a szem változásai közé tartozik a blepharitis, a kötőhártya-gyulladás, az iritis, az iridocyclitis, a hypopyoniritis és a keratitis. Nincs patognomonikus szemészeti acea; csupán a blepharokeratoconjunctivitis egy speciális formáját képviseli, amely valószínűleg a meibomi mirigyek szekréciójának zavarából ered. A szem szövődményei nem kötődnek a rosacea súlyosságához. A rosaceakeratitis kedvezőtlen prognózissal rendelkezik, mivel a legrosszabb esetben a szaruhártya opálossága miatt vaksághoz vezethet. Szubjektíven a szemnek a rosaceában való érintettsége idegen test, égő érzés, fájdalom vagy fényérzékenység révén válik észrevehetővé.

Lupoid vagy granulomatózus rosacea
Néhány betegnél a pangásos erythema barnásvörös papulák vagy göbök disszeminált eloszlásában alakul ki, amelyek az üveglapát megnyomásakor lupoid infiltrátumot mutatnak (6. ábra) (19). A lupus vulgarisra utaló stilett jelenség negatív. A bőrelváltozások különösen sűrűek a felső és az alsó szemhéjon, valamint a periorbitális régióban. A tanfolyam krónikus. A klinikai képet a szakirodalom Lupus miliaris disseminatus faciei néven is emlegeti. A polimeráz láncreakcióval savas rezisztens pálcák (mikobaktériumok) nem mutathatók ki, ezért a bőr tuberkulózis speciális formáihoz való hozzárendelés már nem indokolt.

A rosacea szteroid
Ha a rosaceás betegeket hosszabb ideig glükokortikoidokat tartalmazó lokális szerekkel kezelik, atrófiás, növekvő telangiectasiakkal járó szteroid bőr, sötétvöröstől élénk nagy területű erythema és follikuláris papulopustulák alakulnak ki a rosacea padlóján (15). A helyi glükokortikoidok abbahagyása után a bőrelváltozások átmenetileg súlyosbodhatnak.

Rosacea conglobata
A pattanásos konglobata betegekhez hasonlóan ritkán alakulnak ki vérzésesen megváltozott tályogcsomók és indurált fisztulák (7. ábra) (11). Ezek általában hevesen fejlődnek a rosacea által egyébként érintett arcrégiókban. Néhány betegnél ilyen bőrelváltozások lépnek fel vagy súlyosbodnak halogének (jód, bróm) (halogénnel súlyosbított rosacea) szedésével.

Rosacea fulminans
Ezt a pattanás-konglobata-szerű dermatózist, amelyet pyoderma faciale néven is ismerünk, és az arcon fordul elő, a rosacea conglobata maximális változataként kell érteni, szinte kizárólag fiatalabb, szubakut kezdetű nőknél (8. ábra) (14). A beteg általános állapota általában zavartalan. Rendkívüli seborrhage jellemzi közvetlenül a bőr megváltozása előtt vagy annak megjelenésével.

Gram-negatív rosacea
A gram-negatív folliculitis ritka szövődménye a pattanások és a rosacea hosszú távú orális kezelésének antibiotikumokkal, különösen tetraciklinekkel (5). A gyakoribb I. típust különféle Enterobacteriacaea és Pseudomonas aeruginosa váltja ki, és klinikailag kis vajas sárga pustulákkal jelenik meg, míg a ritkább, de súlyosabb II. Típust a Proteus mirabilis okozza, és klinikailag zamatos csomók jellemzik.

Szilárd, tartós arcödéma
Ez a különleges forma ritka, és gyakran nem ismerik fel helyesen. Az irodalomban kevés bizonyíték áll rendelkezésre a rosacea e szokatlan szövődményére, amelyet néha Morbihan-kórnak is neveznek (4). A homlok, a glabella, a szemhéjak, az orr vagy az orcák durva, nem behatolható duzzanata és vörössége van (9. ábra). Valójában ez nem Цdem, hanem a kötőszövet növekedése és ezáltal fibrózis. Számos hízósejt mutatható ki hisztopatológiailag, amelyek valószínűleg hozzájárulnak a fibrózishoz. Hasonló változások esetenként előfordulnak a vulgaris pattanásokban is. Krónikus gyulladás alapján alakulnak ki.

Rhinophyma
A gumós vagy font orr a rózsa orrú betegek egy részében a kötőszövet és a faggyú hiperplázia, valamint az érrendszeri ectasia folyamatos növekedése miatt alakul ki (4. ábra) (20). A rosacea további tünetei nélkül azonban kialakulhat. A rhinophyma szinte kizárólag férfiaknál található meg. Az orr meg van nagyítva, mint egy izzó, mélyen behúzott és nagymértékben kitágult faggyútüszőkkel. Gyakran az orr daganatos duzzanata hatalmas, és az orr alakja aszimmetrikus lesz. A faggyúszekréció nagymértékben megnő, különösen a perinasalis. A nyomás hatására a szarvsejt detritusából (tüszőszálból) fehéres, pasztaszerű váladék ürül ki a faggyútüsző nyílásokból.

Egyéb speciális formák
A rosacea párnaszerű, zamatos infiltrátumai, amelyek az állandó növekedés miatt hajlamosak kialakulni, kevésbé gyakori helyeken is előfordulhatnak (11). Ezek a rhinophymához hasonló változások. Az álla hegyén a gnatophyma, az orrnyereg felett a homlok közepén metophma, az aurikulán otophyma és a fedélen blepharophyma jelent lokalizált jelenségeket.

Szövettani kórkép
A hisztopatológiai eredmények indikatívak, de nem specifikusak (18). Ezek perivaszkuláris gyulladásos, túlnyomórészt limfohistiocita infiltrátumokból, a kötőszövet növekedéséből és az elasztózis értelmében vett degenerációból, valamint megnagyobbodott tüszőkből állnak, amelyek faggyút, kanos tömegeket, baktériumokat és esetenként Demodex folliculorum atkákat tartalmaznak. A rhinophymában a krónikus gyulladásos beszivárgások mellett a faggyúmirigy megnagyobbodása és proliferációja tapasztalható. A végrehajtási utak megnyúltak és kibővítettek. Az immunfluoreszcens mikroszkópia alkalmanként feltárja az immunglobulinok lerakódását a rosacealis elváltozásokban, mint a lupus erythematosusban, és ritkábban a bazális membránon lévő C3 komplementet is (16). Azonban a pozitív immunfluoreszcencia eredmények nagy valószínűséggel nem specifikus immunglobulin és komplement lerakódások.

Megkülönböztető diagnózis
Szokatlanul régóta fennálló pattanásos vulgarist, egyébként perioralis dermatitist, szteroid bőrt (kortikodermát), karcinoid szindrómát, valamint seborrheás ekcémát és lupus erythematosust tartalmaz (7). A nyiroksejtes leukémiában, a bőr T-sejtes lymphomáiban (mycosis fungoides) és a.

terápia
Bár a gyógyítás nem mindig lehetséges, a rosacea tüneteit mindig kedvezően befolyásolhatja a súlyosságához igazított terápia (táblázat) (11, 21).

Hogyan idézzük ezt a cikket:
Dt Дrztebl 1997; 94: A-97-103
[3. kiadás]
A zárójelben szereplő számok a szakirodalomban szereplő szakirodalomra utalnak, amelyet a szerzőtől kell kérni.

Cím a szerzőknek:
Dr. med. Thomas Jansen
Bőrgyógyászati Klinika és Poliklinika
Ludwig Maximilians Egyetem
FrauenlobstraЯe 9–11
80337 München