A máj és az epeutak autoimmun betegségei; UKD
Az autoimmun hepatitis (AIH) krónikus, gyulladásos, immunológiai májbetegség. A betegség patogenezise még mindig nagyrészt nem világos. Az AIH viszonylag ritka, előfordulási gyakorisága 5 és 20/100 000 között van. A nőket körülbelül négyszer olyan gyakran érintik, mint a férfiakat. A tünetek nem specifikusak. Gyakran előfordul fáradtság, kimerültség és csökkent teljesítmény.
A laboratóriumi vizsgálatok során a transzaminázok jelentősen megemelkedtek, gyakran a gamma-globulinok növekedésével párosulva. A szövettan mellett az autoimmun antitestek kimutatása a legfontosabb diagnosztikai marker.A kimutatott autoimmun antitestektől függően felnőtteknél kétféle AIH-t különböztetnek meg. Az első az ANA (antinukleáris antitest) pozitív I. típusú, a második pedig az LKM-1 (máj/vese mikroszóma antitest-1) pozitív 2. típusú volt. Az 1. típusú AIH az AIH többségének 80% -a volt. AIH pontszámmal végezhető klinikai bizonytalanság esetén. 1999-ben a „Nemzetközi Autoimmun Hepatitis Csoport” meghatározta az AIH diagnosztizálásának kritériumait. A hisztológia, az autoimmun antitestek és a szérum globulinok, a vírusmarkerek mellett ebben a pontszámban figyelembe veszik az alkalikus foszfatáz, a nem és az alkoholfogyasztás kapcsolatát, amely egyszerűsíti a diagnózist.
Az AIH terápiája immunszuppresszióból áll. Különböző immunszuppresszánsokat alkalmaznak itt. A gyulladás mértékétől függően kortizont vagy budezonidot, valamint egy másik immunszuppresszort, például B. Az azatioprin vagy Cyclopsorin A bevonható a terápiába. A terápia célja laboratórium (transzaminázok normalizálása) és szövettani remisszió elérése.
A betegek jó 90% -a reagál a kortizon és azatioprin kombinált terápiájára. A fennmaradó betegeknél a fent említett anyagok kombinációjával végzett terápiás kísérlet sikeres lehet. Kezelés nélkül az AIH a máj cirrhosisában végződhet, szükségessé téve a máj transzplantációját.
Ha van válasz a terápiára, a várható élettartam lényegében normális.
Primer biliaris cirrhosis (PBC)
A Elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) a kis epeutak gyulladása okozza. A PBC-ben szenvedő betegek döntő többsége nő. A gyulladás kezdetben a kis epeutakat érinti. Hosszabb távon a gyulladás átterjedhet az egész májszövetre. Az epeutak gyulladása annak megsemmisülésével jár, ami végső soron hegesedéshez, sőt májcirrózishoz vezethet.
A PBC tipikus tünetei a fáradtság, fáradtság, viszketés és ízületi fájdalom. A laboratóriumi vizsgálatok magas májértékeket mutatnak, különösen a gamma-GT. Ezenkívül a vérben az antimitochondriális antitestek (AMA) növekedhetnek a legtöbb betegben. A PBC számára az AMA-M2 altípus AMA-ja bizonyíték. Ritka kivétel az AMA növekedése nélkül az úgynevezett „AMA-negatív PBC”. A májszúrást a betegség stádiumának további megerősítésére és meghatározására használják.
A PBC most négy szakaszra oszlik (I – IV. Szakasz):
Ebben a szakaszban a gyulladásos változások az epevezetékekre és az őket körülvevő kötőszövetre korlátozódnak (nem gennyes epevezeték pusztulás).
Mivel számos epevezeték megsemmisült, új csatornák keletkeznek a kompenzáció érdekében (az epevezeték szaporodása). A környező kötőszövet gyulladásos változásai sűrűek, és a szomszédos májszövetet is érintik.
Az epeutak többsége megsemmisül (az epeutak elszegényedése). A szomszédos májszövetet egyre inkább megváltoztatja a gyulladás, és a kötőszövet egyre inkább megjelenik a kialakuló cirrhosis kifejezőjeként. A máj heges.
Teljes kép van a májcirrhosisról (PBC).
Ha nem kezelik, a betegség a máj cirrhosisával végződik, a megfelelő szövődményekkel. A választott terápia az ursodeoxycholic sav. A terápiát általában jól tolerálják, és egész életen át folytatni kell. A legritkább esetben májtranszplantációra van szükség a májcirrhosis kialakulása után.
Elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC)
A primer szklerotizáló cholangitis (PSC) krónikus gyulladás, főleg a nagy epeutakban. A máj belsejében és/vagy azon kívüli epeutak érintettek lehetnek. A krónikus gyulladás heges keményedéshez és ennek következtében az epeutak szűkületéhez vezet.
A betegség eredete hosszú ideig még mindig nagyrészt nem világos. A PSC gyakran társul krónikus bélgyulladással, különösen fekélyes vastagbélgyulladással. A klinikai kép kezdetben nem pontos. A hangsúly itt olyan tünetekre irányul, mint a fáradtság, kimerültség és a gyenge koncentráció. A betegség előrehaladtával megjelenik a szem dermiszének viszketése és sárgulása (szklerikus terus). A diagnózis a laboratóriumi kémiai és radiológiai vizsgálatok eredménye. A laboratóriumi vizsgálatok során megnő a májérték, különösen a gamma-GT. Úttörő jelentőségűek a perinukleáris antineutrofil citoplazmatikus antitestek (pANCA), amelyek a betegek körülbelül 70% -ában mutathatók ki. A diagnózis az epeutak vizualizálásával fejeződik be MRI, MRCP (mágneses rezonancia cholangiopancreatography) segítségével.
A betegség fázisokban halad és az epeutak teljes elzáródásához vezethet. Mivel a PSC gyulladásos betegség, fennáll annak a lehetősége is, hogy az epevezeték nyálkahártyája degenerálódhat. Az úgynevezett epeúti rák a PSC-betegek 5-10% -ában alakul ki.
A terápiát ursodeoxikolsavval (UDC) végezzük 15-20 mg/testtömeg-kg dózisban. Ha bebizonyosodik az epevezeték szűkülete, azt ki kell szélesíteni az endoszkópos retrográd cholangiopancreatography (ERCP) részeként.
A gyógyszerterápia sikertelensége és a betegség előrehaladása esetén az utolsó lehetséges gyógymód a májtranszplantáció. A májtranszplantáció utáni 1 éves túlélési arány 90%, a 3 éves túlélési arány pedig 80%.
A cookie-kat azért használjuk, hogy jobb szolgáltatást nyújtsunk Önnek, elemezzük a weboldal forgalmát, személyre szabjuk a tartalmat és célzott hirdetéseket szolgáltassunk. Ha továbbra is használja ezt a weboldalt, elfogadja a sütik használatát. Olvassa el, hogyan használjuk a sütiket, és hogyan ellenőrizheti őket ide kattintva: Adatvédelmi irányelvek