A májcirrhosis szövődményei A májcirrhosis A máj
Az alapbetegségtől (pl. Vírusos hepatitis, autoimmun hepatitis) függetlenül a krónikus májbetegségek olyan változásokhoz vezethetnek, amelyek a végstádiumban cirrhosissá válnak. Korábban azt feltételezték, hogy a cirrhosis nem visszafordítható. Ezzel szemben egy újabb kutatás azt mutatja, hogy a hatékony terápia még cirrhosis jelenléte esetén is jelentős javuláshoz vezethet. Ennek ellenére a májcirrhosis szövődményei továbbra is gyakoriak és életveszélyesek lehetnek.
A máj nagyon ellenálló szerv. Ha károsodás következik be, az elveszett szöveteket regenerációval lehet pótolni, és a szerv működése megmarad. Erős regenerációval az új szövet néha csomós formákat ölt. Ezek a regenerált csomópontok működőképesek, de atipikusan elláthatják az ereket és az epeutakat.
A regenerált csomópontok kialakulása mellett a krónikus májbetegségek a kötőszövet megnövekedett lerakódásaihoz vezetnek - a máj hegesedéséhez. Ha a kötőszövet teljesen elválasztja a regenerált csomópontokat a többi májszövettől, akkor ezt májcirrózisnak nevezik. Ezt a diagnózist gyakran májszúrással állapítják meg, de előrehaladott stádiumban olyan képalkotó módszerekkel is kimutatható, mint az ultrahang vagy a számítógépes tomográfia (CT).
A májcirrhosis részben visszafejlődhet
Korábban a májcirrhosis a krónikus májbetegség visszafordíthatatlan végstádiuma. Ma ezt differenciáltabban szemlélik. Régóta egyértelmű, hogy az alapbetegség hatékony terápiája jelentősen javítja a májcirrhosis prognózisát (például alkoholos zsírtartalmú májcirrhosisban való alkoholmegtartóztatás, autoimmun hepatitis esetén immunszuppresszió, Wilson-kórban rézkimerülés).
Az elmúlt években a vírusos hepatitis (hepatitis B és C) kiterjedt tanulmányait is elvégezték. Pontos szövettani monitorozással ezek kimutatták, hogy a kötőszövet lerakódása, azaz a máj hegesedése a terápia időtartamával csökkenhet - néha annyira, hogy a korábban diagnosztizált májcirrhosis a májbiopsziában már nem volt kimutatható. Ezek a megállapítások folyamatos vitákat váltottak ki a szakértők között: Míg egyesek a cirrhosis regressziójáról beszéltek, mások azt hangsúlyozták, hogy a májban csak a kötőszövet csökken, a megváltozott májszerkezet és a regenerált csomópontok megmaradnak.
Végül egy nemzetközi májpatológus szakbizottság javasolta, hogy a cirrhosis kifejezést el kell hagyni, és csak a hegesedés stádiumát kell leírni. A klinikai gyakorlatban ez aligha fogható fel, de megtudtuk, hogy a korábbi dogmák nem mindig tartják be magukat. Bíztató, hogy számos májbetegség esetén rendelkezésre állnak terápiák, és még a fejlett szakaszban sem kell lemondani a javulás reményéről.
A májcirrhosis szövődményei
Még akkor is, ha cirrhosisban van esély a regresszióra, a diagnózist gyakran csak a szövődmények felmerülése után állapítják meg. Egyes esetekben az alapbetegség sikeres kezelése is nehéz lehet. A cirrhotikus hegek sikeres regressziója után is előfordulhatnak szövődmények, bár jelentősen csökkent gyakorisággal (pl. Hepatocelluláris carcinoma kialakulása). Ezek a szövődmények befolyásolják az életminőséget, és kórházi kezeléshez és halálhoz vezethetnek.
Különböző tényezők befolyásolják a szövődmények kialakulását:
a) A máj működése csökken, és csak korlátozott mértékben tudja ellátni feladatait. Kevesebb fehérje termelődik, a test gyengébben méregtelenül és az anyagcsere kevésbé szabályozott.
b) A vér már nem akadálytalanul áramlik a belekből és a lépből a májban, hanem kitérőkön (söntökön) keresztül jut be a szisztémás keringésbe. A máj előtti vérnyomás emelkedik (portális hipertónia, portális hipertónia).
c) A fokozott regeneráció túlzott növekedési ingert jelenthet. Ha a kontroll mechanizmusok már nem működnek, ez a növekedés rosszindulatúan degenerálódhat, és daganatok kialakulásához vezethet.
Attól függően, hogy az említett tényezők közül melyik áll előtérben, a szövődmények személyenként eltérőek lehetnek, pl. a végtagok (ödéma), koncentrációs és alvászavarok (máj encephalopathia). Más szervek is érintettek lehetnek, például a vese (hepatorenalis szindróma), a szív (májkardiomiopátia) vagy a tüdő (hepatopulmonáris szindróma, portopulmonáris hipertónia).
Portál hipertónia és nyelőcső-varikációk
20 és 40% közötti halálos arány mellett a nyelőcső varikákból származó akut vérzés továbbra is a májcirrózis rettenetes szövődménye, ezért minden májcirrózisban endoszkóposan kell keresni a nyelőcső varikációit. A nyelőcső-varikumok azonosításának nem invazív módszerei még mindig alacsonyabb rendűek az endoszkópiánál.
A nem kardioszelektív béta-blokkolók (pl. Propanolol) beadása megakadályozza a kis varicusok méretének növekedését, míg a nagyobbak csökkentik a vérzési arányt. A béta-blokkolókat óvatosan kell alkalmazni, ha a vesefunkció egyidejűleg károsodott, mivel fennáll a további romlás veszélye. A nagy varixokat, különösen ha további kockázatokkal jár a vérzés, az első vérzés előtt endoszkóposan meg lehet semmisíteni (szokásos gumiszalag-kötés). Ha vérzés lépett fel, jelenleg az endoszkópos eljárás a standard.
Európai multicentrikus vizsgálat, amelynek során a vaszkuláris protézis korai (max. 72 óra) beültetése a májba (transzjuguláris intrahepatikus portisztémás sönt, TIPS) akut nyelőcső-varicealis vérzésben keltett felbolydulást. Az így kezelt betegeknek egyértelmű túlélési előnyük volt. Még ha ugyanaz a kutatócsoport hasonló eredményeket is bemutatott más betegek retrospektív elemzéséből ebben az évben, a korai TIPS-rendszer még nem képvisel új kezelési standardot, de az akut varicealis vérzés lehetséges alternatív terápiája.
Folyadék-visszatartás és ascites
A bélben, a lépben és a máj áramlásában bekövetkező véráramlás változásai váltják ki a májcirrhosisban a hormonális változásokat. Többek között a renin, az angiotenzin, az aldoszteron, az adrenalin, a noradrenalin és a vazopresszin (antidiuretikus hormon) hormonok érintettek. Ennek eredményeként a test kevesebb sót (nátriumot) választ ki a vesén keresztül. A testben megnő a folyadék mennyisége. A további folyamat során a víz kiválasztása is közvetlenül csökken. A testben visszatartott folyadék sok betegnél ascites formájában gyűlik össze, és elérheti a 20 liter feletti mennyiséget.
Az ascites csak a korai szakaszban mutatható ki technikai vizsgálatokkal (pl. Ultrahang). 1-2 literes mennyiségből a fizikális vizsgálat eredményei szembetűnővé válnak. Nagy mennyiségű ascites kitágult és kifeszített hasfalhoz vezet. Nincs jó kutatás, amely szerint az ascites terápiája javítja a prognózist, vagy megakadályozhatja a további szövődményeket. Így az ascites kezelés tüneti terápia a tünetek csökkentésére. Erre a célra gyakran vizelethajtókat (pl. Furoszemid, toraszemid, spironolakton) alkalmaznak. Az ascites szúrást nagyon nagy mennyiségű ascites esetén alkalmazzák. Ha a gyógyszeres terápia nem működik megfelelően, vagy ha vannak mellékhatások, akkor beszélhetünk róla tűzálló ascites. A varicealis vérzéshez hasonlóan itt is meg lehet jelölni egy intrahepatikus stent (TIPS) elhelyezését.
Az ascites kezelésében komoly probléma a túl alacsony nátriumszint a vérben. A tolvaptán, egy vazopresszin V2 receptor antagonista, 2009 óta kapható, bár Európában nem engedélyezett májcirrózis esetén, de normalizálhatja a nátriumszintet. Sajnos nemrégiben ismertek ennek az anyagnak a májra gyakorolt mellékhatásai, így azt már nem szabad cirrhosisban alkalmazni. Egy másik új folyamat az AlfaPump ®. Ez a hasba helyezett eszköz lassan a húgyhólyagba pumpálja az ascitust. Míg a szükséges szúrások száma csökken, a használat során különféle gyakorlati problémák váltak ismertté, így még nem világos, hogy ennek a technikának milyen jelentősége lesz a jövőben.
Fertőzések és immunrendszer
A májcirrhosisban a fertőzések az egyik leggyakoribb halálok, beleértve a cirrhosis-specifikus fertőzéseket, mint például a cirrhotikus peritonitis (spontán bakteriális peritonitis), de más fertőzéseket is, például a varicealis vérzés vagy a tüdőgyulladás összefüggésében. Mivel az immunrendszer csak korlátozott mértékben működik cirrhosisban, egyre több a komolyabb kúra.
Emiatt a májcirrhosisos fertőzéseket a szokásosnál bőségesebben kezelik antibiotikumokkal. Hosszú távú antibiotikum-terápia még magas kockázat esetén vagy spontán bakteriális peritonitis után is ajánlott.
Máj-encephalopathia
A hepatikus encephalopathia (HE) az agy májhoz kapcsolódó, reverzibilis funkcionális korlátozása. Mindenekelőtt fáradtság és koncentrációs rendellenességek jellemzik, és kómához vezethet. Ennek oka azok a méreganyagok, amelyeket a máj nem eléggé távolít el a szervezetből.
Hosszú ideig alig voltak jó vizsgálatok a HE kezeléséről. Az elmúlt években azonban a tudás szintje jelentősen megnőtt. A következő terápiaformák hatékonynak bizonyultak: laktulóz, ornitin-aszpartát, probiotikumok, rifaximin és elágazó láncú aminosavak. Máj-encephalopathia esetén a fehérje bevitelének csökkentését nem kell elrendelni.