A májcirrózis BestHELP lexikona

A Májzsugorodás ( knrrosis A „sárga-narancs”, Renei Laлnnec által kifejlesztett kifejezés a krónikus májbetegség végstádiuma. Ez a szakasz visszafordíthatatlannak tekinthető, még akkor is, ha vannak külön jelentések a gyógyításról. A cirrhosis általában évek vagy évtizedek alatt alakul ki, az egy évnél rövidebb gyorsabb kúrák ritkábban fordulnak elő. Szinte minden krónikus májbetegség májcirrózishoz vezet a végstádiumban. Európában az alkoholfogyasztás és a krónikus vírusos hepatitis a leggyakoribb ok. 1
A májszövet pusztulásának és regenerációjának krónikus folyamata megszakadt szöveti architektúrát hoz létre, göbös változásokkal. Ezenkívül felesleges kötőszövet (fibrózis) képződik. Ezek a heges területek a cirrhotikus máj teljes szövetének több mint 50% -át fel tudják venni. Ennek eredményeként a máj vérellátása zavart, a portális véna területén a vér a máj előtt felhalmozódik (portális hipertónia).
Az előfordulás, azaz H. az új esetek száma az iparosodott országokban 250/100 000 lakos/év. A beteg férfiak és nők aránya 2: 1.
A májcirrhózist nem szabad összetéveszteni a sokkal gyakoribb zsírmájjal.

okoz

A máj alkoholos májcirrhózisa

Az iparosodott országokban a máj alkoholos májcirrhózisa a leggyakoribb ok, 50% -kal. A nagy mennyiségű alkoholfogyasztás és az ebből származó etanol anyagcseréjének gyors üteme az NADH/NAD hányados erőteljes növekedését eredményezi a szervezetben. A piridin-nukleotidok redoxpotenciáljának növekedése gátolja a trikarbonsav-ciklust. A
Ebben a helyzetben az acetil-CoA-t fokozott mértékben használják a májban a zsírsavak szintéziséhez és végül a trigliceridek (zsír) felhalmozódásához. Ez a zsírmáj kezdetben teljesen reverzibilis, de folyamatos alkoholfogyasztás esetén zsírmájbetegséghez és végső soron májcirrózishoz vezet. 2

Egyéb okok

• Májcirrózis krónikus vírusos hepatitisben (az iparosodott országokban a második leggyakoribb ok 20-25% -kal, a leggyakoribb Afrikában 90% -kal) 3 - főleg a hepatitis C, amely 85% -ban krónikus marad, és 35% -ban cirrhosishoz vezet
• kriptogén májcirrózis (kimutatható etiológia nélkül)
• A pangás cirrhosisa (Cirrhosis cardiaque), amely a jobb szívelégtelenségre jellemző
• Autoimmun hepatitis
• Zsírmáj hepatitis (ASH, NASH)
• cirrhosis meghatározott formájú, ritka formái
  • Hemochromatosis
  • Wilson-kór
  • Galactosemia
  • Örökletes fruktóz-intolerancia
  • Cisztás fibrózis
  • Glikogén tárolási betegség
  • cholangiodysplasticus májcirrhosis
  • elsősorban szklerotizáló cholangitis
  • Budd-Chiari szindróma
  • Trópusi betegségek
  • Cirrhosis alfa-1 antitripszinhiánnyal
  • Elsődleges biliaris cirrhosis
  • másodlagos epeúti cirrhosis
  • Hepatopathia lisztérzékenységben (gluténérzékeny enteropathia)
• Májcirrózis a májra mérgező anyagoktól, például a szén-tetrakloridtól (fémfeldolgozás), és ritkán olyan gyógyszerektől is, mint a metotrexát

Patogenezis

Tünetek

diagnózis

terápia

A táplálkozási terápia képezi a terápia alapját Általános intézkedések így például minden olyan anyag kihagyása, amely potenciálisan mérgező a májra (alkohol, gyógyszeres kezelés), kompenzálja a vitaminhiányt (pl. B1-vitamin az alkoholizmusban) és a megfelelő energiaellátás; máj encephalopathia esetén a fehérjebevitel korlátozása. Az alultáplált betegeknél mind a betegség spontán lefolyása során megnő a halálozás, mind a szövődmények aránya. Az ételt lehetőleg szájon át kell fogyasztani, különösen az előrehaladott májcirrhosisban szenvedő betegek számára előnyös az enterális táplálás. Ezt a korai szakaszban még nem jelezték. 6 A teljes kalóriabevitelnek 35-40 kcal/testtömeg-kilogramm körülinek kell lennie.

Szénhidrát bevitel

A nem megfelelő szénhidrátbevitel ronthatja a meglévő katabolikus anyagcsere-helyzetet. Ez azzal magyarázható, hogy ebben a helyzetben nemcsak a zsírok, hanem a fehérjék is metabolizálódnak energiatermelés céljából. A DDG tanácsot ad májcirrózisban szenvedő cukorbetegeknek a csökkentett szénhidráttartalmú étrendekkel szemben. 6.

Fehérjebevitel

A napi fehérje mennyiség 1,2-1,5 g fehérje/testtömeg-kilogramm. Fehérje korlátozás csak terápiás rezisztens krónikus encephalopathiában szenvedő betegeknél alkalmazható. Szükség esetén leucint, izoleucint és valint (elágazó láncú aminosavakat) kell helyettesíteni ezeknél a betegeknél. 6.

Osteoporosis profilaxis

A csontritkulás megelőzését minden betegnél korai szakaszban el kell kezdeni. Ez kalcium-szubsztitúcióval (1200-1500mg/d) történik. Koleszterin májbetegségben szenvedő betegeknél a D3-vitamin is helyettesített (400-800 NE/d). Előrehaladott életkorú (> 65 év), alsúlyos betegek és dohányzók esetében az alapdiagnózist korán el kell végezni. 6.

Vitaminpótlás

A K-vitamin szubsztitúciója megnövekedett vérzési kockázat és alacsony Quick értékek esetén javasolt. Mivel ennek a lipofil vitaminnak az enterális felszívódása kolesztázis esetén csökken, a szubsztitúciót megnövekedett dózisban (10 mg 10 hétenként) kell végezni orálisan vagy parenterálisan. Alkoholos betegeknél a B1-vitaminhiány 50% -a van jelen. Ezt is helyettesíteni kell - főleg, ha továbbra is az alkoholt fogyasztja a Wernicke encephalopathia megelőzésére. 6.

Nem táplálkozási terápia

előrejelzés

A prognózis az októl, a sikeres kauzális kezeléstől, a szövődményektől és a stádiumtól függ. Az A-gyermek stádiumú betegek egyéves túlélési aránya majdnem 100%, a B gyermek esetében 85% és a C gyermek esetében 35%.
A MELD pontszám alapján kijelentéseket lehet tenni a következő három hónap túléléséről. Például egy 20–30-as pontszámmal rendelkező kórházi páciensnek 25% -os a halálozási kockázata a következő három hónapban. A 40 feletti MELD-értékű cirrhotikus három hónap alatt biztosan elhal. 12.

sztori

A máj cirrhosisának kórtörténetében az első makroszkopikus leírása megtalálható a rajz megjegyzéseiben del vecchio szerző: Leonardo da Vinci (1452–1519). A máj vaszkuláris anatómiájának rajzai egy boncoláson alapulnak, amelyet Leonardo da Vinci végzett Firenzében 1508-ban egy 100 évesnél idősebb férfival.

irodalom

• Herbert Renz-Polster, Steffen Krautzig. Alapvető tankönyv belgyógyászat (4) [Hely nélkül]. [Kiadó nélkül]. 2006. 708. o.
• Gerd Herold. Belgyógyászat. [Hely nélkül]. [Kiadó nélkül]. 2009. 518. o.

---