A májcirrózis tünetei krónikus májbetegség végstádiumában
A máj - körülbelül 1,5 kilogrammos - a test legnagyobb belső szerve, központi szerepet játszik az anyagcserében, az élelmiszer-felhasználásban és a szervezet méregtelenítésében. Károsodás vagy műtét után a máj bizonyos mértékig regenerálódhat, de tartós stressz esetén előbb vagy utóbb visszafordíthatatlan károsodás lép fel. Ebben az esetben egy (még gyógyítható) májfibrózis alakul ki, amelyben az aktív májszövet új kötőszövet kialakulásával egymásra kerül és elmozdul. Ha a káros hatást nem lehet megszüntetni, akkor egy következik Májzsugorodás mint általában terminális, gyógyíthatatlan, krónikus májbetegség.
A májcirrhosis általában évek vagy évtizedek alatt alakul ki. Először René Théophile Hyacinthe Laënnec francia orvos (1781–1826) írta le, neve a görög sárga-narancs - „kirrózis” - kifejezésből származik, és a megbetegedett máj sárga-zöld színét írja le. A májcirrhosisban az egészséges májsejteket heges, göbös szövet helyettesíti, ami általános funkcionális károsodást és keringési rendellenességeket eredményez a májban. A májcirrhosis a férfiakat körülbelül kétszer olyan gyakran érinti, mint a nőket. Évente 100 000 lakosra körülbelül 250 betegség fordul elő, és ez a betegség gyakori. Az elmúlt években nőtt a miatti halálozás.
A máj cirrhózisa okozza
Tartalomjegyzék a májcirrózis témakörében:
A cirrhosisnak is vannak olyan ritka formái, amelyekben különféle anyagcserezavarok, immunrendszeri rendellenességek és/vagy genetikai hibák játszanak szerepet. A májra mérgező anyagok - például a fémmegmunkálás során használt szén-tetraklorid - vagy a gyógyszerek szintén krónikus májgyulladáshoz és ennek következtében cirrózishoz vezethetnek. Ritka esetekben a betegség oka továbbra is "kriptogén", azaz nem mutatható ki. A betegség külső okaitól függetlenül úgynevezett citokinek szabadulnak fel a májsejtekben bekövetkező halál vagy nekrotikus változások során, amelyek szabályozzák a sejtek növekedését és differenciálódását specifikus fehérjékként, és májcirrhosis esetén destruktívan megváltoztatják a szövetet. Aktiválják az immunrendszer különböző sejttípusait (máj makrofágok, monociták és granulociták) és a máj zsírraktározó sejtjeit. Az immunsejtek patogén aktivitása által képviselt nekrotikus szövet blokkolja a májcsatornákat és ezáltal a szerv belső anyagcseréjét, a tápanyagok és bomlástermékek szállítását, valamint a vér- és oxigénellátást.
A máj külső megjelenésétől függően a patológusok differenciálják a betegséget kis noduláris (mikronoduláris), nagy noduláris (makronoduláris) és vegyes nodularis cirrhosisra. A cirrhosis előzetes szakaszaként a legtöbb esetben zsírmáj képződik, később a kötőszövet kialakulása miatt májzsugorodás következik be. Aktív/floridos (progresszív) vagy stagnáló/inaktív cirrhosis megkülönböztethető mikroszkóp alatt.
Májcirrózis tünetei
A májcirrózis tünetei gyakran csak a betegség késői szakaszában válnak észrevehetővé. Kezdetben a betegek meglehetősen nem specifikus egészségügyi rendellenességnek tekintik őket - fáradtság, Gyenge koncentráció, látszólag alaptalan Fogyás és általános teljesítménycsökkenés - érzékelt. A májbetegség első jelei az úgynevezett "májbőr-jelekből" is fakadnak - egy sárgás elszíneződés a bőr (sárgaság/sárgaság), ún "Matt üvegszegek", A tenyér piros elszíneződése, Új erek (Naevus araneus) vagy tábornok viszkető.
A máj méregtelenítő és szintézis funkcióit a cirrhosis nagyon különböző módon károsíthatja. Ha a májcirrhosis előrehalad, a másodlagos betegségek tünetei is fontos szerepet játszanak. Ide tartozik a véráramok megkerülése is Vértorlódás ("Portál hipertónia") a máj és az emésztőrendszer közötti portális véna területén, ami asciteshez, megnagyobbodott léphez vagy a nyelőcső visszérbetegségének vérzéséhez vezethet (nyelőcső-varikumok).
Az aktív májsejtek (hepatociták) kudarca hosszú távon (részben még reverzibilis) Az agy működésének kudarca a máj elégtelen méregtelenítése - az úgynevezett máj encephalopathia - és a májkóma végső stádiuma miatt. A májcirrhosist „fakultatív prekancerózus állapotnak” tekintik, vagyis olyan prekancerózus stádiumnak, amelyből májsejtes rák (hepatocelluláris carcinoma, HCC) alakulhat ki.
Májcirrózis diagnózis
A májcirrózis diagnosztizálásához az orvos először részletes anamnézist készít - itt a legfontosabb az alkoholfogyasztással és a korábbi hepatitis fertőzésekkel kapcsolatos információ. A fizikai vizsga során először a tapintási eredményeket vizsgálják a máj méretének és cirrhotikus változásainak, az ascites jelenlétének és/vagy a lép változásainak. A bőrt a máj bőrnyomainak jelenlétére is átvizsgálják. Ezt követi a máj és a has ultrahangvizsgálata. Ha az eredmények nem egyértelműek, számítógépes tomográfiát (CRT) vagy mágneses rezonancia képalkotást (MRT) is alkalmaznak. A cirrhosis okozta májkárosodás mértékét vérvizsgálattal határozzák meg.
Az úgynevezett "megemelkedett májértékek" a különféle májenzimek jelenlétére és/vagy megnövekedett koncentrációjára utalnak a vérben; a bilirubin és az ammónia értékei általában magasabbak a májcirrhosisban is. Egyes koagulációs faktorok, a kolin-észteráz enzim és a fehérjealbumin esetében azonban vannak csökkent értékek. A „májcirrózis” diagnózisát végül szöveti eltávolítás (biopszia) igazolja. Alternatív megoldásként vagy emellett a máj kötőszövetének átalakulása szintén nagyon pontosan meghatározható a Fibroscan (elasztometria) szonográfiai módszerrel. A színes duplex szonográfia ellenőrzi a cirrhosis és a máj rugalmasságának okozta változásokat a vérkeringésben. Gasztroszkópiával vizsgálják a nyelőcső vagy a gyomor visszerét.
Májcirrhosis terápia/kezelés
A májcirrhosis gyógyíthatatlan és krónikus betegség. A hangsúly ezért a tápanyagok és vitaminok megfelelő ellátásának általános intézkedéseire, valamint minden olyan anyag kiküszöbölésére irányul, amelyek toxikus hatást gyakorolhatnak a májra. Alkoholizmus jelenlétében a B1-vitamint kiegészítésként adják be; máj encephalopathia esetén a fehérje bevitele korlátozott.
Ugyanakkor a cirrhosis előrehaladását az alapbetegség kezelésével lassítani vagy leállítani kell. Az alkoholfüggőség kivonási kezelése szükséges. Krónikus hepatitis esetén immunszuppresszorokat alkalmazó terápiát (autoimmun hepatitis esetén) vagy interferonokkal történő víruseltávolítást (hepatitis C esetén) próbálnak meg. A szövődményeket speciális terápiás intézkedésekkel kezelik.
A májsejtes rák (HCC) rendszeres vizsgálata fontos része a rutin terápiának. Előrehaladott májcirrhosis esetén a májtranszplantáció általában a betegség túlélésének utolsó lehetősége. A sejtsebészeti terápiás módszerek még mindig a kutatási fázisban vannak.
Májcirrózis-kór
A májcirrózis lefolyását az határozza meg, hogy a betegség milyen mértékben fejlődött, és hogy lehetséges-e az alapbetegség kezelése. Iránymutatásként a fennmaradó egészséges májszövet nagymértékben képes kompenzálni a máj megbetegedett részének elvesztését egészen 15% körüli alsó határig. Ha a cirrhosis előrehaladása megakadályozható - például sikeres alkoholelvonás és az egész életen át tartó absztinencia révén -, és a máj nem károsodik túlságosan, ez mindenképpen pozitív prognózist és hosszú túlélési időt eredményezhet.
A betegség prognózisáról szóló megállapításokat különféle vizsgálati paraméterek alapján teszik meg, vagy a Child-Pugh-pontszámon keresztül annak A-C betegség stádiumával, vagy a differenciáltabb MELD-pontszámmal, amely lehetővé teszi a következő három hónapban a túlélés valószínűségének értékelését. Kedvezőtlen betegség lefolyása esetén végül különböző szövődmények vagy karcinóma alakulhat ki. Súlyos esetekben az akut májelégtelenség vagy a májkóma végzetes cirrhózist okoz.
A májcirrhosis megelőzése
A májcirrózis megelőzése érdekében a lehető legnagyobb mértékben el kell kerülni a májkárosító hatásokat. Ez mindenekelőtt magába foglalja az alkohol mérsékelt fogyasztását - a máj számára biztonságosnak tekinthető legfeljebb tizenkét (nők) és 24 (férfi) gramm tiszta alkohol vagy napi 1-2 pohár sör vagy bor fogyasztása, valamint a héten legalább két tartózkodó nap fogyasztása.
A gyógyszerek nagyrészt a májban bomlanak le, és egyes esetekben a májra is specifikus hatást gyakorolnak - ezért csak korlátozott ideig és orvosi felügyelet mellett szabad őket szedni. A hepatitis A és B ellen hatékony védelmet nyújtanak - nem utolsósorban külföldre utazva - a megfelelő oltások révén. Ezeket mindig ajánljuk azoknak a betegeknek, akik már szenvednek cirrhosisban vagy a cirrhosis elődjében. A különféle nem specifikus panaszok, ha hosszú ideig fennállnak, és mindenekelőtt, ha már fennállnak a májkockázatok, szintén utalhatnak a májcirrózis kialakulására - ezért elengedhetetlen, hogy az orvost korán tisztázzák.