A mellékvese-elégtelenség kórélettana

Endokrinológia, cukorbetegség és anyagcsere-betegségek tanárainak főiskolája (CEEDMM) J. PERNET SFMUR Annales d´Endocrinologie: Proust-Lemoine E, Reynaud R, Delemer B, Tabarin A, Samara-Bous/BENELMIR M

A mellékvese-elégtelenség klasszikusan ritka betegség (1/10 000 népesség), de potenciálisan súlyos az akut mellékvese-elégtelenség kockázata miatt, amely bármikor előfordulhat.

Ez a szövődmény gyors és megfelelő kezelés hiányában végzetes.

A mellékvesekéreg 3 típusú hormont termel:

  • kortizol az ACTH ellenőrzése alatt,
  • aldoszteron túlnyomórészt kontrollált angiotenzin 2 alatt
  • és mellékvese androgének.

kórélettana

  • A kortikotrop tengely sajátosságai,
  • A nycthemerális ciklus,
  • Szabályozás negatív visszacsatolással,
  • A stressz fontos szerepe.
  • A különféle mellékvese szteroidok élettani szerepe:
    • A kortizol és az aldoszteron szerepe,
    • Az aldoszteron helye a vérnyomás-szabályozásban,
    • A kortizol metabolikus szerepe,
    • Integráció a stresszválaszba,
    • Immun- és gyulladáscsökkentő szerep,
  • Kortikoszteroid terápia alkalmazásának alapja.

A lassú mellékvese-elégtelenség krónikus állapot.

Akut mellékvese-elégtelenség (dekompenzáció).

A hormonok szerepe = Klinikai tünetek

1- CORTISOL

CORTISOL, a hipofízis ACTH által stimulált szekréciója, amely negatív visszacsatolást fejt ki az ACTH szekréciójával kapcsolatban.

  • Stimulálása
    • Neoglucogenesis => hiperglikémiás hatás,
    • Fehérje katabolizmus,
    • Lipogenezis (visceralis és faciotronascularis régió),
    • SNC,
    • Érrendszeri tónus => magas vérnyomás
  • A DHA szekréciójának gátlása,
  • Gyulladáscsökkentő és lázcsillapító hatás,
  • Nagy dózisú mineralokortikoid hatás.

2- ALDOSZTERON

Elsősorban veseelégtelenség: nátrium-visszatartás és káliumürítés (mineralokortikoid hatás);

A renin függvényében => szekréció megmaradt magas SI esetén az ACTH hiánya miatt;

3- ANDROGÉN HORMONOK

A DHEA-t különösen az ACTH stimulálja;

hiány => szőrtelenítés nőknél.

A kortizol-szekréció nycthemerális ritmust követ, amelynek mélypontja (minimum) 0 és 2 óra között, a csúcs pedig 7 és 9 óra között van.

ETIOLÓGIA

1- Perifériás mellékvese elégtelenség (vagy Addison-kór)

A kortizolt és az aldoszteront egyaránt érintő hiány.

Klinikai tünetek = hipotenzió

(a Na + növekedése a K + csökkenése).

A negatív visszacsatolás elvesztése => ACTH nő => melanoderma (az ACTH a melanin szintézist serkentő bőrreceptorokhoz kötődik);


2- Magas mellékvese-elégtelenség

Hipofízis okai a hosszan tartó kortikoszteroid terápia leállításával).

Az aldoszteron szekréciója megmarad, ami megmagyarázza az általában kevésbé súlyos képet.

Sóveszteség hiányában az összeomlás ritkább.

A hyponatremia folyadékretenciót eredményez az ADH (antidiuretikus hormon) fokozott szekréciójával.

Az ACTH normális vagy alacsony, és az arcszín halvány.

ETIOLÓGIA

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség ...

  • Felnőttek: az autoimmun eredetű esetek döntő többségében. anti-21-hidroxiláz antitestek első vonalbeli tesztjeként ajánlott.
  • Gyermekek: A fő etiológia a veleszületett mellékvese hiperplázia a szteroidogenezis enzimhiánya miatt.

Kortikotrop elégtelenség:

A kortikoszteroid terápia után másodlagos iatrogén kortikotrop elégtelenségeken kívül az izolált kortikotrop elégtelenségek ritkák. Valójában a kortikotrop elégtelenség a hipotalamusz-agyalapi mirigy különböző elváltozásainak összefüggésében leggyakrabban összefüggésben áll más hipotézis előtti vagy akár poszt-hipofízis hiányokkal.

Lassú mellékvese-elégtelenség

  1. perifériás mellékvese-elégtelenség (Addison-kór)
  2. felső mellékvese elégtelenség: hipofízis okai, amelyek közül a leggyakoribb a hosszan tartó kortikoszteroid terápia leállítása.

KLINIKAI JELEK

Elsődleges mellékvese-elégtelenség

Magas mellékvese-elégtelenség

(kortikotrop)

Fáradtság, depresszió, étvágytalanság,

súlycsökkenés, hipotenzió,

Sápadtság, vérszegénység nélkül is