A mieloid leukémia jelei, terápia, prognózis - NetDoktor
Martina Feichter egy szabadon választható tantárgyi gyógyszertárban tanult biológiát Innsbruckban, és elmerült a gyógynövények világában is. Innen már nem volt messze más orvosi témák, amelyek ma is magával ragadják. Újságíróként tanult a hamburgi Axel Springer Akadémián, és 2007 óta dolgozik a NetDoktornál - először szerkesztőként, majd 2012-től szabadúszó íróként.
Mikor Myeloid leukémia az orvosi szakemberek a vérrák bizonyos formáira hivatkoznak. A lefolyástól függően különbséget tesznek az akut myeloid leukémia (ALL) és a krónikus myeloid leukémia (CML) között. Mindkettő főleg idősebb felnőtteknél fordul elő. Ezenkívül mindkét esetben a férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők. Olvassa el mindazt, amit tudnia kell a mieloid leukémiáról!
Így alakul ki a mieloid leukémia
A mieloid leukémia esetén a Megszakadt a vérképzés a csontvelőben:
Az összes vérsejt (vörös és fehér vérsejtek és vérlemezkék) közös eredete a Őssejtek. Tőlük kétféle progenitor sejt keletkezik, köztük az ún mieloid progenitor sejtek. Ebből a két fehérvérsejt-csoportból több előzetes szakaszban alakulnak ki (monociták és granulociták), és - más előzetes szakaszokon keresztül - az összes vörösvértest és vérlemezke (a fennmaradó fehérvérsejtek az úgynevezett nyirokprekurzor sejtekből származnak).
A mieloid progenitor sejtek a myeloid leukémia kiindulópontját is képezik: a belőlük keletkező fehérvérsejtek prekurzorai degenerálódhatnak, majd ellenőrizetlenül szaporodhatnak. Ez nagy mennyiségű éretlen fehérvérsejtet hoz létre, amelyek fokozatosan kiszorítják az egészséges, funkcionális fehérvérsejteket. A vörösvértestek és a vérlemezkék mennyisége is csökken.
A betegség lefolyása szerint az orvosok a mieloid leukémia két formáját különböztetik meg:
- A Akut myeloid leukémia (AML) meglehetősen hirtelen fejlődik és gyorsan halad.
- A Krónikus myeloid leukémia (CML) másrészt lassú, kúszó tanfolyamot vesz igénybe.
Akut myeloid leukémia (AML)
Az akut mieloid leukémia az akut leukémia leggyakoribb formája Németországban. Összességében azonban ritka: 100 000 emberből majdnem négy évente alakul ki. Elsősorban a felnőtteket érinti. A betegség kockázata az életkor előrehaladtával nő: a betegek körülbelül fele 70 évnél idősebb.
Megjegyzés: Az AML-nek több altípusa van. Különböznek például a rákos sejtek külső jellemzőiben és genetikai változásaiban.
Tünetek és diagnózis
Az AML általában néhány héten belül tünetekkel jelentkezik. Ezek elsősorban abból fakadnak, hogy a beteg testében egyre kevesebb az egészséges vérsejt:
Tehát a vörösvértestek hiánya kivált egyet Anémia (Vérszegénység) ki: A betegek sápadt, érez fáradt és kimerült, vannak kevésbé hatékony és kitalálni gyorsan kifullad. Az egészséges fehérvérsejtek hiánya képes láz ok. Ezenkívül a betegek fertőzésre hajlamos. A vérlemezkék hiánya növeli azokat Vérzési hajlam. Ez látható abban a tényben, hogy a betegeknél gyakoribb az íny vagy az orr vérzése és a zúzódások (hematoma). A vérzés leállítása hosszabb ideig tart (például nőknél a menstruáció vagy a vérző sebek).
Amikor a rákos sejtek az egész testben elterjednek, más tünetek kísérik az akut mieloid leukémiát. Például duzzadt nyirokcsomók, Csont- és ízületi fájdalom, Légszomj és A bőr megváltozik lenni. Többek között a központi idegrendszer elleni támadás is eredményezheti fejfájás, Hányás, Látászavarok és Idegbénulás Expressz.
További információ az akut vérrák jeleiről a leukémia: Tünetek részben.
Az AML diagnosztizálása
Az említett tünetek nemcsak akut myeloid leukémia, hanem számos más betegség esetén is jelentkezhetnek. A tisztázás érdekében az orvos először megkérdezi a Kórtörténet és nevelje fel a beteget fizikailag megvizsgálni.
Kövesse a következő lépésben Vérvétel és csontvelő-mintát veszünk (Csontvelő törekvés) megerősítéséhez. A mintát a laboratóriumban pontosan elemzik: A meglévő rákos sejteket megvizsgálják külső sejtjellemzőikre és genetikai változásaikra. Ez segít az orvosnak meghatározni a leukémia típusát. Ha van AML, a vizsgálat azt is megmutathatja, hogy a betegség melyik alcsoportja. Az AML különféle alformái eltérnek a betegség lefolyásától és a prognózistól. Emellett egyes terápiák jobban működnek bizonyos típusú AML-eknél, mint mások.
Annak ellenőrzésére, hogy a rák átterjedt-e a testben és milyen mértékben, az orvos további vizsgálatokat végez. Erről bővebben a Leukémia: vizsgálatok és diagnózis című részben olvashat.
Az AML terápiája
Az akut mieloid leukémia nagyon súlyos betegség. Ezért a vér rákos megbetegedéseinek központjában kell kezelni (hematológiai-onkológiai központ).
A legtöbb beteg egyet kap kemoterápia. Mely daganatos gyógyszereket (citosztatikumokat) adják be, melyik adagot határozzák meg minden beteg számára egyedileg. Ugyanez vonatkozik a pontos terápiás sémára (a kezelési ciklusok száma, a kemoterápia teljes időtartama stb.).
Előfordul, hogy a beteg csontvelőt egészséges szövetekkel helyettesíteni is lehet: az egészséges, vérképző őssejteket azután szállítják át a betegek, hogy agresszív kemoterápiával elpusztítják saját csontvelőjüket. Ezek Őssejt-transzplantáció de nem alkalmas minden beteg számára.
Az akut myeloid leukémia bizonyos eseteiben más terápiák is fontolóra vehetők. Ide tartoznak például az ún Tirozin-kináz inhibitorok mint például Monoklonális antitestek. Ezeket az új terápiás megközelítéseket azonban még nem hagyják jóvá az AML kezelésében, vagy még nem szabványosak. Eddig csak bizonyos esetekben alkalmazták őket.
A különféle terápiákkal kapcsolatos további információkért lásd: Leukémia: Kezelés.
AML prognózis
Kezelés nélkül az akut mieloid leukémia néhány héten belül halálhoz vezethet. Ezért a diagnózist követően azonnal átfogó terápiát kell kezdeni. Akkor van esély arra, hogy a rák teljesen visszafejlődjön (teljes remisszió). Egyes esetekben a gyógyulás esélye többek között az életkortól is függ:
Az 50 év alatti betegek esetében 70 és 80 százalék között van. Az 50-75 éves korosztályban ez 50-60 százalékra csökken. 75 évesnél idősebb betegeknél az AML csak az esetek 30-40% -ában terápiával szüntethető meg teljesen. A kezelés azonban itt még mindig fontos: hosszabb ideig életben tudja tartani a betegeket. Ez is enyhítheti a tüneteket, és ezáltal javíthatja a beteg életminőségét.
Krónikus myeloid leukémia (CML)
A krónikus mieloid leukémia (CML) ritka. Évente 100 000 emberből csak egy-kettő fejleszti újra. A legtöbben 50–60 évesek ezen a ponton. Elvileg azonban a CML bármely életkorban kitörhet. A leukémia más formáihoz hasonlóan a férfiakat is kissé gyakrabban érintik, mint a nőket.
Tünetek és diagnózis
A "krónikus myeloid leukémia" diagnózis gyakran a háziorvos véletlenszerű megállapítása. Ennek oka az, hogy a A CML tünetei általában nagyon lassan alakulnak ki és sokáig meglehetősen nem specifikusak. Ide tartoznak például Sápadt bőr, fáradtság, általános gyengeség és csökkent teljesítmény. Néhány betegnek is van láz (felismerhető fertőzés nélkül), sújt veszteni és izzadjon éjszaka. Idővel általában más tünetek is csatlakoznak, például Nyomásérzet a bal felső hasban. A-tól származik megnagyobbodott lép okozta.
Összességében elmondható, hogy a CML általában három különböző szakaszban fut. További információ erről a Leukemia: Tünetek című részben található.
Az említett tüneteknek sokféle oka lehet. Ide tartoznak olyan súlyos betegségek is, mint a krónikus mieloid leukémia. A panaszokat ezért mindig orvosnak kell tisztáznia. Ez lesz az első Betegtörténet emelés (anamnézis). Aztán következik az egyik fizikális vizsgálat.
Adjon egyértelmű jelzéseket a CML-ről Vérvétel és a A csontvelő vizsgálata. A csontvelőből mintát vesznek egy speciális tű segítségével helyi érzéstelenítésben (csontvelő szúrás). A szövetet ezután a laboratóriumban elemzik.
Ez a laboratóriumi elemzés magában foglalja a rákos sejtek genetikai anyagának (kromoszómáinak) pontos vizsgálatát is. Az összes CML-beteg több mint 90 százalékánál ún Philadelphia kromoszóma bizonyít. Ezt hívják egy jellegzetesen megváltozott 22. kromoszómának: Ennek a kromoszómának egy része elszakadt, és helyébe a 9. kromoszóma egy darabja lépett (a 22. kromoszóma törött darabja foglalta el a 9. kromoszóma töréspontját). Ennek eredményeként a test a tirozin-kináz enzim kórosan megváltozott változatát állítja elő. Felelős azért, hogy a rákos sejtek kontrollálatlanul növekedjenek.
A CML terápiája
A krónikus myeloid leukémia kezelése többek között a betegség felfedezésének fázisától függ. A legtöbb páciens ún Tirozin-kináz inhibitorok (különösen az imatinib): blokkolják a fent leírt enzimet, amely szinte minden betegnél serkenti a rákos sejtek növekedését.
Ha a beteg állapota romlik, és a tirozin-kináz inhibitorok már nem működnek megfelelően, an allogén őssejt-transzplantáció kérdéses. Az érintett személy egészséges, vérképző őssejteket visz át egy donortól (miután saját csontvelőjét intenzív kemoterápiával elpusztította).
A betegség harmadik és egyben utolsó szakaszában (robbanásválság) a krónikus mieloid leukémia hasonlít az akut leukémiára. Ezután hasonlóan kezelik, mégpedig egyvel kemoterápia. A lehető leghamarabb el kell kezdeni, mert kezelés nélkül a legtöbb beteg néhány héten belül meghal a betegség ezen szakaszában.
További információ a krónikus myeloid leukémia terápiájáról a Leukémia: Kezelés részben.
A CML prognózisa
Sok CML-ben szenvedő beteg jól reagál a tirozin-kináz inhibitorokkal, például az imatinib-kezelésre. Az imatinibel kezelt betegek 85-90 százaléka még öt évvel a diagnózis után él.
Amilyen hatékonyak a gyógyszerek, nem gyógyítják meg a CML-t. Ez vonatkozik a kemoterápiára és az interferonokkal történő kezelésre is. Eddig csak az őssejt-transzplantáció kínálta esélyt a krónikus betegségekre myeloid leukémia hogy teljesen hátralökjön.