A paraclinical diagnózis módjai lupus erythematosusban - EMCB
szerzői: F. Romanescu *, Florica Sarac, Irina Stoicescu, Amalia Chiurtu
* Dr. Florin Romanescu, a bőrgyógyászat tudományága (Prof. Dr. Irina Stoicescu), Orvostudományi Kar, U.M.F. Craiova.
Különösen fiatal felnőtteknél talált lupus erythematosus számos klinikai formát ölthet, maximális súlyossággal, ha bőrelváltozásokkal és szisztémás károsodásokkal jár. A cikkben a szerzők áttekintik a fő vizsgálati módszereket, amelyek szükségesek mind a diagnózis megerősítéséhez, mind a betegség valós mértékének megállapításához, valamint a közvetlen kockázatok, valamint a létfontosságú, funkcionális és esztétikai prognózis felméréséhez, figyelembe véve ezt a szintézist. különösen hasznos a gyakorló számára.
A lupus erythematosus (LE), a dermatomyositis, a scleroderma, a Sharp szindróma és a meghatározhatatlan kapcsolódás mellett a kapcsolódás (kötőszövet) része, egy olyan betegségcsalád, amely egyelőre megmagyarázhatatlan etiopatogenezissel rendelkezik, amelyben nagy szerepet játszanak az autoimmun mechanizmusok.
A betegség előfordulása 1 000 000 lakosra vetítve 1-10 új eset között változik, a nők túlsúlyban vannak (az esetek 85% -a) az aktív petefészek-periódus alatt.
A klinikai megnyilvánulások rendkívül változatosak, mind a bőr, mind a belső szervek érdekeltek lehetnek, a lupus kórt ma egységes egységként fogják fel, amely több különlegességet foglal magában. A klinikai-evolúciós szempont szerint a lupus erythematosus 3 klinikai formáját ismerik fel:
- Krónikus lupus erythematosus (csak a bőr érintett, az evolúció krónikus és a prognózis jó).
- Lupus erythematosus szubakut (főleg a bőr érdeke, de szisztémás károsodás is lehetséges).
- Szisztémás lupus erythematosus (a legsúlyosabb evolúciójú forma, beleértve a bőrt és a belső szerveket is).
KRÓNIKUS ERITEMATIKUS FARKAS
A krónikus lupus erythematosus (LEC) a lupus leggyakoribb klinikai formája az orvosi és különösen a dermatológiai gyakorlatban, a felnőttkor kiváltsága. Jellegzetes klinikai megjelenése van, amelyben csak a bőr érintett, az elváltozások a fotoexponált területeken helyezkednek el (cefalis végtag, dekoltázs, a kéz hátsó része stb.), És jól körülhatárolt, elszigetelt vagy összefolyó, vastag skála borítja piszkos-szürke szín, nagyon tapadó, érdes tapintású, többé-kevésbé erythemát jelöl. A skála leválásakor a tapadási felületen keratosis kiterjesztések figyelhetők meg, amelyek megfelelnek a kitágult follikuláris nyílásoknak (macskanyelv szempont). Az evolúció során a cicatricialis atrófia jelenik meg az elváltozások közepén, néha leukodermális szempontból, telangiectasiasok barázdálják.
A bőrelváltozások nem járnak szubjektív tünetekkel, azok elhelyezkedése a fejfeji végtag szintjén meghatározza a betegség lokalizált formáját, valamint a törzsön és a végtagokon megnyúló krónikus disszeminált lupus formája.
A pozitív diagnózis érdekében a klinikai megjelenésen és az elváltozások jellegzetes elhelyezkedésén túl számos vizsgálatra van szükség mind a betegség megerősítéséhez, mind annak mértékének megállapításához.
Szövettani vizsgálat. PA különféle zavarok elkerülése érdekében a hisztopatológiai vizsgálatokhoz szükséges bőrbiopsziát 1 hónapnál régebbi elváltozásokból kell elvégezni. A vizsgálat feltárja az orthokeratosis hyperkeratosisát, a follikuláris nyílások régiójában, az epidermisz atrófiáját, a rectelineáris bazális réteg nyilvánvaló vakuolizációjával. A dermisben van egy perianexiális limfocita infiltrátum, amelyet ödéma kísér a kapillárisok kitágulásával a dermis felszínes rétegében és a kollagén degeneráció. A PAS festés az alapmembrán területének megvastagodását és a fibrinoid lerakódások jelenlétét mutatja az érfalban. Ritkán észlelnek lichenoid típusú mikroszkópos elváltozásokat a nyálkahártyán és a kéz hátsó részén.
Közvetlen immunfluoreszcencia A bőrelváltozások 90% -ában, a dermoepidermális csomópont mentén, az IgG, IgM és néha IgA alkotta sávlerakódások, valamint a komplement (C1q, C3, C4) és a membrán támadó komplexum (C5, C9) ).
A nem sérüléses bőrön nincs változás, és szem előtt kell tartani, hogy az esetek 10-20% -ában, amikor az elváltozások 1 hónapnál fiatalabbak, dermatokortikoid kezelések után vagy nagyon régi, heges formákban, a teszt elvégezhető. legyen negatív.
Hematológiai, immunológiai vagy biokémiai változások hiányoznak, de a vizsgálatok kimutatták, hogy a LEC-ben szenvedő betegek 7,3% -ánál lehetséges a szisztémás átalakulás, ezért szükséges mind a diagnózis felállításához, mind pedig az időszakos fejlődéshez, hogy kövessék esetleges módosításaikat.
SUBACUTE WOLF
A szubakut lupus erythematosusban közbenső klinikai és biológiai változások vannak a krónikus és szisztémás formák között. A bőr fényérzékenysége jellemzi, de a fedett területeken elváltozások lehetnek. A kiütés megjelenése meglehetősen jellegzetes, amely vagy a policiklusos lemezek és plakkok megjelenését fedi le a periférián lévő vezikulakéregekkel, így centrifugális gyűrű alakú jellel rendelkezik (erythema gyratum), vagy erythematos-pikkelyes lemezek, amelyeket jól körülhatárol a pikkelysömör.
Laboratóriumi vizsgálatok enyhe fokú hemolitikus vérszegénységet, leukopeniát limfopéniával, mérsékelten emelkedett ESR-t, néha lupus sejteket és hypergammaglobulinemiát mutathat. Ezek a változtatások nem kötelezőek.
immunfenotipizálás bizonyos típusú HLA túlsúlyt mutathatnak, speciális tanulmányok azt mutatják, hogy az esetek 60-80% -ában HLA-A1, B2 és DR van jelen.
Szövettani vizsgálat a follikuláris hiperkeratózis csökkenését mutatja, mint a LEC esetében, a bazális réteg nekrózisa és a felületi dermis szintjén mérsékelt perivaszkuláris infiltrátum.
immunfluoreszcencia közvetlen mutat tipikus változásokat: "lupus sáv" a dermoepidermális csomópontban, IgG alkotja. A krónikus lupusszal összehasonlítva az immunfluoreszcencia szubakut formájában az esetek 46% -ában és a bőrben sérülések nélküli, de napsugárzásnak kitett, az esetek 26% -ában pedig egészséges és nem napsugárzott bőrben.
immunológiailag, lupussejtek jelen lehetnek antinukleáris autoantitestekkel együtt, a fényérzékeny formákra jellemző specifitás az anti-Ro/SSA antitestek.
Jellemző biológiai markerek vannak jelen - antinukleáris antitestek, nevezetesen:
- anti-Ro antitestek (SSA), amelyek az esetek 82% -ában megtalálhatók és felfedik a bőr fényérzékenységét;
- anti-La antitestek (SSB) az esetek 25% -ában;
- anti-hiszton antitestek, amelyek akkor mutathatók ki, amikor különféle gyógyszerek, különösen tiazid diuretikumok, konverziós enzim inhibitorok, tuberkulosztatikumok vesznek részt a betegség kialakulásában és fenntartásában.
RENDSZERES ERITEMATIKUS FARKAS
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) főként a fiatal nőket érinti, a kezdetet aszténia, hosszan tartó láz, fogyás jellemezheti, és a betegség számos szisztémás és bőr klinikai megnyilvánulással jár.
Számos vizsgálatra van szükség a pozitív diagnózishoz, valamint a betegség mértékének meghatározásához.
A. Hematológiai vizsgálatok. Ők tudnak bizonyíték: hemolitikus vérszegénység, pozitív Coombs-teszt; leukopenia limfopéniával; thrombocytopenia; változó vérzési idő.
B. Biokémiai vizsgálatok. Ezek máj-, vese- stb. Károsodást mutathatnak. A csökkent szérum triglicerid- és szabad zsírsavszintek, amelyeket 12 órás éhezés után határoztak meg, korai marker lehet mind az SLE, mind az egyéb autoimmun betegségek esetében.
C. Gyulladásos tesztek: ESR, fibrinogén, C-reaktív fehérje. Ezek a normálnál magasabbak lehetnek, hypergammaglobulinemia is jelen lehet.
D. Immunológiai vizsgálatok. Ezek elsősorban a szisztémás autoantitestek jelenlétének és titerének kimutatására irányulnak:
1. Humorális immunitás: antinukleáris antitestek, anticytoplazmatikus és mások.
a) Antinukleáris antitestek:
- A kettős szálú anti-DNS antitestek IgG vagy IgM típusúak, nagyon jellemzőek a lupus betegségre, különösen a hipokomplementemia fázisaiban és vesekárosodással; összefüggenek a betegség súlyosságával.
- Az anti-Sm antitestek magas specifitással rendelkeznek az SLE-re, titerük összefüggésben van a betegség súlyosságával, jelezve a vasculopathia és a vesekárosodás jelenlétét.
- Az anti-RNP antitestek a lupusos betegek 30% -ában találhatók, akik közül sokan scleroderma és/vagy polymyositis társulnak.
- Anti-rib-PR antitestek; NP; Az lupus betegek csak 10% -ában találhatók rRNP-k, de jelenlétük neurológiai károsodásokat jelent.
- Az anti-DNS/hiszton antitestek a lupusos betegek nagy részénél vannak, de nem rendelkeznek nagy specifitással, más humorális vonalú autoimmun betegségekben is megtalálhatók.
b) Anticytoplazmatikus antitestek:
- Anti-Ro antitestek vannak olyan szisztémás lupus erythematosus eseteiben, amelyek nem mutatnak antinukleáris vagy anti-Sm autoantitesteket a szérumban, ezen autoantitestek pozitív alanyainak körülbelül 85% -a lupusos.
c. Magas autoantitestek:
- Az antifoszfolipid antitestek IgG típusú immunglobulinok, amelyeket koagulációs tesztekkel vagy ELISA technikákkal detektálnak. Az anticardiolipid antitestek foszfolipidekkel társított fehérjékkel reagálnak, amelyek beavatkoznak a véralvadásban, így hajlamosak a vénás trombotikus szövődményekre és/vagy ismételt abortuszok, megélés, stroke.
- Az anti-komplement autoantitestek, különösen azok, amelyek a C1q szubfrakció ellen irányulnak, a betegség súlyosságának markerei, és prognosztikai értékkel rendelkeznek lupus nephritis rohamok esetén.
- Vörösvértest-, vérlemezke-, limfocita-, granulocitaellenes autoantitestek.
- Néha a VII-típusú anti-kollagén autoantitestek detektálhatók Western-Blot technikákkal.
- keringő immunkomplexek (CIC) megemelkedett, általában vesekomplikációkkal járó szisztémás lupus betegséggel jár együtt;
- cszérum kitöltése bizonyos frakcióinak (C3, C4) vagy komplementrészeinek (C1q) kivonásával csökken.
2. Sejt immunitás. A T-limfociták robbanó transzformációjának (T.T.L.) vagy a makrofág-migráció gátlásának (M.I.F.) tesztjét néha módosítják, első osztályú diagnosztikai és prediktív értékkel, más humorális és sejtes tesztekkel együttműködve.
Vizsgálatok immunhisztokémia: a közvetlen immunfluoreszcencia az esetek majdnem 100% -ában "a lupus sávot" mutatja a sérült bőrön, a nem sérült, de fotoexponált bőr több mint 60% -ánál, és az esetek 40% -ánál sérülés nélküli és ki nem adott bőrön, miközben csökkenti a heparán-szulfát immunokémiai kimutatását.
Szövettani vizsgálat vagy a LEC-hez hasonló változások, vagy a bazális réteg nekrotikus elváltozásai, a felszíni dermis ödémájával és diszkréten beszivárgott dermális sejtekkel.
Az ízületek röntgensugarai, különösen a proximális interphalangealis, ízületi elváltozásokat, hydrarthrosisokat, subluxációkat és még deformitásokat is mutathat.
Az urogenitális traktus vizsgálata, vesetesztek (karbamid, kreatinin, kreatinin clearance), diurézismérés, vizeletösszesítő vizsgálat, Addis-teszt, sőt vesebiopszia segítségével azt mutatják, hogy az esetek 50% -ában a vese érintett, enyhe albuminuria vagy jelentős és súlyos változások, nephroangiosclerosis okozta.
Nukleáris mágneses rezonancia (NMR) érzékeny az SLE-ben szenvedő betegek agykárosodásának kimutatására, és a leggyakoribb változások között agyi atrófiát, subkortikális hiperintenzitást vagy agyi infarktust mutathat.
Elektrokardiogram és szív ultrahang ritmus- és vezetési rendellenességeket vagy pericarditis jelenlétét mutathatja, a szívkárosodott lupus betegek 2-30% -a.
A koszorúér-angiográfia szívkárosodott esetek 16-80% -ában károsodott szívizom perfúziót mutathat.
pletizmográfia a végtagok öntözésének változását mutatja az arterioláris károsodásban, és capillaroscopy az esetek 15-40% -ában feltárja a fal változását és az érpermeabilitást.
Thoraco-pleuro-pulmonalis radiográfia felfedheti bronchopneumonia, tüdőgyulladás vagy mellhártyagyulladás.
Hasi ultrahang kimutathatja a hepatosplenomegalia jelenlétét, hasznos lehet a májtesztekkel (citolízis tesztek, szintézis) együtt a máj érintettségének kimutatására, és ha jelen van, retroperitoneális lymphadenopathiát mutathat.
A lupus erythematosus gyakorisága és súlyossága miatt, különösen akkor, ha a bőrelváltozások szisztémás károsodással járnak, nagyon fontos megállapítani ennek a betegségnek a diagnózisát és mértékét. Noha nagyon széles tartományban vannak, a jelenlegi feltárások nem minden esetben oldják meg a diagnózis pontos orientációját. Úgy véljük azonban, hogy ezeknek a feltárásoknak a spektruma még nem merült ki, diverzifikációjuk nyitott kapu marad a jövő felé az lupus erythematosusban szenvedő orvosok és betegek segítségével.
Beyan E, Beyan C és mtsai. - A szérum ferritinszint és a betegség aktivitása közötti összefüggés a szisztémás lupus erythematosusban, Scand J Rheumatol, 2003; 32 (4): 225-8.
Csepany T, Bereczki D et al. - A központi idegrendszeri szisztémás lupus erythematosus MRI eredményei immunoserológiai paraméterekkel és magas vérnyomással társulnak, J Neurol, 2003. nov. 250 (11): 1348-1354.
Az E korszakból Davis JC - szisztémás lupus erythematosus. Hogyan kell kezelni, mikor kell hivatkozni, Postgrad Med, 2003. nov. 114 (5): 31-7, 40.
Giffords ED - A szisztémás lupus erythematosus (SLE) megértése és kezelése, Soc Work Health Care, 2003; 37 (4): 57-72.
A grafikon, Wollina U és mtsai. - Fibromyalgia és lupus erythematosus, Acta Derm Venerol (Stockh), 1999; 79: 62-64.
Gusti Simona, Stoicescu Irina, Gusti Alice - A végtagi öntözés vizsgálata lupus erythematosusos betegek csoportjában, Vol. Symposium "Days of UMF Craiova", 1999, 21. o.
Iannello S, Cavaleri A és mtsai. - Alacsony éhomi szérum trigliceridszint, mint az autoimmun rendellenességek korai markere, MedGenMed, 2003. augusztus 7.; 5. (3): 20.
Jennings JE, Sundgren PC és mtsai. - Az agy MRI értéke szisztémás lupus erythematosusban és neurológiai rendellenességben szenvedő betegeknél, Neuroradiol, 2003. november 27.
Seelen MA, Trouw LA és mtsai. - Mannóz-kötő lektin elleni autoantitestek a szisztémás lupus erythematosusban, Clin Exp Immunol, 2003. november; 134 (2): 335-43.
Sella EM, Sato EI, Barbieri A - Koszorúér-angiográfia kóros miokardiális perfúziós szcintigráfiával rendelkező szisztémás lupus erythematosusos betegeknél, Arthritis Rheum, 2003. nov. 48 (11): 3168-75.
Seyger MMB, Van Bruggen MCJ et al. - Csökken a heparán-szulfát festése a szisztémás lupus erythematosusos betegek egy alcsoportjának nem sérüléses bőrén, Acta Derm Venerol (Stockh), 1998; 78: 326-330.
Stoicescu Irina - Útmutató a gyakorlati bőr-venerológiához, Sitech Kiadó, Craiova, 1999, 147-152.
Stoicescu Irina, Florescu Maria, Simionescu Cristina, Georgescu Claudia - Gyakorlati dermatohisztopatológia, Ed Universitaria, Craiova, 2002, 71–73.
Suzuki S, Sakamoto S és colab. - HITIN antitestekkel rendelkező szisztémás lupus erythematosusos betegeknél a heparin késleltetett késleltetett trombocitopénia és a heparin ismételt expozíciója következtében fellépő akut myocardialis infarktus, Clin Appl Thromb Hemost, 2003. október; 9 (4): 341-6.
Theodoridou A, Bento L és mtsai. - Rendellenes boka-brachialis index előfordulása és társulásai a szisztémás lupus erythematosusban: kísérleti tanulmány, Ann Rheum Dis, 2003. dec .; 62 (12): 1199-203.
| olea I (Sub Ed.) - Dermatovenerologie clinica, Ed. a II-a, Ed. Medicala Universitara, Craiova, 2002, 219-228.
Wang LC, Yang YH, Lu MY, Chiang BL - A gyermekkori szisztémás lupus erythematosus mortalitásának és morbiditásának retrospektív elemzése az elmúlt két évtizedben, J Microbiol Immunol Infect, 2003. szept. 36 (3): 203-8.
Wichmann I, Montes-Cano MA és mtsai. - Az anti-többszörös nukleáris pontok/Sp100 autoantitestek klinikai jelentősége, Scand J Gastroenterol, 2003. szept. 38 (9): 996-9.